Болезнь Хёрста⁠⁠

Несколько дней думала над этим постом: как его правильно написать, как оформить. Но лучше написать его как есть, без заморочек. Информация важная и требует огласки.
Вы когда-нибудь слышали про болезнь Херста? Я, честно, нет. Про энцефалиты знаю, про менингиты знаю, про состав ликвора помню, про отличия СМЖ при вирусной и бактериальной инфекции нам говорили что на обычных инфекциях, что на детских. А про острый геморрагический лейкоэнцефалит? На моей памяти - ни разу.

Причина поста - это видео, которое я увидела в ленте INST. В целом, весь аккаунт фонда - это боль и безграничное сочувствие к детям и к их близким 💔

Статья из русского журнала детской неврологии про острый геморрагический лейкоэнцефалит. Краткая сводка по заболеванию и клинический случай.

Что интересного в этой статье. (если кратко пробежаться по информации):

Точная причина заболевания неизвестна. Чаще всего возникает после вирусных инфекций, таких как корь, паротит, краснуха, вирус гриппа, персистирующие инфекции (герпес вирусы : ЦМВ, Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса), также это энтеровирус, вирус ветряной оспы, микоплазма (привет, бактерия) и т.д.

Цитата:
Вероятно, она возникает
в результате аутоиммунного поражения белого вещества, которое происходит вторично по отношению
к феномену перекрестной реактивности после вирусного или бактериального заболевания [2]. S. Tenembaum
и соавт. обнаружили генетическую предрасположенность к ОГЛЭ у пациентов с определенными гаплотипами главного комплекса гистосовместимости.
Конец цитаты.

Как я поняла из текста, основная причина - генетическая предрасположенность - > сильнейший цитокиновый шторм - > повреждение структур ГМ. Сначала я подумала о молекулярной мимикрии (как при стрептококковой инфекции), но при ней должны быть комплексы АГ-АТ и более длительное течение. Поправьте меня, если я ошибаюсь. Патогенез описан очень скудно.

Быстрое развитие симптомов: высокая температура, головная боль, тошнота / рвота, нарушение сознания, высокий риск летального исхода.

Цитата:
Патологоанатомическое вскрытие показало
наличие многочисленных зон некроза, кровоизлияний
и отека головного мозга. Микроскопически определялись фибриноидные наложения на стенках сосудов, расширение периваскулярных пространств, очаги демиелинизации
Конец цитаты.

Проще говоря : воспаление, кровоизлияние, некроз, отёк (upd: вклинение - смерть).

Цитата:
Дифференциальный
диагноз проводят с менингоэнцефалитом, острым рассеянным энцефаломиелитом, инсультом, аутоиммунным
энцефалитом или васкулитом, рассеянным склерозом и лейкодистрофией.
Конец цитаты.

Сложно. "визитной карточки" заболевания нет. Понять о болезни можно в совокупности симптомов + анамнеза + результатов осмотра.

Лечение по своей сути составляет комплекс препаратов, который идёт на все и сразу :
включает противовирусные и гормональные препараты,
антибиотики, внутривенный человеческий иммуноглобулин, плазмаферез.

К чему это я: если у ребёнка высокая температура, тошнота, рвота, ребёнок вялый, тем более если есть судороги/нарушение сознания- менингиальные знаки проверять важно и нужно, настороженность должна быть не только по вирусным и бактериальным менингитам/энцефалитам, но и по постинфекционному демиелинизирующему заболеванию.

Цитата:
При неврологическом осмотре чаще всего отмечаются менингеальные
знаки, гемипарез, афазия, нистагм, асимметрия рефлексов, дизартрия, патологические стопные знаки.
Конец ццитаты.

Спасибо, что дочитали до конца. Для меня это заболевание было одновременно открытием и шоком, очень жаль всех, кто с ним столкнулся 💔