Fontiz

52-летняя женщина с артериальной гипертензией обратилась в больницу с жалобами на усталость в течение 1 месяца, а также на рвоту в течение 6 дней и спутанность сознания в течение 1 дня. За последние 20 лет она не получала регулярного лечения от гипертонии. При физикальном осмотре была отмечена бледность конъюнктивы и слизистой оболочки полости рта, а также порошкообразные кристаллические отложения на руках (фото А, правая рука), ногах (фото В, левая нога), туловище и волосистой части головы.

Лабораторные исследования показали, что уровень мочевины в крови составил 375 мг на децилитр (134 ммоль на литр; контрольный диапазон - от 5 до 21 мг на децилитр [от 2 до 7 ммоль на литр]), уровень креатинина - 22 мг на децилитр (1945 мкмоль на литр; контрольный диапазон - от 0,5 до 1,5 мг на децилитр [от 44 до 133 мкмоль на литр]) и уровень гемоглобина 6,1 г на децилитр (контрольный диапазон от 13,0 до 16,5). Анализ соскоба с кожи, в котором были обнаружены порошкообразные кристаллы, дал положительный результат на мочевину. Был поставлен диагноз прогрессирующей терминальной стадии заболевания почек с уремической интоксикацией. Уремическая интоксикация - редкое проявление терминальной стадии заболевания почек, которое может возникнуть, когда уровень мочевины превышает 200 мг на децилитр (71 ммоль на литр). Беловатые кристаллы образуются на коже при испарении пота с высоким содержанием мочевины. Было начато лечение гемодиализом в течение пяти последовательных сеансов. Через девятнадцать дней после поступления у пациентки произошла асистолическая остановка сердца со смертельным исходом на фоне шока, вызванного внутрибольничной пневмонией.

Переведено и опубликовано: Кожный

У 3-летней девочки появились бляшки и белые чешуйки на шее, которые наблюдались в течение 1 месяца. В местной больнице первичного звена ей был поставлен диагноз псориаз и её лечили местными стероидными мазями, но состояние кожи не улучшилось. Более того, во время лечения мазями для наружного применения в перианальной области стали появляться влажные красные плоские папулы. Поскольку повреждения постепенно увеличивались, няня отвезла ребенка в нашу амбулаторную клинику для обследования.

При физикальном осмотре у ребенка были обнаружены эритематозные бляшки с белыми чешуйками на голове, шее и бедрах (фото 1)

а также влажные бородавчатые бляшки в области вульвы и перианальной области.

На ладонях и подошвах не наблюдалось повреждений кожи, а также не было никаких признаков поражения слизистой оболочки полости рта, лимфаденопатии или алопеции. Костный и неврологический показатели были в норме. В то время как повреждения кожи на шее и бедрах наводили на мысль о псориазе или розовом отрубевидном лишае, наличие дополнительных повреждений вокруг вульвы навело нас на мысль о сифилисе. Результаты лабораторного обследования показали, что общий анализ крови, функциональные пробы печени и почек были в норме, а серологический анализ на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) был отрицательным. Однако результаты агглютинации частиц T. pallidum (TPPA) и экспресс-теста с реактивным кругом в плазме (RPR-тест) были положительными, причем RPR-тест был положительным при разведении 1:64. Исследование соскоба с поражений промежности с помощью прямого флуоресцентного теста на антитела выявило множественные спирохеты. Этот тест предназначен для определения специфического моноклонального антитела против бледной трепонемы с помощью антител против бледной трепонемы FITC (ab20719) в разведении 1:10. Если в образце присутствует T. pallidum, он специфически связывается с антигеном и антителом, и под флуоресцентным микроскопом можно увидеть яблочно-зеленый цвет (фото 2).

У ребенка был диагностирован приобретенный вторичный сифилис и ему назначали внутримышечное введение бензатинпенициллина в дозе 50 000 МЕ/кг в неделю в течение 3 недель в соответствии с китайскими рекомендациями по лечению сифилиса от 2009 года. Через три месяца после лечения все повреждения полностью исчезли и результаты теста на RPR были отрицательными. Последующее наблюдение через 12 месяцев показало отсутствие рецидива заболевания, а результаты тестов на RPR и ВИЧ были отрицательными. Родители ребенка были поражены диагнозом. Они сообщили, что ребенок родился здоровым, без каких-либо отклонений от лабораторных показателей при рождении и сами они отрицали наличие в анамнезе сифилиса или беспорядочных половых связей. Их анализы на сифилис были отрицательными. Мы исследовали девственную плеву и анальный проход ребенка, никаких признаков сексуального насилия обнаружено не было. Родители и няня также не обнаружили никаких свидетельств сексуального насилия над ребенком в повседневной жизни. Поскольку родители указали, что за девочкой также часто ухаживала бабушка, дальнейшие обследования были направлены в сторону бабушки. Результаты лабораторных исследований, проведенных у бабушки, показали, что TPPA и RPR были положительными, с титром RPR 1:64, в то время как физикальный осмотр не выявил каких-либо повреждений кожи. Во время беседы с бабушкой она указала, что обычно предварительно пережевывает или разогревает пищу во рту, прежде чем давать ее ребенку с ложечки, что фактически приводит к передаче инфекции изо рта в рот.

Переведено и опубликовано: Кожный

Полная статья с выводами авторов здесь: Кожный

Через 1 день после рождения доношенный мальчик был переведен в больницу для обследования на предмет образования обширных сосудов на спине. При физикальном осмотре на правой стороне спины была обнаружена фиолетовая, плотная, гипертрихозная бляшка размером 10 на 5 см (фото А). Гистопатологическое исследование образца биопсии показало наличие многочисленных сосудистых долек по всей дерме, которые состояли из веретенообразных клеток в форме “пушечного ядра”. Магнитно-резонансная томография спины выявила обширное неинфильтративное сосудистое образование, простирающееся от правой латеральной до левой медиальной части спины. Лабораторные исследования показали, что количество тромбоцитов составляло 51 000 на микролитр (контрольный диапазон от 114 000 до 295 000), уровень фибриногена - 153 мг на децилитр (контрольный диапазон от 200 до 400), а уровень d-димера - 9,56 мкг на миллилитр (контрольное значение <0,50). Был поставлен диагноз "пучковая ангиома" с помощью феномена Касабаха–Мерритта. Пучковые ангиомы - это доброкачественные, редкие кожные сосудистые опухоли, которые появляются в младенческом возрасте. Пучковидные ангиомы, а также более агрессивная сосудистая опухоль, называемая капозиформной гемангиоэндотелиомой, могут быть связаны с феноменом Касабаха—Мерритта, коагулопатией чахотки и тромбоцитопенией, которые возникают в результате секвестрации и разрушения тромбоцитов внутри опухоли. Было начато лечение сиролимусом. Через 2 месяца наблюдения опухоль регрессировала (фото В), а гематологические показатели нормализовались.

Еще больше интересных клинических случаев здесь Кожный