Синдром Элерса-Данлоса, часть 2

И снова всем привет!

Продолжаю историю изучения своей болезни.

С момента первого поста произошло несколько вещей.

Во-первых, я записалась к генетику аж на 27 ноября (ага, уже прошло).

Тем временем, я решила основательно взяться за сердце.

Я купила кардиофлешку, вот такую:

Синдром Элерса-Данлоса, часть 2 Болезнь, Боль, Суставы, Гибкость, Генетика, Длиннопост, Синдром Элерса-Данлоса

И несколько дней ей игралась. В итоге у меня накопилось немало интересных моментов, типа желудочковых и АВ-экстрасистол, синусовой тахикардии и периодической АВ-блокады.


Начитавшись еще всяких статей, купила пульсоксиметр и игралась с ним тоже. Он в основном показывал хорошую сатурацию, но плохой пульс. Благодаря ему я заметила, что пульс с утра у меня нормальный, около 70, через часик поднимается до 90 и держится до вечера. А вот вечером, чем позже, тем ниже становился пульс, вплоть до 60.


Все это было так интересно, что я решилась сделать Холтера. Забавная штука, если будете ставить, будьте готовы, что места крепления будут ЧЕСАТЬСЯ :)

Синдром Элерса-Данлоса, часть 2 Болезнь, Боль, Суставы, Гибкость, Генетика, Длиннопост, Синдром Элерса-Данлоса

Увидела в результатах некоторые интересности:

Синдром Элерса-Данлоса, часть 2 Болезнь, Боль, Суставы, Гибкость, Генетика, Длиннопост, Синдром Элерса-Данлоса

Низкий уровень толерантности к нагрузке - при любом напряжении пульс подскакивает вплоть до 150, сердце норовит выскочить из груди, от этого начинаю задыхаться. А это я всего лишь не быстро поднялась на 4 этажа.

Синдром Элерса-Данлоса, часть 2 Болезнь, Боль, Суставы, Гибкость, Генетика, Длиннопост, Синдром Элерса-Данлоса

Почти всю ночь идет транзиторная АВ-блокада.


По результатам я решила сделать Эхо-КГ сердца, которая показала... ничего. То есть вообще ничего, никаких отклонений.


Со всем этим добром я дошла до кардиолога, которая заявила, что по всем исследованиям сердце в полном порядке, а некоторые экстрасистолы - это в целом нормально. Повышенный пульс - ну, видимо, вы такая, попейте Анаприлин, должно помочь.

И знаете, произошло чудо, иначе я никак не могу это назвать. Кажется, я успокоилась, даже без таблеток. После посещения кардиолога сердце в состоянии покоя перестало постоянно выпрыгивать из груди, пульс практически нормализовался, за исключением моментов волнения. Правда, есть минус - теперь частенько у меня ощущение, что я его просто сдерживаю, чувство тяжести в груди. В любом случае, это легче :)


В приподнятом настроении стала я ждать визита к генетику. И вот, вчера я-таки до него дошла. Причем, бесплатно, в федеральном генетическом центре! Но это потому, что у меня в карточке был поставлен диагноз.

Сначала мы пообщались, врач рассказал, что существует целый пласт болезней, называемый "дисплазия соединительной ткани". Вариантов очень много. И вот один из этих вариантов - синдром Элерса-Данлоса. Сам он также подразделяется на более пятнадцати типов, в зависимости от гена, в котором произошла мутация. Обычно такой диагноз ставят клинически, по симптомам. Генетический тест делают редко, потому что все 15+ генов проверить сложно и дорого (40-60 тысяч в разных лабораториях). Саму же дисплазию у меня находили в детстве электромиографически.

Мой вариант похож на тип 3 - гипермобильность, а именно врач выделил симптомы:

- бледность кожных покровов

- мягкая, бархатная кожа

- высокое нёбо

- гипермобильность суставов

- переразгибание локтевых суставов

- плоскостопие

- миопия

Также сюда отнес:

- боли в суставах

- мышечные боли

- быстрая утомляемость

- привычный вывих бедренного сустава


Отдельно я спросила про депрессию и тревожность, но врач сказал, что это проявляется обычно при сосудистом типе, а у меня суставный. Так что, вероятно, у меня это от чего-то другого. Видимо, я все-таки сама по себе нервная :)


Также врач расспрашивал о родственниках, у кого какие болезни, кто от чего умер и в каком возрасте. Пришел к выводу, что наследственный анамнез не отягощен подобной проблемой.


Что же в итоге?

Диагноз:

Клинически проблема похожа на синдром Элерса-Данлоса, тип 3 (суставный). Однако пограничный его вариант, многие внешние признаки в легкой форме.


Чем все это грозит:

Обычно у таких пациентов после 40 лет начинается остеопороз и проблемы с камерами сердца.

Но у меня легкий вариант, так что, надеюсь, если это произойдет, то позже и медленнее.

Также проблемы с репродукцией - плод не может нормально закрепиться.


Рекомендации:

Наблюдение у ортопеда.

ЭхоКГ раз в год.

Консультация репродуктолога.


Спасибо за внимание! Надеюсь, вы узнали для себя что-то новое и полезное.