Кистомедианекроз Эрдгейма. Спонтанные гематомы. Нужна консультация гематолога и сосудистого хирурга
Здравствуйте!
Нужна консультация профильных врачей хотя бы здесь. По факту в городе моего проживания обратиться толком не к кому (проверено абсолютно точно).
Что имеется: мужчина, 46 лет, образ жизни - здоровый, ХСН 1, год назад пришёл жаловаться на дикую боль в животе, и случайно диагностировали расслоение инфраренального отдела аорты, дисплазию соединительной ткани и кистомедианекроз Эрдгейма (дисплазия и синдром диагностированы уже после экстренной операции и сопутствующей ей биопсии). Фоновым диагнозом идёт гипертоническая болезнь 3 ст., риск 4. Инвалидность 3 группы.
Операция: резекция брюшного отдела аорты, аорто-бибедренное шунтирование протезом "Север" (оперировался в соседнем городе экстренно).
Текущее лечение: Клопидогрел (Плавикс) 75 мг ежедневно, Розувастатин (Розукард) 10 мг ежедневно, Экватор (Амлодипин 10 + Лизиноприл 20) утром и вечером ежедневно.
Ситуация: постоянно (перерывы наблюдаются небольшие, так что можно говорить о постоянной картине) образуются гематомы по всему телу. То крупные, то мелкие, бывают как безболезненными, так и крайне болезненными при пальпации, особенно шаровидные в животе. УЗИ показывает их размер в среднем 20-30 мм. На бёдрах наблюдались гематомы размером от паховой складки до колена, то есть на всю внутреннюю поверхность бедра. Неделю назад проснулся с гематомами на нижней части обоих бицепсов и на левой груди. На приложенном фото гематомы небольшие и уже проходят, надо было бы раньше, конечно, сфотографировать, но сомневался, стоит ли вообще искать помощи в Сети. Работаю дома, 3D-моделирование и дизайн. Никаких ударов или другого воздействия не было. В общем, пара десятков таких "синяков" по всему телу уже стали нормой.
Вопросы:
1) Полагаю, это из-за антикоагулянта. Но отменять мне его никак нельзя, так как протез поставили из позапрошлого века, и всё, что я вижу в Сети, говорит о том, что зарастает он крайне быстро. Как избежать постоянных гематом, не отменяя препарат?
2) По инвалидности.
Оперирующий хирург наутро после операции прибежал в каком-то приподнятом настроении и непонимающему ничего мне разъяснил, что он всю ночь писал статьи в журнал "The Lancet" и ещё в какую-то нашу академию по моему случаю. Ибо, мол, "некроз Эрдгейма, как правило, диагностируется post mortem, а тут - офигеть! - пациент сам пришел на 5-е сутки после перфорации аорты" (которая, к слову, таки лопнула прямо после разреза брюшины). Как он сказал, случай редчайший потому, что мало того, что в настоящее время в мире нет толком понимания этиологии этого синдрома, его прижизненной достоверной диагностики и методов лечения, так еще и пациент оказался с массой редких патологий. Например, полное отсутствие белой линии живота. Говорит, "поставил скальпель, нажал только, а живот лопнул, как переспелый арбуз, эдак наискосок". Соединительная ткань из эбсент, как говорится. Вроде как считается аутоимунным заболеванием, не поддающимся лечению. "В любом случае, лечение будет направлено на минимизацию вероятности возникновения тромбов в протезе, но никак не на сам синдром, ибо мир пока не знает, как лечить. Инвалидность тебе, Abdominal, не ниже 2-й группы гарантирована, ибо у тебя разрушается всё, из чего ты состоишь, а особенно стенки сосудов, хрящи, суставы и т.п.". Тут я вспомнил шьямалановского персонажа С.Л.Джексона, и мне это крайне не понравилось. Пошёл сдаваться в комиссию в своём городе, чтоб получить инвалидность. Ребята, пришлось вести "кровопролитные бои", чтоб получить 3 группу. Через год интенсивность боёв троекратно усилилась, ибо они не то, что не дали 2-ю группу, они не продляли 3-ю! Сказали, "руки-ноги на месте, глаза 2, значит здоров". Еле победил. Пока писал, вспомнил, как меня, желавшего сняться с учёта по инвалидности и приковылявшего после этой операции с палочкой в военкомат (когда резали бедра, повредили иннервацию ног, полностью отсутствовала чувствительность внешней поверхности левого бедра и внутренней поверхности правого, мышцы не слушались, поэтому хождение поначалу превратилось в увлекательный квест), за год до СВО, когда никто в армии был даром не нужен, признали - та-дам! - годным к несению воинской службы. И пока я не обратился в прокуратуру, ссылаясь на ст.45 Постановления Правительства РФ №565 от 04.07.2013, таковым и считали. Изменили свою точку зрения. Вопрос в том, какая группа инвалидности положена мне при этом заболевании и при том, что у меня от сердца до середины бедёр проложены 2 "душевых шланга", как я их называю?
Очень признателен тем, кто является профильным специалистом (гематологи, сосудистые хирурги, юристы) в каждом из вопросов.
Спасибо.
