Синдром Элерса-Данлоса⁠⁠

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) – это редкое наследственное заболевание, которое проявляется в виде гиперэластичности кожи, гиперподвижности суставов и хрупкости тканей. Этот синдром связан с дефектом в гене, отвечающим за нормальный синтез коллагена.

Пациенты могут испытывать изнурительные скелетно-мышечные боли, частые подвывихи/вывихи суставов и раннее начало остеоартрита. Дополнительно может наблюдаться усталость, развитие грыж, повышенный риск дилатации корня аорты и пролапс митрального клапана.

Синдром постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ) – тип дизавтономии, который может наблюдаться у пациентов с СЭД. Это связано с аномальным повышением частоты сердечных сокращений после смены положения в вертикальное. Пациенты часто испытывают обмороки, сердцебиение, тошноту, усталость, головную боль и головокружение. Из-за этих симптомов, многие больные испытывают значительные трудности в повседневной деятельности, в работе и при выполнении физических упражнений.

Гиперподвижность суставов можно оценить с помощью шкалы Бейтона. 5 баллов и более определяется как гиперподвижность. Общий балл высчитывается путем выполнения следующих маневров:

1. Пассивное разгибание мизинца кисти более 90°. Один балл для каждой руки.

2. Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья. Один балл для каждой руки.

3. Переразгибание в локтевом суставе более 10°. Один балл для каждого локтя.

4. Переразгибание в коленном суставе более 10°. Один балл для каждого колена.

5. Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах. Один балл.

Источник: https://medcomic.com

Перевод: https://vk.com/docok_pictures