Иглистый ихтиоз⁠⁠

У 36-летнего белого мужчины была распространенная сыпь, поражавшая в основном конечности, которая началась в раннем детстве. Другие члены семьи в анамнезе такого не имели.

Обследование выявило распространенные гиперкератотические поражения. На тыльной поверхности кистей и передней поверхности бедер были обнаружены гиперкератотические бляшки. Образования на задней поверхности бедер, по-видимому, соответствовали линиям Блашко фото 1. Наиболее заметные повреждения были расположены на обеих ногах. Они состояли из возвышающихся, твердых, как камень, темно-коричневых наростов.

Эти наросты напоминали поперечно срезанные бревна фото 2. Самые крупные из них были высотой от 2 до 3 см, а диаметр их основания составлял от 1 до 2 см. Кожа ладоней и подошв была утолщена, но на них не было наростов. Волосистая часть головы, лицо, ногти и гениталии были интактны.

Патологоанатомическое исследование выявило выраженный гиперкератоз и акантоз. Гранулярный слой был выпуклым и вакуолизированным с фрагментацией гранул кератогиалина. Мальпигиев слой был отечным. В папиллярной дерме имелся небольшой воспалительный инфильтрат.

Обсуждение

Термин иглистый ихтиоз охватывает все ихтиозы, которые проявляются поразительными гиперкератотическими и гиперпигментированными бляшками, имеющие веррукозную поверхность. Были описаны пять различных типа иглистого ихтиоза: тип Ламберта, тип Курта-Маклина, тип Рейдта и тип Бафверштедта, тип Брока. Наш пациент относится к ламбертовому типу из-за сходства с дикобразом и поражения всей поверхности кожи, за исключением лица, гениталий, ладоней и подошв.

Хотя системные ретиноиды обладают ограниченным и временным эффектом при этом и других типах ихтиоза, данному пациенту они не назначались.

Переведено и опубликовано: Кожный