Синдром Жильбера: как пить лекарства, чтобы не пожелтеть⁠⁠

Как-то в блоге мне задали вопрос: «синдром Жильбера 7/7. На любые лекарства (...) аллергии, тахикардии, высыпания, скачки давления.
На отдаленную перспективу при проблемах с сердцем — что наука или опыт предлагает делать?».

Вот что нашла.

Кратко о том, что такое синдром Жильбера (СЖ)

СЖ возникает из-за генетической поломки. В результате билирубин, который окрашивает желчь и физиологические отправления в желто-коричневые оттенки (для душнил: конечные продукты жизнедеятельности окрашиваются стеркобилином и уробилиногеном, но тогда у меня текст не влезет в экран, если подробно всё описывать)

Билирубин образуется из «отслужившего» гемоглобина. Чтобы печень смогла вывести билирубин, ему нужно связаться с глюкуроновой кислотой. «Свахой» выступает специальный фермент со сложносоставным названием. Вот если ломается ген, который кодирует производство этого фермента, то билирубин так и остается болтаться холостяком в крови, окрашивая кожу и склеры с желтоватый цвет. Постепенно он всё таки выводится из организма и человек живёт не зная горя до следующего обострения.

В целом СЖ протекает доброкачественно. Но есть нюансы.

Доказано, что при СЖ повышается риск образования камней в желчном пузыре. А если камень перекроет желчевыводящий проток, то пожелтение будет говорить о совсем не безобидных проблемах: желтуха будет «механическая», из-за нарушения оттока желчи. Такую желтуху лечат хирурги.

Также ряд лекарств используют для своих трансформаций тот же фермент, который и так на ладан дышит при СЖ. Поэтому они могут обострять желтуху. Такие лекарства называются аглюконы. В комментариях к посту скинула табличку, где перечислены эти лекарства. Поэтому пациентам с СЖ нужно аккуратно подбирать терапию, по возможности избегать аглюконов.

Уменьшает желтуху и снижает риск образования камней лечение урсодезоксихолевой кислотой. За схемой лечения — к гастроэнтерологу. Фенобарбитал не используется уже давно, много побочных эффектов, мало пользы.

СЖ оказался довольно распространённым. Ученые прикинули, что им может болеть каждый десятый человек на Земле, европейцы реже, афроамериканцы чаще. Риск жёлчнокаменной болезни традиционно был выше у женщин, ввиду гормональных особенностей, но мужчины с СЖ, как оказалось, тоже в группе риска.

Ещё один интересный факт: из-за СЖ некоторые лекарства были обвинены в ложной гепатотоксичности (гепатотоксичность — «печень сажают»). Бывало, что лекарство принимал пациент с СЖ, желтел, регистрировалась гепатотоксичность. А другой пациент принимал то же лекарство, не желтел, потому что лекарство нормально метаболизировалось ферментом. То есть причина была не только в лекарстве, но и в особенности пациентского метаболизма.

Ответ на вопрос: подбирать минимально эффективную дозу лекарств, проконсультироваться с гастроэнтерологом о назначении урсодезоксихолевой кислоты. Конкретно про бета-блокаторы: нашла только, что к аглюконам относится лабеталол. Про остальные не нашла, если у вас появится какая-то иная информация — поделитесь, пожалуйста.

Прикрепила табличку по теме.

кардиолог Бочкова, TG