Синдром Лайела⁠⁠

Девочка, совсем юная. С детства наблюдается по поводу головных болей, лечили от вегето-сосудистой дистонии, безуспешно. Последнее назначение, уже от взрослого невролога в каком-то крутом центре - ламотриджин.

Через две недели после начала приёма появилась лихорадка до 39С и пятнистая сыпь.

Вызванный на дом терапевт поставил диагноз корь и соответствующее лечение: лежать в постели, побольше пить и никого не заражать. Лечение не помогло: температура сохранялась, элементы сыпи начали сливаться, а на месте слияния образовываться пузыри. Всё это время пациентка честно пила тот самый ламотриджин.

Скорую вызвали через неделю. Та отвезла девушку в инфекционку, где быстро сняли "корь" и с очевидным диагнозом "синдром Лайела" привезли к нам.

Я, конечно, много чего в жизни видела, но это были точно кадры из фильма ужаса.

Кожи на девочке почти не было. Что-то оставалось в районе лица и небольшие островки на груди и на голенях. Со стоп и с кистей кожа слезала "перчатками". Губы - толстенные корки, говорила она, почти не двигая ртом, пить - только через соломинку. Такие же корки на веках, так что глаза не закрывались вообще и слизистая уже начала подсыхать.

В общем, начали лечить. Чем и как - мнение специалистов сильно разделилось. А специалистов, как вы понимаете, было много. В итоге в ход пошли гормоны и антибиотики, гнойники вскрыли пузыри, которые уже нагноились, а на остальное положили специальные губки.

Как ни странно, вне перевязок у девочки ничего не болело, а мы следили за этим очень тщательно. А вот перевязывать приходилось сначала в операционной под наркозом, а затем под наркотиками.

Что там в итоге сыграло главную роль, не знаю, но на таком лечении девочка пошла. Единственное когда попробовали отменить гормоны, тут же появились новые элементы сыпи. Гормоны вернули. Проблема тут в том, что эффективность гормонов при Лайеле сейчас ставится под сомнение, а при такой огромной раневой поверхности это явная провокация инфицирования.

Но всё удалось. Кожа восстановилась полностью (при Лайеле отслаивается верхний слой - эпидермис), без рубцов. Все органы выдержали. Печень сначала отреагировала, но потом всё пришло в норму. Развилась пневмония, но небольшая, вылечили.

В общем, три недели в реанимации и сколько-то в отделении и девочка полностью восстановилась.

Честно говоря, в начале я ей давала шансов на выздоровление не более 50%. Но молодость умеет творить чудеса.

Что касается разбора полётов, на тему, кто виноват. Теоретически назначивший ламотриджин невролог должен был её предупредить, что любая сыпь - повод для отмены препарата. Мог ли и должен ли был подумать об этом диагностировавший корь терапевт? Не уверена. Корь в случае сыпь+лихорадка - более очевидный диагноз.

Ну а у остальных диагностических сложностей не было. Ещё интересно было, что при таком поражении кожи слизистые затронуты не были. Никакие и нигде.

В общем, не всё то корь, что с сыпью. И не каждая лихорадка - коронавирус. Даже в нашей новой реальности.

*****

Лично я за всю свою практику Лайела видела раз десять.Ну может, чуть побольше. Терапевт в обычной скоропомощной больнице видел их чаще, но все равно, не чаще раза в несколько месяцев. Есть специализированные отделения, где специализируются на таких проблемах, но их очень мало.

То есть у невролога поликлиники шансов увидеть Лайела своими глазами нет. А такое, простите, нужно хоть раз увидеть, иначе и не поймёшь, насколько это страшно. Никакая теория тут не заменит живого пациента.

Вообще, я искренне считаю, что врач, работающий только в поликлинике, без связи со стационаром, это очень опасная штука. Идеально, чтобы он мог хотя бы наблюдать, что происходит с пациентом в стационаре, а при плохом исходе - видеть секцию.

Естественно, такой порядок потребовал бы полной перестройки всей работы поликлиники, и - о ужас! - уменьшения нагрузки на врача. Но тем не менее. Пока подобные осложнения для врача - пустой звук, он и не будет предупреждать пациентов. Не уверена, кстати, что тот невролог узнает об осложнении: частные центры к Емиас не подключены, а пациентка вряд ли придет на повторный прием.

Автор - https://sovenok101.livejournal.com/332284.html