Очень важно разделять два понятия - дефект межпредсердной перегородки и открытое овальное окно. Открытое овальное окно (далее ООО) это нормальная анатомическая особенность нашего сердца во время развития в утробе. Так как легкие у плода не функционируют, а соответственно кровь в них поступает в минимальном объеме, то и течет она по большей части "в обход" через овальное окно. После рождения у большинства людей окно закрывается и зарастает, но оно может и оставаться открытым, тогда через него кровь продолжает сбрасываться в очень небольшом объеме. По различным статистическим данным до 25% условно здоровых людей живут с ООО. На работу сердца и функциональную нагрузку это не имеет никакого влияния, и потому ООО не является врожденным пороком сердца, а соответственно не требует никакого хирургического вмешательства.

НО! Взрослые люди с риском тромбообразования (разрешите не перечислять), а также те, у которых имелись/проявились неврологические проблемы (транзиторные ишемические атаки - "короткий" инсульт) должны проверить своё сердце на наличие ООО. До 40% ишемических инсультов вызваны попаданием тромбов через ООО. Вышеперечисленные группы людей могут иметь показания для закрытия ООО. Также сейчас проводятся исследования по "профилактическому" закрытию ООО у группы людей с риском тромбообразования, некоторые результаты даже показывают предпочтительную хирургию по сравнению с медикаментозной профилактикой. Но сугубо на мой взгляд, профилактическая хирургия звучит немного странно. Будем посмотреть, как говорится.

Закрытие ООО операция не такая частая, как закрытие ДМПП, в связи с тем, что показания для вмешательства появляются довольно нечасто. Однако её редкость не обусловливает сложность, напротив - технически она схожа с одной из самых частых эндоваскулярных операций - закрытием межпредсердного дефекта. Ни в коем случае это не открытая хирургия! Эндоваскулярная операция предполагает прокол в бедренной вене (как правило) и закрытие ООО специальным устройством под контролем рентгена. Это конечно не амбулаторная хирургия, но на следующий день-два пациент выписывается домой и ведёт привычный образ жизни.

Часть 2. Дефект межпредсердной перегородки

А вот дефект межпредсердной перегородки (далее ДМПП) уже является врожденным пороком сердца, на то он и носит грозное название "дефект".

Если при ООО кровь сбрасывалась через заслонку, то при ДМПП имеется дефицит ткани, который не позволяет полностью прикрыть перегородку. Размеры и анатомия дефекта бывает самая разнообразная, но наиболее часто это дефекты в области овального окна, они же центральные. В зависимости от того сколько ткани "не хватило" и какой поток сбрасывается, мы можем определить размеры дефекта.

1) Небольшие дефекты - очень часто могут оказаться всего лишь открытым овальным окном. Особенно у детей УЗИ специалист может обозначить ООО, как небольшой дефект, и лучше это будет так, а не наоборот, т.к. при ДМПП данные УЗИ дополнительно оценит кардиохирург и обозначит тактику, а ребенок будет наблюдаться. Да, такие дефекты имеют свойство закрываться сами собой или же переквалифицироваться в ООО, как минимум. Сколько радости приносит родителям заключение о том, что дефект закрылся спустя год-два! :)

2) Большие дефекты. Большие дефекты увеличивают объем крови в легких, вот тут уже шансы на спонтанное выздоровление уменьшаются. Дефект может увеличиться с ростом ребенка, но не от того, что тканей становится меньше, просто растягивается предсердие, в которое поступает избыточный объем крови, либо растягивается и истончается часть перегородки, которая частично прикрывала дефект. Кстати, при растяжении части перегородки это описывают как аневризму межпредсердной перегородки. Не надо пугаться этого в заключении, такая аневризма не разрывается, не лопается, это просто тонкая растянутая перегородка.

3) множественные дефекты или сетчатый ДМПП. Это тоже не тот случай, когда мы ждем спонтанного закрытия. Тут в перегородке появляются несколько дефектов разного размера, также эти дефекты могут быть в аневризме перегородки, либо же они могут сочетаться с ООО. Сетчатый ДМПП не утяжеляет состояние, это просто анатомическая особенность порока.

Как правило, детское сердце может хорошо компенсировать объем, который поступает в правое предсердие (затем в легкие), поэтому нередко мы встречаем взрослых и пожилых людей с ДМПП. Понятно, что чем дольше мы сохраняем сброс, тем выше риск того, что легкие в ответ на такой объем крови подвергнутся необратимым изменениям (легочная гипертензия), но в случаях с ДМПП это случается крайне редко. В связи с этим, у детей нет никаких жалоб, связанных с нагрузкой на сердце, и появляются они только при значительном расширении предсердия или очень больших дефектах.

Первое что родители должны сделать, когда у ребенка заподозрили ДМПП по УЗИ - обратиться к кардиохирургу или детскому кардиологу, чтобы они 1) оценили значимость дефекта и 2) определили что будем делать дальше. А тут уже два пути.

Наблюдаем +- медикаментозная терапия (витаминки и немного мочегонные). Когда ребенку меньше 1 года, а вдобавок ко всему он отлично набирает в весе, или же мы видим небольшой ДМПП и не можем точно сказать не ООО ли это. Тогда лучшее, что мы можем это подождать до 3-4 лет (иногда и дольше, зависит от динамики). К этому возрасту дефект может закрыться сам, а в другом случае можно выполнить его закрытие без открытой операции.

Операция. При больших или сетчатых дефектах, когда мы не ожидаем их спонтанного закрытия, необходима хирургия. Главные вопросы - когда и как? Подавляющее большинство детей не нуждаются в закрытии ДМПП до 1 года (выше написал почему), НО! некоторые дети (особенно с генетической патологией или недоношенные) очень плохо компенсируют перегрузку, поэтому у них ДМПП может привести к стремительному расширению правых отделов сердца и повышению давления в легочной артерии. Это те случаи, когда мы можем рекомендовать закрыть дефект раньше во избежание нежелательных вторичных изменений в сердце. Существует 2 наиболее современных метода закрытия ДМПП: открытая операция через малый доступ (миниинвазивная) и эндоваскулярная операция. Для взрослых любителей прикоснуться к sci-fi хирургии существует робот-ассистированная хирургия, которую никому не могу рекомендовать.

Эндоваскулярная операция. Сейчас до 90% ДМПП закрываются через прокол в ноге, как я описывал выше с ООО. Для такого метода необходимо несколько условий. 1) размер дефекта должен позволять установить окклюдер допустимого диаметра, чтобы он не занимал всё предсердие. 2) вес и возраст пациента, а именно размер сосудов, через которые будут проводить устройство, обычно это дети старше 1 года, но чем старше ребенок, тем ниже риск повреждения сосуда. Даже сетчатый ДМПП подвергается эндоваскулярному закрытию, при соблюдении этих условий. Довольно часто ребенка наблюдают и не берут рано на операцию, чтобы для него стал доступен эндоваскулярный метод.

Открытая операция. Так как ДМПП является самым простым ВПС, я призываю и буду призывать использовать только малоинвазивные доступы для этой операции. Если вам предлагают операцию через срединную стернотомию (стандартный доступ для всей кардиохирургии), на мой взгляд это повод поискать другой центр. Всё развивается, и наша цель уйти полностью от открытых операций по поводу ДМПП, отдать этот порок в "рентген-комнаты", но к сожалению природа диктует свои условия, и определенные особенности вынуждают выполнять разрез. Наиболее распространенными доступами на сегодняшний день являются министернотомия (разрез в нижней трети грудины посередине) и боковая торакотомия (разрез в области подмышки справа, вертикально или горизонтально), зависит от практики центра и конкретного хирурга. Являясь приверженцем 2 способа, вынужден сказать, что боковая торакотомия является более щадящим для пациента и удобным для хирурга, позволяя выполнить некоторые дополнительные техники при наличии или внезапном выявлении других аномалий развития сердца (ИМХО). Сердце подключается к аппарату искусственного кровообращения, далее либо останавливается (после введения специального раствора), либо работает с навязанной фибрилляцией (для исключения попадания воздуха в полость). Закрывается дефект заплатой из собственных тканей или биологических тканей, тут совершенно никакой разницы.

Восстановительный период после операции довольно короткий, но любая открытая операция, тем более на открытом сердце, это риск непредвиденных осложнений. Пусть этот риск стремится к нулю, но он всё еще составляет доли процента, а значит даже палка может выстрелить. Я никогда не пугаю родителей возможными осложнениями, ведь это как прочитать побочные эффекты от витаминов, но всегда призываю очень серьезно настроиться на операцию даже такую простую и рутинную. В конце концов, 10-15 минут весь организма вашего малыша будет работать только благодаря какой-то машине!

Часть 3. Заключение

В интернете можно найти очень много информации, много полезной и актуальной информации, но её нужно уметь фильтровать. Тех, кто дочитал до этой части, хочу призвать: спрашивайте всё, что вам непонятно у специалистов, не бойтесь узнать альтернативное мнение! (это не про альтернативную медицину). Специалисты нужны, чтобы донести до вас всю информацию, от которой зависит ваше здоровье и жизнь.

Хочу напомнить, что у нас в стране все кардиохирургические операции гражданам РФ выполняются бесплатно, за счет бюджетного финансирования. Это не зависит ни от расходного материала на операцию, ни от сроков операции, ни от вида операции. Квота на операцию также не имеет прикрепления по месту, т.о. вы вправе выбрать любой федеральный центр для лечения.

P.S. постарался осветить все наиболее часто встречающиеся вопросы, но наверняка упустил что-то - пишите в комментариях. Если тема ВПС интересна, есть много о чем написать.

В сети можно легко нагуглить расследование на тему фондов, "помогающих" детям вылечить неизлечимое. Разрешите не вставлять ссылки во избежание зачисток. Повторю, что есть очень много детей, которым действительно нужны средства на лечение. Обычно это та сфера медицины, которая выходит за рамки гос.финансирования, описанные в части 1, те заболевания, которые требуют применения спец.материалов или лекарственных препаратов (те, один курс которых может до 10млн руб доходить), а чаще всего - это средства на длительную реабилитацию. С реабилитацией детей в нашей стране большая проблема. Во-первых, практически отсутствуют центры, которые этим занимаются, ввиду отсутствия финансирования (да, почему-то реабилитацию стоит особняком от мед. помощи). Во-вторых, грамотные специалисты по реабилитации предпочитают заниматься частной практикой по понятным причинам. И в-третьих, у нас практически отсутствуют многопрофильные центры, которые могут и в тяжелое лечение, и в реабилитацию. На мой взгляд, это №1 для сбора средств. Туда же и орфанные (редкие заболевания), которые требуют курсов дорогих мед.препаратов. К моему удивлению на глаза такие сборы попадаются от силы в 10% случаев.

Что мы встречаем чаще всего? Сбор для операции. Конечно же мой триггер, когда я читаю про сбор средств для операций, которые не то, что выполняются в любом кардиоцентре в штатном режиме (ну практически ординаторами), но и не несут никакой экстренности и выполняются планово. Я очень удивился, когда на сайте Русфонда в разделе "кому помочь" вижу:

пример 1

и пример 2

В первом случае кардиостимулятор при устанавливается в любом кардиоцентре по ОМС либо по квоте, в зависимости от необходимого типа стимуляции. Проблем нет ни с наличием оборудования (стимуляторы все зарубежные), ни с самой операцией. Во втором же случае вообще мрак. У ребенка дефект межпредсердной перегородки, на странице этого ребенка заключение специалиста, мол "да, ему показана операция", но выставлено это так, чтобы читалось "срочно нужна именно эндоваскулярная операция!!11 собирайте деньги!!11". Неувязка в том, что в этом возрасте ДМПП более чем в 80% случаев устраняется именно эндоваскулярно, но если же размеры дефекта очень большие, то выполняется открытая операция через мини-доступ после которой ребенок бегает по отделению на 2 сутки. И опять же - бесплатно по квоте, в любом кардиоцентре, где занимаются эндоваскулярными вмешательствами у детей (90%). Здоровья и только здоровья этим детям, уверен, что они дождутся своего лечения и всё с ними будет замечательно!

Финал

После закрытия границ мы получили большое количество пациентов, которые ранее лечились зарубежом. Вспоминается эпизод из Мстителей «и куда это вас привело? Снова ко мне»)) Причины следующие, приведены в цитатах: 1) закрыли границу, теперь много документов на визу собирать/боюсь не долетим, 2) фонд отправлял нас уже 2 раза, в этот раз отказал; и мой любимый – 5) там нам сказали, что больше ничем не могут помочь. Да, фонды действительно помогают материально родителям организовать лечение сложных заболеваний, и многие истории с хорошим концом или с неплохим продолжением. Но нередко прихоть родителей пролечиться в лучших зарубежных клиниках мира приводит к очень печальным последствиям, которые теперь ложатся и на наши плечи.

А то, что касается этих примеров... Мне сложно сказать что это: прихоть родителей и слепое желание фондов помочь всем или же сбор всех детских историй подряд для прилива пожертвований. Но я знаю одно точно - этим детям не откажет ни один кардиоцентр и не попросит ни копейки ни за имплантацию ЭКС, ни за закрытие ДМПП. Так на что собираем то?

На этом у меня сегодня всё. Спасибо, что дочитали!

Безусловно у нас в стране есть действующие фонды для сбора средств на помощь тяжелобольным детям, и эти фонды действительно отправляют детей на лечение, отчитываются перед государством о своей благотворительной миссии. Безусловно есть несчетное количество детей, которым нужна высокотехнологичная, дорогостоящая медицинская помощь, и которая не входит в бюджетной финансирование. Но давайте пойдем с самого начала.

Часть 1 - как это работает на самом деле

Любая высокотехнологичная помощь в нашей стране (кардиохирургия, нейрохирургия, онкология и пр.) осуществляется гражданам РФ на безвозмедной основе. Государство выделяет т.н. квоты на лечение, которая покрывает полностью необходимый спектр помощи. Размер квоты (читать как - сумма) зависит от необходимого объема помощи. К примеру, если ребенку нужно выполнить операцию по закрытию дефекта в сердце, то это квота под номером 45, покрывающая сумму 700тыс.руб, а если ему необходимо выполнить и дефект закрыть, и клапан поменять в сердце, то это квота 46 с суммой 1млн руб (беру условные суммы, приближенные к реальным). Для получения квоты достаточно предоставить документы, которые подтверждают необходимость оказания высокотехнологичной помощи, этот процесс максимально упрощен для детей. Квота выдается даже при рождении ребенка с заболеванием, требующего операции в первые часы жизни, главное свидетельство о рождении получить. Стоит еще оговориться, что часто процесс лечения стоит больше квоты, а иногда и в разы превышает её, но это проблема администрации клиники и внутреннего распределения средств, и это не означает, что родителям зададут вопрос "а продлевать будете?".

Не стоит забывать и о системе ОМС. Да, эта бумажка позволяет не только встать в очередь в поликлинике и попытаться выжить. Система ОМС так же предполагает получение квалифицированной помощи. К примеру, коронарография и экстренное стентирование теперь осуществляется по системе ОМС. Небольшие операции или инвазивные исследования у детей, связанные с врожденными пороками сердца тоже по системе ОМС, например, ангиография.

Конечно есть, как говорится, нюанс, который заключается в сроках предоставления помощи. Если ситуация не экстренная, тогда пациента госпитализируют в порядке очереди, а учитывая объемы и поток пациентов в среднем центре, сроки растягиваются на 3-4 месяцев, а в сентябре/октябре - на следующий год. Но опять же, если есть необходимость, то эти сроки корректируются на более ранние, то есть не бывает ситуации, что "нам сказали оперироваться как можно быстрее, а нас госпитализируют только черед 3 месяца!".

Ну и последний момент в этом длительном предисловии - это количество центров, которые занимаются высокотехнологичной помощью. Каждый уголок страны имеет квалифицированный центр, который может оказать помощь или помочь отправить пациента в центр более "высокого уровня" при необходимости. Например, только за Уралом можно насчитать более 5 центров. А родители вправе выбрать любой не только в зависимости от своей геолокации, но и по личным предпочтениям.

Спасибо, что дочитали! Тут я сделаю перерыв и начну писать 2 часть, основную, где опишу работу фондов и где надо насторожиться и задать вопросы не только фонду, но и самим родителям.