Пётр Первый и эпилепсия⁠⁠

«Каменная болезнь», отравление, сифилис, рак – каких только диагнозов и версий не придумывали о кончине Петра I. Но попробуем взглянуть на историю его болезни с точки зрения современной медицины.

«Его императорское величество Пётр Великий, лежав в болезни в Зимнем своём доме (поясним читателям, что Зимний дворец Петра, его ещё называли «Палаты Петра», – был относительно небольшим зданием на углу Невы и Зимней (Дворцовой) канавки; со времён Екатерины Второй на этом месте находится Эрмитажный театр, см. фото ниже), в верхнем апартаменте, 28 января 1725 года преставился от сего мира в своей конторке».

Никто из врачей не ожидал такого развития старой болезни императора, обычно отступавшей за несколько дней отдыха и соблюдения режима. Но это обострение стало особенно тяжёлым. Он чувствовал, что, возможно, всё может кончиться плохо. Когда Пётр вышел из беспамятства 26 января, то попросил принести бумагу, чтобы написать завещание, и немного еды. Во время трапезы он снова потерял сознание, а через два часа очнувшись, не мог уже говорить и шевелить правой рукой и ногой.
С трудом царь успел начертать на бумаге слова: «Отдайте всё»… Никто так и не узнал последнюю волю Петра Великого. Сил дописать не хватило – опять «сделался обморок». Спустя 36 часов, ранним утром 28 января 1725 года, первого императора России не стало.
Это одна из версий кончины императора. По другой, почувствовав приближение конца, он приказал позвать свою старшую дочь, Анну, чтобы ей продиктовать завещание. Но пока она прибежала, Пётр впал в беспамятство, из которого уже не вышел, и завещание написано не было.

Петр I умер от инсульта. Его проявление в виде асимметрии лица императора сохранила посмертная маска. Ускорил конец сепсис, который начал развиваться на фоне воспаления в мочевом пузыре, что привело к острой задержке мочи́.

Но здесь мы поговорим о другом, о том, что мучило царя всю жизнь и, не будучи непосредственной причиной смерти, отравляло существование.

Нам всем не раз приходилось сталкиваться в литературе, живописном искусстве и кино с разными домыслами и предположениями, по-своему трактовавшими исторические факты. В некоторых предположениях говорится о том, что царь с детства страдал «падучей болезнью» – эпилепсией.

История Петра I содержит много фактов, но в ней нет главного, самого ценного – описаний болезни от первого лица. Мы не знаем, что чувствовал Пётр в начале припадков, а потому трудно классифицировать его приступы. Но есть описания свидетелей. Правда, в каждом из них имеется изрядная доля интерпретаций, поэтому что-то приходится выделять и отбрасывать, чтобы оно не мешало поиску.

Вот что пишет Ю.А. Молин, судебно-медицинский эксперт, в статье «Петр Великий: последние годы жизни глазами врача»: «Видимо, Петр страдал малыми эпилептическими припадками – сравнительно легким нервно-психическим расстройством, которому в тяжелой форме соответствует истинная эпилепсия, проявляющаяся в так называемом «большом припадке».
Думается, что Петр не был подвержен этому крайнему проявлению болезни: никто из оставивших письменные свидетельства не видел, чтобы он падал на пол или утрачивался контроль над телесными отправлениями».

В настоящее время уже не используются понятия «малый» и «большой» припадок, но доктор и без того всё перепутал: малыми раньше назывались абсансы – замирания, а большими – типичные тонико-клонические приступы с непременной потерей сознания. Ничего похожего на абсансы историки не описывают, запомним это, чтобы дальше не путаться. Зато факт потери сознания после того, как приступ у Петра начинался, был не раз документирован.

Вот какие особенности внешнего вида описывают историки.

В.О. Ключевский (1990) писал: «Петр был великан, без малого трех аршин ростом (2 м 4 см), христосуясь на Пасху, он постоянно должен был нагибаться до боли в спине.»
При очень высоком росте государь был узкоплеч, о чем свидетельствуют находящиеся в музеях его кафтаны.

В Петропавловской крепости С.-Пб установлена скульптора Петру Первому работы Михаила Шемякина, вызвавшая при открытии крайне негативное отношение у множества петербуржцев, посчитавших творение Шемякина издёвкой над образом великого человека.
При этом в действительности скульптор изобразил императора именно таким, как это следует из описаний его современников, за исключением лысой головы. Лысая голова появилась ещё при жизни императора, когда он её специально побрил для создания прижизненной маски. Петр очень любил всё редкостное и необычное, поэтому и решил сохранить свой облик в виде прижизненной маски, для удобства создания которой побрил голову. Эту маску Шемякин и использовал при создании своей скульптуры. Если мы посмотрим на посмертную маску выше, то увидим, что голова у умершего императора совсем не лысая).
Здесь скульптор, по моему мнению, поступил неправильно и бестактно. Но к болезни царя это никакого отношения не имеет.

У врача, осматривающего скульптуру, непременно возникнет мысль: а не было ли тут генетической аномалии? Маленькая голова, круглые щеки, слегка навыкате глаза, несуразно длинные «паучьи» конечности – все это наводит на мысли о синдроме Марфа́на, врожденной аномалии, поломке гена, кодирующего строение соединительной ткани.

Петр – это вообще пример сложного больного со множеством болезней. Таких пациентов врачи называют «коморбидными» и частенько сталкиваются с проблемами оттого, что лечение одной болезни усугубляет другую в одном и том же организме. Лекарства не сочетаются, риски навредить растут.
В общем, государь был бы той еще головной болью для доктора даже сегодня.

Продолжим поиск описаний приступов у государя: «… Имел иногда в ночное время такие конвульсии в теле, что клал с собою денщика, держась за плечи которого засыпал».
Исследователи указывали, что, по словам самого царя, приступы появились у него после тяжелой психотравмы во время стрелецкого бунта 15 мая 1682 года, когда десятилетний мальчик стал свидетелем кровавой расправы с близкими ему людьми.
Летописи говорят, что десятилетний Петр сохранял в те минуты «изумительное спокойствие», но это не так. Мальчик буквально окаменел от ужаса, не мог открыть рот, пошевелиться. Его как куклу унесли с места происшествия.

Картина приступов у Петра типична и заставляет врача думать о том, что в его мозге была структурная причина болезни. То, что можно было бы увидеть на МРТ мозга. То, что фонило бы медленноволновой активностью над правым полушарием на ЭЭГ.
Об этом – ниже.

Еще находим описание у Чезаре Ломброзо: «…Был подвержен подёргиваниям лицевых мускулов, ужасно искажавших его лицо».

А вот описание внешности Петра I, сделанное известным художником, учеником Рембрандта, Готфридом Кнеллером: «При его большом росте ноги показались мне очень тонкими, голова у него часто конвульсивно дёргалась вправо».

Марксистский историк Покровский пишет: «… Во время серьёзного волнения у Петра появлялся нервный тик различной интенсивности, который затрагивал левую сторону его лица... Похоже, однако, что бывали случаи, когда у Петра этот нервный тик переходил в конвульсивный приступ и приводил к потере сознания... Психическое расстройство, от которого он страдал, было эпилепсией височной доли... Несомненно, долгосрочное влияние мучительных детских переживаний и длительное злоупотребление алкоголем также повлияли на его здоровье и мировоззрение».
Интерпретации историка о переживаниях детства и алкоголе нам не пригодятся: все это плохо и вредно, но для диагноза несущественно; данных за височную локализацию эпилептогенного очага тоже пока нет, тут бы пригодились описания ощущений самого Петра, но их нет.

А вот полезно для диагностики описание фокального приступа, который явно был моторным (непроизвольное подергивание левой половины лица, ритмичный поворот головы). Приступ начинался у Петра без утраты сознания.
В других описаниях находим описание вероятных эпистатусов, когда государь после типичного начала в левой половине лица и правой руке терял сознание, были тонико-клонические судороги, и в сознание он не приходил по несколько часов. В такие моменты окружение всерьез было обеспокоено, а вернется ли вообще Петр в мир живых.

Датский посланник Юст Юль приводит довольно устрашающую зарисовку с натуры, сделанную на торжествах по случаю полтавской победы: «Мы вышли из кареты и увидали, как царь, подъехав к солдату, несшему шведское знамя, стал безжалостно рубить его мечом, быть может, за то, что тот шёл не так, как хотел царь. Затем царь всё продолжал делать… страшные гримасы, вертел головою, кривил рот, заводил глаза, подёргивал руками и плечами и дрыгал взад и вперёд ногами…
Эти конвульсии… находят на него за столом, когда он ест, и если при этом он держит в руках вилку и нож, то тычет ими по направлению к своему лицу, вселяя в присутствующих страх, как бы он не порезал, или не поколол себе лицо».

Моторные приступы протекали у Петра стереотипно, что позволяет отбросить предполагаемый диагноз «хорея» (хорея – это неврологический синдром, который характеризуется быстрыми, беспорядочными, неритмичными и непроизвольными движениями, которые человек не может контролировать усилием воли). При хорее движения напоминают какой-то сложный дикий танец. А тут – всегда одинаковое начало, всегда левая сторона лица, иногда с захватом левой руки, тип судорог похож на миоклонические (миоклония – асинхронные, кратковременные («молниеносные») и непроизвольные сокращения мышцы или группы мышц, возникающее в покое или во время движения).

Парижская газета «Ведомости иностранных дел» при описании внешности российского монарха, прибывшего во французскую столицу в 1717 году, отметила: «Он очень часто гримасничает. Привычное его движение – смотреть на свою шпагу, стараясь склонить голову через плечо, при этом отставляя назад ногу. Иногда он ворочает головой, словно желая втянуть её в плечи».
Снова стереотипность, не похожая на хореический гиперкинез.

Довольно часто у государя возникали приступы ярости. Причиной их могли быть неприятные известия, поступки людей, вызвавшие его неудовольствие, неблагоприятные обстоятельства. Иногда приближённые не могли понять природы его ярости.
25 мая (6 июня) 1719 года французский консул Анри де Лави писал министру иностранных дел Дюбуа о необычных «порывах гнева» у царя.

Приступы ярости, нередко, сопровождались мучительной головной болью и описанным выше конвульсивным состоянием. Вот тут мы можем подумать о височной локализации эпилептогенного очага: возможно, это были фокальные немоторные эмоциональные приступы? Но данных маловато. А учитывая психические особенности Петра, можно предположить, что это не проявление эпилепсии. Это психопатические черты.

В завершение подчеркнём, что Петр Великий умер не от эпилепсии. Но она была болезнью, снижавшей качество жизни, и возможно, стала причиной когнитивных нарушений и изменений личности.
Иными словами, эпилепсия определенно была одним из главных заболеваний в истории этого царственного пациента.

А теперь попробуем сформулировать диагноз. Мы с большой долей вероятности можем утверждать, что это была именно эпилепсия с фокальными моторными (и немоторными?) приступами, которые начинались из одного и того же очага в мозге. Что за структурные изменения привели к болезни?
Здесь возможны только предположения.

Фокальная кортикальная дисплазия? Это врожденные изменения коры мозга, которые становятся причиной эпилепсии. Может быть, но проявление начала приступов поздновато.

Последствия черепно-мозговой травмы? Может быть. Но нет ни одного упоминания о чем-то подобном в исторических документах.

Опухоль головного мозга? Петр прожил долго от первых симптомов болезни, и не было признаков роста опухоли, не было явного прогрессирования неврологического дефицита и других типичных признаков опухоли.

Наиболее вероятным предположить у Петра энцефалит Расмуссена. Это аутоиммунное воспаление головного мозга, которое дает приступы того типа, что описаны у государя. Существует версия происхождения болезни, связанная с тем, что Петр во время поездки в Архангельск был укушен каким-то кровососом, от которого и заразился энцефалитом, болезнью, на тот момент неизлечимой.

Есть триада, характерная для приступов при энцефалите Расмуссена:

· разнообразие приступов (вот тут мы снова вспоминаем, что у Петра были не только моторные, но и эмоциональные, и когнитивные фокальные приступы),

· кожевниковские приступы – постоянные судорожные сокращения в одних и тех же мышцах, иногда переходящие в билатеральные (приступы, которые вовлекают обе половины тела (левую и правую стороны). Они могут проявляться как симметрично (с одинаковой силой с обеих сторон), так и асимметрично (с разной выраженностью симптомов с разных сторон)),

· устойчивость приступов к лекарственному лечению (правда, Петр от этой напасти не лечился).

И триада эта очень похожа на эпилепсию Петра, не правда ли?

Как лечили бы Петра I в наши дни?

Вероятнее всего, у государя вначале нашли бы на МРТ головного мозга по протоколу HARNESS тот самый эпилептогенный очаг. И с уверенностью на этой стадии отринули (или подтвердили) бы диагноз фокальной кортикальной дисплазии или опухоли, которые мы обсуждали выше.

На самой обычной ЭЭГ удалось бы увидеть медленноволновую активность над правым (а возможно, и левым) полушариями, но все же с преобладанием по амплитуде в лобно-височной области справа.

А потом государя осмотрели бы нейрохирурги и предложили операцию. Не факт, что она на 100% избавила бы Петра от болезни. И всё же, возможно, ему стало бы легче. Особенно если операция была бы проведена в юности.