Козел

А следующий экземпляр – ГАЗ-67, в простонародье – «Козлик». Про него рассказывают мало - машина командования, на ней ездили в основном офицеры, перевозил четырех человек.

Этот экземпляр приобретен три года назад. Его первоначальное состояние - плачевно. Сейчас это отремонтированный, выкрашенный красавец горьковского завода с одноименным шильдиком поверх радиаторной решетки. То что присутствует пыль, эстеты пусть не огорчаются - авто стоят на улице под навесом. И холодно, изморозь кое-где. В Забайкалье минусовые температуры начинаются в октябре. На прошедших выходных, к примеру, было уже минус 18.

Идем дальше. Самый крайний в ряду фронтовых трудяг – ЗИС-5, иногда ее называют «трехтонка», по аналогии с «полуторкой».

Автомобиль выпускался с 1933 по 1948 годы на Автомобильном заводе имени И. В. Сталина.

На данной модели шилкинских реставраторов можно увидеть надпись «Уралзис» - это указывает на географию производства данного автомобиля. Рядом с надписью – пятиконечная красная звезда – во время Великой Отечественной войны автомобиль в числе основных транспортных средств Красной Армии.

В кузове «Уралзиса» сюрприз –американец «Виллис», который начали восстанавливать в 2020-м году. Экземпляр долгое время хранился у дедушки, который и передал его в музей для реставрации.

Не увидев рвения своих внуков восстановить автомобиль и сохранить его как семейную реликвию, дед на "определенных условиях" передал «ЗИС-5» реставраторам.

«Определенные условия» – конечно же, бабосики)

Смотришь на эту технику, и понимаешь  -  прикосновение к истории. Сегодня она стоит здесь, в качестве экспонатов, и я могу до нее дотронуться, а вчера эти автомобили видели это:

Лимит опять исчерпал, а фотки еще остались. Завтра допилю последнее. В комментах, советовали не смотреть на рейтинг, а пилить, что и делаю)

Если есть ошибки, опечатки - не судите строго.

P.S. Огромное спасибо за внимание всем моим читателям, подписчикам и, конечно же, за донаты.

На самом деле, козы, конечно, не падают в обморок. При резком движении у них резко сковывает мышцы ног. Молодые козы чаще падают, взрослые обычно привыкают к своей особенности и пошире расставляют ноги, чтобы не упасть в таких ситуациях.
Такая особенность - сковывание мышц при попытке резкого движения - называется миотонией или миотоническим синдромом.

У людей тоже бывают миотонии, их разновидностей больше десятка, но я расскажу только об одной - миотонии Томсена-Беккера. Эта миотония вызвана мутациями ровно в тех же генах, что и у миотонических коз. В случае миотонии Томсена-Беккера собственно миотонический синдром - это единственное проявление болезни (в отличии от, например, гораздо более часто встречающейся дистрофической миотонии). Тему эту, конечно, я выбрала не просто так, а потому что мне есть, чем поделиться из личного опыта.

Однажды осенью после того, как мне исполнился 21 год я стала замечать, что, после того, как я резко схвачусь рукой за что-то, например, за поручень автобуса или дверную ручку, я не могу разжать руку сразу, у меня на это уходит несколько секунд. Особенно сильно это проявлялось, после того, как я побывала на улице или замерзла. (Вот и первая особенность - миотония значительно усиливается на холоде). Я не придала этому особого значения, но, как истинный ипохондрик, поделилась этим с подругой, она же меня заверила, что все ок, у нее тоже бывает сводит руки на холоде.

Вот как это выглядит сейчас в тепле и расслабленном состоянии: после первого сгибания я не могу быстро раскрыть руку, но с каждым последующим разом это становится все легче.

Время шло и я начала замечать, что такие же трудности у меня возникали и в мышцах ног - я не могла быстро подняться по лестнице (особенно печально было при входе в пазики, где нужно быстро подняться на несколько ступенек), после первой же ступеньки ноги сковывало точь в точь как у обморочных коз и я могла только стоять и ждать, когда сковывание пройдёт. Здесь я уже поняла, что явно происходит что-то странное и обратилась к терапевту в студенческую поликлинику. Терапевт сначала мне не поверила и предположила, что я так оригинально решила откосить от физры, потом же, когда оказалось, что физры у меня вообще нет (магистратура), она сказала, что это из-за стресса и предложила попить магний. Стресс тогда, справедливости ради, у меня действительно был - я на тот момент второй год очно училась и работала, плюс были изменения в личной жизни. (Вторая особенность - миотония усиливается при стрессе, как физическом, так и психологическом). После такого опыта, конечно, обращаться к врачам по этому поводу я перестала надолго.

За следующие несколько лет ситуация только ухудшалась - кроме рук и ног, в которых эти симпомы были практически всегда, подключились другие поперечно-полосатые мышцы - шея, нижняя челюсть, язык - из за этого иногда возникает каша во рту или трудности с глотанием, даже мышцы пресса. Я заметила, что, кроме холода и стресса на усиление симптомов вляют физические нагрузки, усталость и голод. Симптомы нарастали очень медленно и я просто успевала к ним привыкнуть - заходила в транспорт последняя, чтобы люди не ворчали, что я встала в проходе и никуда не иду; не вставала и не хватала ничего резко; не допускала, чтобы руки и особенно ноги замерзали на улице; двигалась так, чтобы мои особенности были незаметны окружающим. Последнее, кстати, отлично удавалось - за все время я упала всего пару раз - когда быстро нужно было выйти из машины и когда кота нужно было срочно прогнать с дивана, чтобы он его не заблевал😅 Со временем я перестала заниматься спортом кроме плавания и йоги, где нет необходимости совершать быстрые рывки.

Около полугода назад я наконец-таки решила ещё раз обратиться к врачу с этим вопросом. Справедливости ради, этому поспособствовало то, что в комментариях к одному из видео в тиктоке я увидела, что человек описывал буквально мои симптомы, а врач-невролог сказал ему, что предположительно это миотонический синдром. Я почитала и поняла, что это весьма похоже на то, что со мной происходит. На тот момент я ещё думала, что это штука известная и врачам сразу будет понятно, что со мной, наивная.

Первым делом я пошла к платному неврологу. Я рассказала ей историю моих злоключений, показала, что меня волнует и получила предположение, что у меня психосоматические проблемы и предложение сходить к психологу. Когда же оказалось, что это не может быть психосоматикой, она уверенно начала мне втирать, что это от недостатка железа и витамина Д в организме.

В закючении здесь и дальше я потерла личные данные.

На словах мне невролог сказала, что если это вдруг не недостаток витаминов (но 99%, что это он!), то это что-то врождённое и обращаться нужно к врачу нейрогенетику.

Но вот незадача, в нашем городе (областной центр) нет врачей нейрогенетиков.

Тогда я решила сходить хотя бы просто к генетику. Генетик сказала, что это возможно что-то генетическое, предположительно миопатия, и предложила сдать анализ на миастению. Миастении у меня не оказалось. Генетик сказала, что вообще-то подобные проблемы должен диагностировать невролог.

Я решила обратиться к другому неврологу, в областную больницу. Там невролог не пыталась убедить меня, что это от недостатка витаминов, но также не смогла предположить, что со мной.

Как я уже говорила, предположительно свой диагноз я уже знала, поэтому нашла чат людей, которые страдают такой же проблемой, как у меня. Там узнала, что можно обратиться в медико-генетический научный центр в Москве. Сначала я обратилась туда платно для онлайн консультации, затем приехала лично, меня приняли бесплатно и бесплатно же (в смысле по омс) взяли кровь для проведения дорогущего генетического анализа. Сейчас я жду, когда выделят финансирование для проведения моего тестирования.

Миотония Томсена - Беккера это редкое (орфанное) генетическое заболевание. Частота его составляет 1 на 100 000, так что в моем городе, нас должно быть человек 5-6. По всей же России таких людей получается до 1,5 тыс. человек. Фактически же, большинство людей не знают своего диагноза. У меня ушло всего полгода на установление диагноза (если не считать первого обращения 9 лет назад), у большинства людей на это уходят годы. Врачи просто не знают о существовании таких заболеваний.

Лечения от миотонии (ожидаемо) нет. Для смягчения симптомов используются противосудорожные препараты, но побочки от них едва ли не хуже самого заболевания. В остальном же все, что с этим можно делать - хорошо кушать, не стрессовать, не уставать и не переохлаждаться. Из наследственных же нейромышечных заболеваний едва ли не самое безобидное и современному человеку вполне возможно полноценно с ним жить.