Синдром

Начало роста гемангиомы у Хосе Местре / ©ansblog.com

Местные врачи не смогли сразу поставить точный диагноз, но даже после того, как это произошло, чтобы избавиться от растущей опухоли, Хосе необходимо было переливать кровь. Однако мать, состоящая в секте свидетелей Иеговы, была категорически против этого, поэтому болезнь прогрессировала. В результате Хосе не только лишился лица как такового, но и перестал видеть на один глаз и потерял зубы.

Любая гемангиома богата кровеносными сосудами, поэтому к 50-ти годам, вдобавок ко всему, опухоль начала сильно кровоточить, представляя реальную угрозу для жизни Хосе. Ему стало трудно есть, говорить и даже дышать. Чтобы передвигаться, Хосе вынужден был поддерживать опухоль рукой. К счастью, к тому моменту мать Хосе умерла, и он, наконец, смог начать лечение. Теперь уже - только оперативное. Перенеся несколько чрезвычайно опасных и беспрецедентных по сложности операций, Хосе, наконец, обрел лицо. И хотя его сложно назвать красивым, мужчина счастлив. Он сам ходит за продуктами, проводит время с друзьями, а главное ? радуется жизни.

Хосе Местре и его сестра, посвятившая жизнь уходу за братом / ©hadjirieta.blogspot.com

Хосе Местре после двух операций / ©ABC News

Человек-слон

Еще один невероятный случай огромной опухоли на лице ? случай китайца по имени Хуан Чуньцай (Huang Chuncai). Его лицо весит 20 кг. Он страдает тяжелой формой заболевания, которое называется нейрофиброматоз. Несмотря на то, что это одно из самых распространенных наследственных заболеваний, у него существует несколько форм, в числе которых ? крайне редкие виды. Случай Хуана считается одним из самых серьезных, зафиксированных на данный момент в мире.

Родители Хуана впервые заметили признаки болезни, когда мальчику было четыре года. К чести врачей, они сразу посоветовали родителям сделать мальчику операцию по удалению опухоли. Но, увы, родители Хуана оказались слишком бедны. Мальчик пошел в школу, а опухоль продолжала расти. Спустя четыре года она стала такой большой (15 кг!), что ему пришлось оставить обучение - дети начали дразнить его «человек-слон».

Операцию Хуан смог позволить себе только когда вырос. В июле 2007 года врачи удалили ему 15 кг опухоли, а в 2008 - еще около 5 кг. К несчастью, опухоль выросла вновь. Поэтому, спустя пять лет - в 2013 году - Хуану пришлось сделать еще одну операцию. И это не конец: по мнению медиков, лечение «человека-слона» далеко от завершения. Хуану предстоят еще как минимум две операции.

Хуан Чуньцай до операции / ©CHINA STRINGER NETWORK/REUTERS

«Человеку-слону» удаляют опухоль на лице / ©CHINA STRINGER NETWORK/REUTERS

Такой же формой нейрофиброматоза страдал и самый известный «человек-слон» Джон Меррик, живший в еще XIX веке / ©Wikimedia Commons

Человек-пузырь

Нейрофиброматозом страдает и индонезиец Чандра Вишну (Chandra Vishnu). Только в другой ? своеобразной форме. Когда-то Чандра был привлекательным молодым человеком, но загадочная болезнь изменила его. Куда только он ни обращался ? и к врачам, и к знахарю. Тот отрезал кусочек опухоли и посоветовал закопать его под банановым деревом. Улучшения не последовало. Врачи сдались, и знахарь тоже. Сейчас Чандре около 60 лет, болезнь его неизлечима и, кроме того, передалась его детям ? на их коже уже появились характерные шишки. Правда, врачи успокаивают: далеко не факт, что их болезнь разовьется в столь тяжелую форму, что и у Чандры.

Пока же Чандра старается побольше работать и поменьше смотреться в зеркало. «Когда люди смотрят на меня, я говорю себе: это потому, что я красивый. Я всегда стараюсь смотреть на все с оптимизмом».

Чандра Вишну со своим сыном Мартином, который тоже болен нейрофиброматозом / ©Dukas/Catersnews

Болезнь Куру встречается почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе. Впервые ее обнаружили в начале XX века. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм, а именно – через поедание мозгов болевшего этим недугом. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако отдельные случаи все еще встречаются, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. СМИ окрестили Куру «хохочущей смертью», однако сами представители племени ее так не называют.

Главными признаками Куру являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией клеток центральной нервной системы, особенно в моторных областях головного мозга. Происходит нарушение контроля мышечных движений, развивается тремор туловища, конечностей и головы.

Сегодня болезнь Куру считается одним из интересных случаев прионной инфекции, которые вызываются особыми болезнетворными агентами – не бактериями, не вирусами, а аномальными белками. Болезнь поражает преимущественно женщин и детей, и считается неизлечимой. Через 9-12 месяцев больной Куру умирает.

«Человек-дерево»

Индонезиец Деде Косвара (Dede Koswara) всю жизнь страдает от таинственной болезни, которая вызывает наросты на теле, похожие на корни деревьев. Каждый год они вырастают на 5 см, и несколько лет назад уже достигли 1 м в длину. И если во всех вышеперечисленных случаях врачи могли поставить точный диагноз, то в случае Деде они просто разводят руками. Его случай ? уникальный и, по-видимому, единственный в мире ? ни в одном медицинском справочнике такая болезнь не описана.

Деде родился здоровым и, кстати, очень симпатичным ребенком (следы красоты видны на его лице до сих пор). Но после незначительной травмы колена, когда он в подростковом возрасте упал в лесу, у него странным образом начал… отрастать «лес» на теле. Сначала вокруг раны появились маленькие бородавки, которые позже распространились на всем теле. Деде пытался их срезать, но спустя пару-тройку недель они отрастали вновь, причем «ветвились» еще сильнее.

Деде ? отец двоих детей. Жена бросила его из-за болезни, многие односельчане издевались над ним. А еще Деде не мог работать (наросты мешали ему выполнять даже повседневные дела), чтобы прокормить детей, поэтому вынужден был зарабатывать только одним способом ? выступать с путешествующим «паноптикумом» в цирке.

Жизнь его резко поменялась, когда, заинтересовавшись странной болезнью Деде, рыбацкую деревушку посетил один из лучших дерматологов в мире, доктор Энтони Гаспари (Anthony Gaspari) из Мэрилендского университета (США). Проведя множество анализов, Гаспари заключил, что болезнь индонезийца вызвана человеческим вирусом папилломы (HPV), довольно распространенной инфекцией, которая обычно вызывает появление небольших бородавок. Проблема Деде оказалась в редком генетическом отклонении, которое не позволяет его иммунной системе сдерживать рост этих бородавок. Самое удивительное то, что в остальном Деде обладает завидным здоровьем, чего врачи никак не ожидали от человека с такой подавленной иммунной системой.

Сегодня Деде удалили около 95% наростов, и он смог, наконец, увидеть свои пальцы. Говорят, что после того, как он сумел вновь держать ручку, он даже пристрастился к кроссвордам и еще надеется поправить свою личную жизнь. Правда, врачи говорят, что наросты, вероятно, будут расти снова, поэтому Деде придется оперировать не меньше двух раз в год.

Дети-старики

Эти люди стареют в 10 раз быстрее, чем все остальные. Они больны редчайшим генетическим заболеванием - прогерией. У детей эту болезнь еще называют синдромом Хатчинсона-Гилфорда. В мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии.

Несмотря на то, что детская прогерия может быть врожденной, клинические признаки болезни появляются, как правило, на втором-третьем году жизни. При этом резко замедляется рост ребенка, на коже видны атрофические изменения, особенно они заметны на лице и конечностях. Сама кожа истончается, становится сухой и морщинистой, могут появиться характерные для стариков пигментные пятна. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Больные прогерией дети похожи не на отца с матерью, а друг на друга: большая голова, выступающий лоб, клювовидный нос, недоразвитая нижняя челюсть… При этом, в умственном плане они остаются абсолютно здоровыми, и по уровню развития ничем не отличаются от своих сверстников.

Если взглянуть на внутренние органы - будет та же картина. Больные прогерией дети страдают от тех же недугов, что и старики, и умирают обычно от старческих болезней – инфарктов, инсультов, атеросклероза, почечной недостаточности и т.д.

Средняя продолжительность жизни при детской прогерии составляет всего 13 лет. Многие, впрочем, не доживают и до семи, еще меньше - до совершеннолетия. Рекорд для таких больных составляет 45 лет.

Известный прогерик Сэм Бернс (Sam Berns) из штата Массачусетс умер всего пару месяцев назад, в возрасте 17,5 лет. Врачи отметили, что организм Бернса был изношен, как у 90-летнего старика. В прошлом году вышел документальный фильм «Жизнь по Сэму» («Life According to Sam»), благодаря которому подросток и завоевал мировую известность. По словам знавших его людей, Сэм был удивительным мальчиком: люди внутренне менялись только после одной встречи с ним, его называли «вдохновляющим к жизни». Подросток очень любил хоккей, и после выхода фильма о нем стал другом команды Boston Bruins. Впрочем, оптимизм, доброта и умение ценить каждый день своей жизни ? качества, которые характерны для всех прогериков.

Сэм Бернс и его семья / ©HBO

Самая страшная женщина в мире

Если вы девушка-подросток, которой периодически приходят в голову подобные мысли ? успокойтесь: это место уже занято. Самой страшной женщиной в мире таблоиды окрестили американку Лиззи Веласкес (Lizzie Velasquez). Девушка больна чрезвычайно редким заболеванием под названием неонатальный прогероидный синдром, при котором тело не в состоянии накапливать жир. Организм такого больного оказывается плохо защищен от инфекции, и большинство из них умирают в раннем детстве. Но Лиззи пережила все возможные сроки.

Однако чтобы жить, она должна есть каждые 20 минут, иначе может попросту умереть. При этом Лиззи никогда не весила больше 30 кг.

Несмотря на свою болезнь, девушка пишет книги о том, как принять себя. Книги Лиззи уже завоевали немалую популярность в США. А еще у Лиззи много друзей, она регулярно выступает перед аудиторией и очень любит посещать… маникюрный салон.

Лиззи Веласкес, которую СМИ окрестили самой страшной женщиной в мире, на самом деле можно было бы назвать самой жизнестойкой / ©Getty Images

Третий пол

Примерно на 500 тыс. человек рождается ребенок, пол которого невозможно определить. Речь идет об интерсексуальности. В отличие от гермафродитизма, половые признаки как одного, так и другого пола при этом выражены слабее. Кроме того, они проявляются совместно на одних и тех же участках тела. Эмбриональное развитие таких людей начинается нормально, но с определенного момента продолжается по пути противоположного пола.

Не больше повезло и гермафродитам. Различают истинный (гонадный) и ложный гермафродитизм. Первый характеризуется не только одновременным наличием мужских и женских половых органов, но и одновременным наличием мужских и женских половых желез. Вторичные половые признаки вбирают в себя свойства обоих полов: низкий тембр голоса, бисексуальный тип фигуры и т.д.

Ложным гермафродитизмом (псевдогермафродитизм) называют состояние, при котором противоречие между внутренними и внешними признаками пола видны невооруженным глазом, то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки обоих полов.

Люди-волки

Про эту болезнь помнят, пожалуй, все ? она описана в любом учебнике биологии. Гипертрихоз или, попросту, чрезмерная волосатость науке известна давно. Характеризуется болезнь тем, что волосы растут на тех участках кожи, для которых это несвойственно. Болезнь в одинаковой степени поражает оба пола. Различают врожденный и приобретенный (ограниченный) гипертрихоз. О втором речь не идет, поскольку при выявлении причины заболевание излечимо, да и выглядит совсем не так страшно, как врожденный гипертрихоз. Эта форма заболевания неизлечима.

Тайская девочка по имени Сазуфан Супатра (Sasuphan Supattra) очень обрадовалась, когда официально была названа самой волосатой девочкой в мире. Это прозвище сделало ее более популярной в школе, ее практически перестали обзывать «девочкой-волком», «девочкой-оборотнем», и называть ее лицо обезьяним. Сазуфан Супатра попала в Книгу Рекордов Гиннесса.

Мексиканский шоумен Хесус Асевес (Jesus Aceves)

Польский циркач Стефан Бибровский (Stephan Bibrowski) по прозвищу «человек-лев» / ©beardrevue.tumblr.com

Источник: Naked Science

Читайте также:

– Физические теории о конце Вселенной;

– 10 медицинских технологий, которые могут привести к бессмертию;

– 10 поразительных космических событий, запечатленных на камеру.

Синдром Котара

Характеризуется как «нигилистически-ипохондрический депрессивный бред в сочетании с идеями громадности». Некоторые специалисты говорят об этой болезни как о некоей обратной стороне бреда величия. Дело в том, что в отличие от больных манией величия больные синдромом Котара говорят о себе как о крайне негативных, но в то же время весьма «грандиозных» людях – например, как о самых ужасных преступниках всех времен и народов.

Иногда у больных появляются идеи того, что они давно умерли, что организм их уже сгнил и теперь их ждут жесточайшие наказания за то зло, которое они причинили человечеству.

Синдром Котара может «сочетаться» с психотическими формами эндогенных депрессий, шизоаффективных расстройств, проявляться в старческих депрессиях и психозах.

Синдром Элерса-Данлоса

А вот эта болезнь к психике отношения не имеет и относится к группе наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена (белка, обеспечивающего тканям организма прочность и эластичность). В зависимости от степени мутации заболевание может почти не мешать жить, а может быть смертельно опасным.

Основные симптомы болезни – сильно гнущиеся суставы, гладкая и эластичная, сильно повреждающаяся кожа, нетипичное заживление ран и формирование шрамов, мелкие и хрупкие кровеносные сосуды. Сустав плохо прикреплены к костям, поэтому такие люди склонны к постоянным вывихам, растяжениям, деформациям и разрывам мягких тканей.

Синдром Элерса-Данлоса / ©Flickr

Болезнь Урбаха-Вите

Хотя по праву это заболевание можно назвать и синдромом «храброго льва», которому хитрый Гудвин перелил смелости. Это очень редкое генетическое заболевание, главный симптом которого – почти полное отсутствие страха. Впрочем, так, скорее, считалось ранее, недавние же исследования показали, что напугать таких людей все-таки можно… используя при этом ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа (около 35%).

Но отсутствие страха – вовсе не причина заболевания, а его следствие. Дело в том, что у пациентов, пораженных этой болезнью, разрушается миндалевидное тело мозга, отчего и наблюдается полное бесстрашие.

Есть и другие симптомы, которые при этом сильно варьируются. Например, хриплый голос, поражения на коже и рубцы (видимо, вследствие постоянных повреждений, которые появляются благодаря «отсутствию страха»), морщинистая кожа, папулы вокруг век. Все это – следствия уплотнения кожи и слизистой оболочки.

Сопровождающих симптомов может и не быть совсем.

С момента открытия заболевания в медицинской литературе зарегистрировано менее 300 случаев его проявления. Интересно, что четверть всех заболевших проживали в Южной Африке. Большинство пациентов голландского, немецкого и койсанского происхождения.

Синдром Стендаля

Складывается ощущение, что некоторые болезни – это дело рук какого-то злобного и весьма саркастического существа. Синдром Стендаля – психическое расстройство, которое характеризуется частым сердцебиением, головокружением и галлюцинациями, появляющимися у человека, когда он находится под воздействием произведений изобразительного искусства. Поэтому нередко с такими «пациентами» приходится работать в первую очередь сотрудникам музеев и картинных галерей. Иногда симптомы могут проявляться и в те моменты, когда человек находится среди живописных природных ландшафтов или видит очень красивых людей.

Синдром получил название в честь французского писателя XIX века Стендаля, который в книге «Неаполь и Флооренция: путешествие из Милана в Реджио» описывает свои ощущения от визита во Флоренцию так: «Когда я выходил из церкви Святого Креста, у меня забилось сердце, мне показалось, что иссяк источник жизни, я шел, боясь рухнуть на землю… Я видел шедевры искусства, порожденные энергией страсти, после чего все стало бессмысленным, маленьким, ограниченным; так, когда ветер страстей перестает надувать паруса, которые толкают вперед человеческую душу, тогда она становится лишенной страстей, а значит, пороков и добродетелей».

Каменные мышцы

Или фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая (ФОП). Это очень редкое и тяжелое генетическое заболевание, основной симптом которого состоит в том, что мягкая соединительная ткань – мышцы, сухожилия и связки – постепенно превращается в кость. Обычно начинается в возрасте примерно 10 лет и прогрессирует с годами.

Детей, рожденных с ФОП, отличает одна характерная особенность – патология большого пальца ноги, когда одна или несколько фаланг пальца искривлены вовнутрь и в нем иногда не хватает сустава. Этот злосчастный палец и дает 95% вероятности того, что ребенок болен фибродисплазией. Еще одним распространенным видом обострений является появление под кожей (на шее, спине, предплечьях) ребенка уплотнений неопределенного характера размером от 1 до 10 см.

Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая / ©Flickr

Синдром Алисы в стране чудес

Или микропсия. Является дезориентирующим неврологическим состоянием, проявляющимся в том, что человек воспринимает все окружающие его предметы пропорционально уменьшенными.

Синонимы названия синдрома – «карликовые галлюцинации» или «лилипутское зрение». Несмотря на то, что речь все время идет о зрении, с глазами у таких людей все в порядке, их проблема психологического характера. Это же подтверждает и то, что микропсия затрагивает не только визуальное восприятие, но и слух, осязание, а иногда и собственное изображение тела на бумаге. Синдром проявляется даже тогда, когда глаза закрыты.

Синдром чужой руки

Это сложное психоневрологическое расстройство, характеризующееся тем, что одна или обе руки действуют сами по себе, отдельно от «хозяина» и независимо от его желаний. Иногда встречается у эпилептиков. Впервые этот синдром наблюдал немецкий невролог Курт Голдьштейн у пациентки, левая рука которой во время сна… начала душить ее обладательницу. Болезнь возникает вследствие повреждений, которые разрушают передачу сигналов между полушариями мозга. Как известно, для лечения эпилепсии в 1950-х годах практиковали рассечение соединений полушарий. Эпилепсия действительно прекращалась, но возникал синдром чужой руки.

Источник: Naked Science

Читайте также:

– История денег;

– Хоббиты Толкиена родом с острова Флорес?;

– Психологические жонглеры: как распознать манипуляцию.

Подобные явления издавна фиксировались в полярных широтах. Например, русским поморам было известно психопатическое состояние «меряченья», когда больного неудержимо тянуло повторять слова окружающих, во всём подчиняться им или, напротив, совершать безумные выходки.

Например, в 1792 году сын купца Рыбина, находившийся с ним на промысловой шхуне, увидев в небе полярное сияние, неожиданно выбросился за борт и поплыл на север. Когда его силы в холодной воде иссякли, юноша утонул. Туземцы Севера объясняли подобные поступки «зовом Полярной звезды».

Иной случай полярного психоза, предположительно, случился в 1959 году на советской антарктической станции Восток. Один из полярников так разозлился на партнёра по шахматной партии, что ударил его ледорубом (по одной из версий, рана оказалась смертельной).

Кроме того, приступом «полярного психоза» некоторые исследователи объясняют гибель «группы Дятлова» на Северном Урале в том же 1959 году.

Полярная болезнь практически не изучена наукой. Есть предположение, что её провоцирует северное сияние красного цвета. Однако другие учёные считают, что всему виной сенсорная, тактильная и сенсуальная депривация, т.е. нехватка стимулов для органов чувств.

Лауреат Нобелевской премии этолог Конрад Лоренц рассматривал полярную болезнь в своей книге «Агрессия. Так называемое зло». Сам он вживую столкнулся с похожим явлением, когда после Второй мировой войны находился в советском плену.

По мнению Лоренца, заболевание возникает в ситуации, когда люди в силу обстоятельств оказываются замкнуты в пределах небольшой группы. Как бы они хорошо ни относились друг к другу, со временем обстановка неминуемо накаляется. Лоренц говорил о «резком снижении пороговых значений» стимулов, провоцирующих внутривидовую агрессию. Как он признавался, это состояние является «мучительным».

«Субъективно это выражается в том, что человек на мельчайшие жесты своего лучшего друга – стоит тому кашлянуть или сморкаться – отвечает реакцией, которая была бы адекватна, если бы ему дал пощёчину пьяный хулиган», – отмечает учёный.

Лоренц видел возможное решение проблемы в так называемом «смещённом действии». Для этого полярник или военнопленный должен был отойти подальше от других людей и что-нибудь разбить, «не слишком дорогое, но чтобы разлетелось на куски с наибольшим возможным шумом».

С симптомами, похожими на полярную болезнь, сталкиваются и моряки-подводники. В их случае к сенсорной депривации добавляется клаустрофобия. Однако информация о конфликтах, странном поведении и криминальных инцидентах на советских и российских АПЛ остаётся засекреченной. Куда больше известно о влиянии замкнутого пространства на космонавтов.

«Маленькая колкость, неудачная шутка – ну пожмёте плечами в нормальной жизни, здесь реально взорвётесь внутри, потому что из-за малого входящего информационного потока все наши эмоции здорово обостряются», – рассказывал космонавт Сергей Рязанский (цитируется по журналу «Воздушно-космическая сфера»).

Примечателен эксперимент «Марс-500», который в рамках подготовки будущего полёта на Марс в 1967 году провели специалисты советского Института медико-биологических проблем. Они на целый год заперли в копии отсека космического корабля трёх добровольцев. Подопытным «космонавтам» пришлось ютиться на нескольких квадратных метрах пространства. Очень скоро «экипаж» стали раздирать конфликты, затем они попросту начали друг друга игнорировать. По ночам участников эксперимента мучали кошмары. Однако, к счастью, обошлось без серьёзных происшествий, что доказало принципиальную осуществимость длительных межпланетных перёлётов.

Источник : https://russian7.ru/post/pochemu-polyarniki-v-yekspedicii-be...

P.S баянометр показал Сталина)

Стырено с ВК у паблика crypt.