Цикл Онкогематологии. Часть 1. Хронический лимфоцитарный лейкоз.
Привет всем :) Читая Пикабу я заметил, что многие пользователи активно интересуются темой онкологии, правда? И я таки решился попробовать написать относительно небольшой цикл. Так как мне по душе больше тема Онкогематологии, то и писать я буду о нёй (кого я обманываю - я просто перепишу различные выдержки из умных книжек в доступной для простого обывателя форме).
Пишу классику, без лишней науки. Некоторые данные могут быть дополнены или даже опровергнуты(НЕМОЖЕТБЫТЬ?!)
Почему первым в очереди стоит Хронический Лимфоцитарный Лейкоз(ХЛЛ)?
Это самый часто встречающийся вид гемобластозов(раковых заболеваний крови,далее ГБ), статистика вам скажет, что почти 30% всех ГБ - это ХЛЛ. Если вы живёте в постсоветском пространстве, то на 100 000 населения вашего города/поселка/аквариума за год заболеют около 5-7 человек. Однако не спешите так быстро начинать считать вероятность. Средний возраст начала ХЛЛ - около 65 лет, т.ч. не все из вас и так доживут до стольких лет :D
Так в чём же суть? Из-за чего возникает ХЛЛ?
Теорий много - если в двух словах(почти) :
Мы состоим из клеток, а уж в каких клетках, если не в клетках костного мозга есть хромосомы?
Да, дело в хромосомах. В этих самых хромосомах выделяют спец.участки, для нас сейчас важны длинные и короткие плечи.
На всех этих плечах, опять же, выделяют спец. участки, каждый из которых ответственен за какой-то ген, белок, за ещё что-то - эти участки в науке обычно просто нумеруют.Сюда добавим знание того, что в организме постоянно возникают мутаций(которые, к счастью исправляются или уничтожаются - это в норме, мы же рассматриваем патологию), а уже при накоплении БОЛЬШОГО кол-ва мутаций в определенных участках и будет возникать тот самый единственный болезненный клон-предшественник лимфоцита. Это клон начинает размножаться, развиваться до более-менее зрелого состояния(от этого, кстати, слово "Хронический" в названии, а не от того, что это болезнь у человека надолго, острый лимфоцитарный лейкоз тоже может быть надолго, но клетки в этом случае молодые и слаборазвитые) и раст , захватывая всё новые территории костного мозга, после чего выходят в циркулирующую кровь и поражают другие органы и ткани(по крайней мере такая теория считается основной на данный момент).
Возьмем теоретического человека, у которого уже 100% есть этот недуг.
Что будет происходить постадийно ?
Можно выделить несколько стадий заболевания.
0 стадия - ничем внешне не проявляется, но при случайно взятом анализе крови уже можно увидеть повышенный уровень лимфоцитов( абсолютное кол-во ЛИМФОЦИТОВ(не лейкоцитов в целом, а именно отдельно взятых лимфоцитов) на одном стекле больше 5.0х10^9 ). Прогноз на этой стадии хороший - более 10 лет.
1 стадия - можно заметить увеличение лимфоузлов(>1 см) по всему организму, смену формы л/у с овальных на круглую, уплотнение, лимфоузлы могут быть гроздьями, отличительный признак от большинства(исключая хронически циркулирующие) инфекций - они безболезненны. Часто возникает повышение температуры, слабость, частые инфекции. Прогноз всё ещё неплохой 7-10 лет.
2 стадия - Сильно увеличивается селезенка (нередко вместе с печенью) + 1 стадия. Прогноз 5-7 лет .
3 стадия - Возникает слабость, которая объясняется большим снижением гемоглобина (<100г/л) - анемия, виной которой служат и замещение опухолевыми клетками пространства костного мозга, и иммунитет, который может атаковать сам себя + 2 стадия. Прогноз 4-5 лет.
4 стадия - Частые кровотечения( из-за тех же причин указанных в 3 ст.) + 3 стадия. Прогноз - 12 месяцев.
Не обращайте внимание, что указан ХМЛ - сам синдром выглядит также.
Какая специальная диагностика ?
Пункции костного мозга с оценкой качества и кол-ва клеток, общий анализ крови, исследования ДНК(ПЦР), иммуногистохимические исследования, проточная цитометрия. Исследования, если интересно - придется гуглить, ибо тут каждое исследование заслуживает отдельный, а то и не один,пост.
Всё синее - искомые лимфоциты, их тут СЛИШКОМ много.
Лечение?(не вижу смысл описывать схемы и свойства отдельных препаратов, ибо забудете всё равно)
Сейчас используется: химиотерапия + моноклональные антитела к метке(CD20 - название этой метки) лимфоцитов, чаще всего это РитуксиМАБ/Мабтера и другие антитела заканчивающиеся на -МАБ) + если есть возможность, то отлично подойдёт трансплантация костного мозга(исследования говорят, что это крайне эффективно).
В целом заболевание протекает стабильно, за исключением случаев ещё большего озлокачествевания в синдром Рихтера и трансформации хронического лимфолейкоза в ОСТРЫЙ лимфолейкоз(название этой трансформации - бластный криз).
Знаю, что многое опустил, многое написал упрощенно и всё равно я старался передать основную информацию для простого обывателя.
В любом случае - комментируйте, указывайте недостатки,бейте тапками за орфографию и пунктуацию, указывайте неточности материала - будем узнавать новое вместе.
Спасибо, что прочитали :)


