Люди с голубым цветом кожи впервые были замечены в восточной части Кентукки - отдаленном районе США, где до середины ХХ века не было даже автомобильных и железных дорог. Здесь существовало всего несколько небольших поселений, находившихся на значительном расстоянии друг от друга. Люди в них жили достаточно изолированно, выживали за счет природных ресурсов и сельского хозяйства, и часто заключали родственные браки. Именно близкое родство стало основной причиной распространения этой рецессивной мутации.

Происхождение и образ жизни семьи Фугейт

Мартин Фугейт прибыл в Кентукки в 1820 году и поселился на берегу ручья Траблсом-Крик, к которому вела почти непроходимая охотничья тропа. Даже опытные охотники с трудом пробирались через чащу больших деревьев, ползучих лиан и нагромождения камней неправильной формы, преграждавших путь к ручью.

По слухам старожилов, у него был синеватый оттенок кожи, хотя и не настолько темный, как у многих его детей и внуков. Мартин стеснялся этой особенности и предпочитал жить вдали от людей. Он был круглым сиротой, родом из Франции, и ничего не знал о своем происхождении.

Вместе с ним в Кентукки приехала его молодая жена - рыжеволосая американка Элизабет Смит, у которой была обычная белая кожа, даже чересчур бледная и почти прозрачная.

Впоследствии у них родилось семеро детей, четверо из которых в детстве имели кожу цвета спелой сливы. С возрастом кожа у них бледнела, приобретая матовый оттенок, но ее синий цвет в той или иной степени сохранялся.

Район Восточного Кентукки всегда был недружелюбен к чужакам. Исторически это была территория индейских племен шауни, чероки, ирокезов. И хотя к тому времени коренное население индейцев оттуда было практически полностью вытеснено, из-за отдаленности этого региона, отсутствия дорог и труднейших жизненных условий переезжать туда мало кто решался.

Поэтому на протяжении нескольких поколений Фугейты жили обособленно, женились либо на ближайших немногочисленных соседях, таких как семьи Смит, Комбс, Стейси и Ричи, либо заключали браки с двоюродными братьями и сестрами. В каждом поколении от таких браков рождались «синие люди». Смущенные этим обстоятельством, семьи еще больше отдалялись от окружающих и замыкались в своем сообществе.

Как была найдена разгадка необычного цвета кожи

На протяжении почти двухсот лет никто не знал, чем вызван голубой цвет кожи у людей этого региона, а из-за их уединенного образа жизни не было возможности исследовать этот феномен. Некоторые врачи считали, что это болезнь сердца или легких, другие описывали это как физиологическую особенность организма, при которой кровеносные сосуды «слишком близко прилегают к коже». При этом было известно, что многие люди с голубым цветом кожи доживают до 80-90 лет.

Помимо того, что голубая кожа Фугейтов была предметом сплетен и домыслов, она также становилась объектом суеверий. Многие жители этого района считали, что голубая кожа - это происки дьявола или наказание за вовлечение людей в расовую проблему. Некоторые просто находили голубокожих людей забавными. По этой причине Фугейты и большинство их потомков, имеющих голубую кожу, никогда не покидали места своего обитания и продолжали вступать в браки между собой.

В 1960 году Мэдисон Кавейн, известный ученый-гематолог из Университета Кентукки, решил заняться изучением феномена «синих людей». Вместе с Рут Пендерграсс, медсестрой из клиники Американской кардиологической ассоциации, они организовали экспедицию в Восточный Кентукки и ежедневно прочесывали окрестности Траблсом-Крик в поисках людей с голубой кожей. Это было непросто, поскольку такие люди, имея печальный опыт плохого к себе отношения, опасались выходить на контакт.

Им с трудом удалось найти двух родственников - брата и сестру Ричи, которые имели голубую кожу. Патрик и Рейчел не выражали особого восторга по поводу проявленного к ним интереса, было видно, что им неловко отвечать на вопросы врача, и что прежде им нередко приходилось страдать из-за цвета кожи, поскольку люди относились к ним недружелюбно.

Однако доктору Кавейну удалось уговорить их сдать кровь на анализ. Оказалось, что в их крови отсутствует фермент диафораза, который помогает перерабатывать гемоглобин и предотвращает образование слишком большого количества метгемоглобина в крови. В то время как у обычных людей содержание метгемоглобина в крови составляет менее одного процента, у Фугейтов этот показатель составлял от 10 до 20 процентов. Этого недостаточно, чтобы причинить вред организму, но вполне хватает на то, чтобы кожа приобрела голубой цвет.

Проведя исследования, Мэдисон Кавейн пришел к выводу, что это генетическая мутация, обусловленная одним рецессивным геном, который передается от родителей примерно половине потомкам. Чтобы родился ребенок с голубой кожей, отец и мать должны быть носителями этого гена. Казалось невероятным, что Мартин и Элизабет - люди с разных континентов, оказались носителями этой генетической мутации.

Поздний период жизни семьи Фугейт и их потомков

После того, как причина голубого цвета кожи была установлена, Кавейн составил генеалогическое древо семьи, чтобы еще раз удостовериться в своих выводах, и попытался найти решение этой проблемы. Он нашел его очень быстро. Чтобы организм начал возвращать метгемоглобин в нормальное состояние, необходимо было введение искусственного фермента, который запускает процессы, происходящие при нормальном уровне диафоразы.

Отправившись к брату и сестре Ричи, Кавейн предложил им инъекции этого вещества. Они согласились, и были просто шокированы тем, что уже через несколько минут после инъекции их кожа начала меняться, а к концу процедуры приобрела обычный розовый цвет. Брат и сестра были в восторге. Кавейн предложил им таблетки для ежедневного приема, с помощью которых они могли поддерживать естественный цвет кожи. Так была решена проблема «синих людей».

Когда в конце XX века молодые люди начали уезжать с ферм, окружающих Траблсом-Крик, они «увозили с собой» свои рецессивные гены, вступали в брак с людьми, не являющимися их родственниками, и дети с голубым цветом кожи рождались у них все реже. А те, кому доставались эти рецессивные гены, принимали таблетку один раз в день, чтобы поддерживать естественный цвет кожи.

Сегодня эти люди разбросаны по всему свету, коррекция цвета кожи для них вполне доступна, и никто не знает, сколько их на самом деле сейчас существует. Последним из известных представителей «синих людей», происходящих из рода Фугейтов, был Бенджамин Стейси, родившийся в 1975 году. Его кожа в младенчестве имела темно-синий цвет, что сильно пугало врачей, но с возрастом она стала выглядеть более бледной. Жив ли он сегодня - неизвестно.

Пруф

Своими словами о сути "инцидента" (за подробностями в источник):
В США, пациент признанный мертвым из-за передозировки наркотой, был отправлен на запчасти, но находясь на стадии потрошения демонтажа запасных частей пригодных для установки в других людей, вдруг ожил (задергался и заплакал). Короче он выжил, хотя его одни врачи хотели продолжить разбирать на запчасти, но другие вступившиеся таки отстояли его жизнь. Здоровье сейчас у него не айс, из-за травм полученных в результате "инцидента" недодемонтажа запчастей.

Ну что, еще один страх в копилку? Даже в США вона как бывает. И вот как какие-то бумаги оформлять на то, что если ты умер (например из-за ДТП), то тебя можно на запчасти разобрать пока ты тепленький? А если ты вдруг оживешь "на разборке", тогда что, твоя бумажка твой же смертный приговор, ведь не особо моральным медикам проще сделать вид что ты не оживал?

Съемки уже стартовали в Кентукки под руководством Лины Росслер («Бестселлер»).

Источник: Deadline

HiddenUser в RUTUBE.

История виски Four Roses и его безусловный успех связаны с Полом Джонсом, который стал владельцем марки в 1886 году. Он довольно успешно продвигал виски на рынке США, а в 1902 году даже инициировал создание корпорации Frankford Distilleries. Но самое интересное, почему розы и почему их четыре!? Существует несколько легенд, и достоверность каждой из них мне кажется сомнительной. По одной из версий, это всего лишь «четыре члена семьи Роуз», а Роуз — это тот человек, который разработал рецепт этого виски. Другая версия гласит, что у Роуза было четыре дочери, и как-то они надели на бал платья, украшенные живыми розами. Тоже невнятная версия. В –общем, какие-то странные истории и безответственная работа маркетологов. Даже количество членов семьи Розочковых у них разное. Поэтому мне нравится легенда, что владелец бренда сделал предложение некой особе, и свое согласие она должна была продемонстрировать бутоньеркой. Эта бутоньерка как раз и изображена на логотипе Four Roses.

А вот кто поработал на отлично, так это дизайнеры бутылки.

Очень классная бутылка: снизу широкая и круглая, а сверху - квадратная и более узкая! Крышка из натурального дерева, и под ней полосочка, оформленная под кожу. Чем-то мне напомнило флакон для парфюма. А выпуклая гравировка с четырьмя стилизованными розами выше всяких похвал. Эта бутылочка по праву занимает свое место на моей Хорошей полке.

Информации на бутылке минимально. Обратим внимание на главное. Перед нами напиток Straight, то есть крепкий. Настоящая бочковая крепость аж 50 градусов. Не для слабых духом. Я не из таких, и с удовольствием продегустировал Four Roses. И позвольте рассказать какой на вкус бурбон, который ждал встречи со мной в дубовой бочке лет девять.

Аромат теплый, очень пряный со сладкими оттенками. Очень сильные сливочно-маслянистые оттенки, чуть-чуть напоминает жженый сладкий попкорн. Есть ноты яблок, шоколада и огуречного рассола. Да, аромат очень сложный и многогранный. После того, как я добавил пару капель воды (а так я поступаю всегда, когда в бокале виске крепче 40%) то аромат стал более округлым, фруктово-плодовые ноты усилились.

Вкус у Four Roses яркий, горячий и очень насыщенный! Если честно, ожидал, что будет пожёстче, но был приятно удивлен. Во вкусе есть намёк на сладко горчащий кленовый сироп. Во вкусе продолжается настроение яблок, отчетливо чувствуются оттенки зеленого, кисленького. Немного есть дуба. Очень сложная и интересная симфония сладких и горьких тонов. И самое интересное — очень приятное минеральное покалывание на кончике языке, напомнившее мне ментоловый холодок.

Послевкусие долгое, горячее и в целом приятное. Фруктово-пряно-деревянное. Ну и, конечно же, 50 градусов придают этому напитку приятную сухость.

Виски Four Roses SINGLE BARREL оказался очень сбалансированным и гармоничным напитком. Не самый простой напиток, но на меня произвел самое благоприятное впечатление. Планирую сохранить его для долгих зимних вечеров, чтоб согреваться и телом, и душой.

Бурбон Four Roses Single Barrel. Четыре розы в одинокой бочке. Готовое название для арт-объекта | Прекрасный дилетант и напитки покрепче | Дзен (dzen.ru)

Всего Вам вкусного в бокале!

И помните – злоупотребление алкогольной продукцией вредит Вашему здоровью! Пейте в меру и только в удовольствие! Или не пейте. Жизнь вопрос выбора каждого. Надеюсь, Вам понравилась статья и Вы выберете подписаться, прокомментировать или поставить лайк.

Настоящая статья не является рекламным материалом и не предназначена для лиц младше 18+