Болезнь Кастлемана — это редкое лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся доброкачественным увеличением лимфатических узлов из-за аномального роста клеток иммунной системы (ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия). Оно может протекать локализованно (уницентрически) или системно (мультицентрически), часто связано с вирусами (ВИЧ, герпесвирусы) и аутоиммунными процессами, а также несет риск развития лимфом. Диагностика включает визуализацию (УЗИ, КТ) и биопсию, лечение подбирается индивидуально и может включать хирургию, иммунотерапию, химиотерапию.

Причины и факторы риска

ВИЧ-инфекция и другие вирусы, такие как вирус герпеса человека-8 (HHV8).

Аутоиммунные заболевания и нарушения в работе иммунной системы.

Генетические изменения в фолликулярных дендритных клетках.

Симптомы

Увеличение лимфатических узлов: Может быть в одной или нескольких группах.

Общие симптомы (при системной форме): Лихорадка, усталость, ночная потливость, снижение работоспособности, потеря веса.

Симптомы интоксикации и нарушения работы других систем.

Классификация

Уницентрическая (локализованная): Поражает одну группу узлов, часто протекает доброкачественно.

Мультицентрическая: Поражает несколько групп узлов, более системное течение, часто связана с ВИЧ и симптомами интоксикации.

Диагностика

Биопсия увеличенного лимфоузла.

Визуализация: УЗИ, КТ, МРТ.

Анализы крови на наличие вирусов (ВИЧ) и аутоиммунных маркеров.

Лечение

Хирургическое удаление пораженных лимфоузлов.

Иммунотерапия (например, моноклональные антитела).

Противовирусная терапия при вирусной этиологии.

Химиотерапия в более тяжелых случаях.

Прогноз

Зависит от типа болезни и наличия сопутствующих заболеваний, но требует тщательного наблюдения из-за риска развития лимфом.