Нарколепсия относится к заболеванию спектра центральных гиперсомний, а одним из характерных проявлений данного состояния является непреодолимая избыточная дневная сонливость (ИДС). ИДС является одним из самых существенных симптомов, который может ухудшить качество жизни пациентов с нарколепсией. Симптоматика нарколепсии возникает в результате дефицита орексина/гипокретина вследствие разрушения нейронов латеральных ядер гипоталамуса. Орексин/гипокретин воздействует на нейромедиаторные системы, обеспечивающие достаточный уровень бодрствования, среди которых можно выделить гистаминергическую, серотонинергическую, холинергическую, норадренергическую и другие системы.
Для коррекции ИДС могут быть использованы фармакологические методы лечения.
Идиопатическая гиперсомния (ИГ) является заболеванием из спектра центральных гиперсомний в соответствии с Международной классификацией расстройств сна 3 пересмотра (МКРС-3). Одним из критериев диагноза ИГ является регулярная продолжительность сна более 660 минут, при этом для объективизации продолжительности сна в качестве диагностики необходимо использование полисомнографии (ПСГ) с последующим множественным тестом латенции ко сну (МТЛС). Однако за последнее время появляется всё больше данных о целесообразности проведения 24-часовой полисомнографии вместо сочетания ПСГ с МТЛС.
Анализ коннектома у пациентов с нарколепсией 1 типа в сравнении со здоровыми людьми
У пациентов с нарколепсией 1 типа, помимо симптоматики ИДС, также нередко встречается снижение уровня внимание и относительное снижение когнитивных функций в сравнении со здоровыми людьми того же возраста.
Авторами нового исследования было принято решение продемонстрировать, является ли такая симптоматика результатом дефицита орексина/гипокретина, либо также у пациентов имеется нарушение строения белого вещества головного мозга.
В результате проведённого анализа было выявлено снижение плотности проводниковых путей в первую очередь во фронто-париетальной коре, подкорковых областях, в островковой доле. Авторы исследования подчёркивают, что несмотря на несомненный вклад дефицита орексина/гипокретина в ЦНС у пациентов с нарколепсией, также имеет место структурные нарушения ЦНС.
Влияние привычек сна на результаты ПСГ и МТЛС у пациентов с нарколепсией
Одним из требований для диагностики нарколепсии является проведение ПСГ с последующим МТЛС. Критерием для диагноза нарколепсии является сниженная латенция ко сну (<8 минут), а также раннее наступление фазы с быстрыми движениями глаз (БДГ) во время дневного сна. Для нарколепсии 1 типа, в отличие от нарколепсии 2 типа, характерны также: 1) наличие катаплексии (полная или частичная потеря тонуса мышц во время сильных эмоций при сохранённом уровне сознания); 2) снижение уровня орексина в церебро-спинальной жидкости ниже 1/3 от нижней границы нормы. Таким образом, объективная диагностика нарколепсии 2 типа зависит от проведения ПСГ с МТЛС.
Поиск новых отличительных черт нарколепсии 1 типа по отношению к другим гиперсомниям
Нарколепсия 1 типа является заболеванием спектра гиперсомний, характерными признаками которой считается следующая пентада симптомов: избыточная дневная сонливость (ИДС), нарушенный ночной сон, гипнагогические/гипнапомпические галлюцинации, сонные параличи и катаплексия. При этом следует отметить, что катаплексия является характерной клинической чертой нарколепсии 1 типа, что отличает её от нарколепсии 2 типа — заболевания со схожими симптомами, однако протекающего без приступов катаплексии. В соответствии с международной классификацией расстройств сна 3 пересмотра (МКРС-3), золотым стандартом для диагностики нарколепсии является проведение полисомнографии (ПСГ) с последующим множественным тестом латенции ко сну (МТЛС), либо проведение анализа на определение уровня орексина в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Как при нарколепсии 1 типа, так и при нарколепсии 2 типа определяется нарушенный ночной сон с частыми эпизодами пробуждения, при этом по результатам МТЛС определяется раннее наступление фазы с быстрыми движениями глаз (SOREM). Однако при определении уровня орексина в ЦСЖ при нарколепсии 1 типа определяется снижение его уровня, в то время как при нарколепсии 2 типа уровень орексина остаётся нормальным.
Сравнение эффективности модафинила с амфетамином-декстроамфетамином в коррекции симптомов нарколепсии 2 типа и идиопатической гиперсомнии
Одной из ведущих патогенетических моделей нарколепсии является развитие заболевания в результате аутоиммунной атаки на орексинергические нейроны вентральных ядер гипоталамуса. Орексин, в свою очередь, является одним из главенствующих нейромедиаторов, обеспечивающих поддержание бодрствования в течение дня. С учётом патогенетической картины заболевания, наиболее эффективным лечением может быть подбор терапии агонистами орексиновых рецепторов, однако на данный момент применение таких препаратов ограничивается экспериментальными исследованиями. Препараты, применяемые при нарколепсии, нацелены преимущественно на коррекцию ИДС. Среди них одним из наиболее эффективных препаратов является модафинил, разработанный М. Жуве в 1986 году для коррекции симптомов нарколепсии.
Модафинил является психостимулятором, воздействующим преимущественно на систему моноаминов, однако его эффективность ранее не сравнивалась с другими психостимуляторами, такими как амфетамин и декстроамфетамин, также воздействующие на систему моноаминов ЦНС. В одном из последних исследований авторы сравнили их эффективность по их влиянию на уровень ИДС по Эпвортской шкале сонливости (ЭШС), а также было проведено сравнение частоты побочных эффектов, возникающих при применении данных препаратов. Измерения проводилось дважды: в начале лечения и через 12 недель после использования препарата. В группе пациентов, принимавших модафинил, балл по ЭШС через 12 недель после лечения был ниже на 5 баллов, в то время как при применении амфетамина и декстроамфетамина показатель снизился на 4,4 балла. Следует отметить, что 31,8% людей в группе приёма модафинила выбыли из исследования ввиду развития побочных эффектов (наиболее частым среди которых было значительное повышение тревоги), при этом в группе амфетамина-декстроамфетамина показатель выбывания составил всего 9,1% (в основном ввиду развития такой побочной реакции, как выраженное снижение аппетита).
Авторы пришли к выводу, что модафинил, при более низком потенциале к развитию зависимости от приёма препарата, обладает сравнительно высокой эффективностью для коррекции ИДС, однако обладает рядом побочных эффектов, которые могут быть ограничивающим фактором для длительного приёма препарата.
Что хуже: спать меньше или не спать совсем?
Ограничение времени сна является одним из контролируемых факторов риска, влияющего на развитие у пациентов сердечно-сосудистых заболеваний, аутоиммунных состояний и нарушения обменных процессов. В зависимости от возрастной группы, от 10% до 68% людей по тем или иным причинам ежедневно сознательно ограничивают время ночного сна на протяжении длительного времени. Ограничение времени сна может приводить к возникновению инсулинорезистентности и, как следствие, к развитию сахарного диабета 2 типа. Существуют разные варианты ограничения времени сна: либо ежедневное частичное ограничение времени сна либо полная депривация сна (например, при сменной работе).
В одной из последних публикаций, посвящённых вопросам ограничения времени сна, исследователи привлекли внимание к тому, какой вариант ограничения сна с большей вероятностью приведёт к развитию инсулинорезистентности: частичное ограничение в течение длительного времени либо однократная полная депривация сна? С целью изучения данного вопроса были отобраны 28 добровольцев в возрасте от 18 до 40 лет, впоследствии разделённые на две равнозначные группы. В первой группе проводилась полная депривация сна на протяжении 24 часов, а во второй группе проводилось ежедневное ограничение времени сна до 4 часов в сутки на протяжении 6 дней. До и после ограничения сна добровольцам проводился глюкозотолератный тест, измерялись уровни инсулина и глюкозы крови.
В результате исследования было выявлено повышение уровня инсулина в группе ежедневного частичного ограничения сна в сравнении с группой полной депривации сна, статистически значимой разницы в уровнях глюкозы крови после ограничения сна между группами выявить не удалось. Повышение уровня инсулина при равнозначных уровнях глюкозы крови свидетельствует о большей вероятности развития инсулинорезистентности в дальнейшем. В соответствии с полученными результатами, можно сделать вывод, что при полной депривации сна развитие инсулинорезистентности менее вероятно, чем при частичном ограничении времени сна.
Симптомы, схожие с синдромом Клейне-Левина при окклюзии базилярной артерии
Синдром Клейне-Левина представляет из себя редкое расстройство с представленностью в общей популяции 1 : 1 000 000, относящееся к группе гиперсомний. Для синдрома Клейне-Левина характерны следующие клинические проявления: преходящая гиперсомния с продолжительностью сна до 20 часов сутки, длительностью от 2 дней до 5 недель, сочетающаяся с психиатрическими (деперсонализация, дереализация, гиперфагия, гиперсексуальность) и когнитивными (амнезия на момент приступа) нарушениями. Этиология синдрома Клейне-Левина остаётся неизвестной. Лечение данных пациентов вызывает определённые трудности ввиду отсутствия эффективных препаратов для купирования симптоматики.
Стратеги борьбы с сонливостью за рулём
Повышенная сонливость за рулём является одним из значимых факторов риска попадания в ДТП, в результате чего может быть нанесён вред здоровью не только водителя, но и других участников дорожного движения. Актуальным остаётся вопрос о мерах борьбы с сонливостью за рулём, особенно для пациентов с нарколепсией. Одним из самых простых и эффективных методов является остановка автомобиля с целью короткого сна («power nap»), однако не все водители готовы прерывать поездку и останавливаться, чтобы быстрее добраться до конечной точки назначения.
В новом исследовании, нацеленном на выявление мер по борьбе с сонливостью за рулём, был опрошен 61 человек с нарколепсией, при этом отмечено, что 61% из них хотя бы 1 раз попадали в ДТП в результате повышенной сонливости за рулём. Среди опрошенных «продромальным» симптомом скорого засыпания за рулём наиболее часто выделяли моторные симптомы (86,9%: аксиальная гипотония, частое моргание, стереотипные движения), когнитивные изменения (53,3%: автоматизированное вождение, трудности с концентрацией внимания), сенсорные ощущения (63%: парестезии, боль, ощущения тяжести в руках/ногах, снижение восприятия реальной дистанции до окружающих объектов) и вегетативные симптомы (10%: изменение ЧСС и частоты дыхания, эрекция у мужчин). Пациенты также были опрошены на предмет контрмер, которые они предпринимают при ощущении выраженной сонливости. Среди наиболее эффективных методик пациенты выделяли аутостимуляция (боль, холодный воздух, громкая музыка), настройка сидения для более неудобной позы, а также методику «экстренного торможения». Среди этих методик как наиболее эффективную пациенты выделяли методику «экстренного торможения» — когда водитель в отсутствие видимых причин применяет резкое торможение с соблюдением безопасности для окружающих.
Следует отметить, что целью исследования было выявление методик по сохранению концентрации внимания за рулём не только для пациентов, но и для людей, у которых продолжительность сна ограничена (ввиду рабочего графика или сопутствующих расстройств сна, например синдрома обструктивного апноэ сна). По-прежнему наиболее безопасной и эффективной методикой считается остановка для короткого сна.
Новый агонист орексиновых рецепторов для лечения нарколепсии
Нарколепсия является расстройством из группы гиперсомний, для которого существует характерная клиническая пентада симптомов: избыточная дневная сонливость, нарушенный ночной сон, сонный паралич, катаплексия и гипнагогические/гипнапомпические галлюцинации. Ведущей патогенетической моделью развития нарколепсии является потеря орексинергических нейронов, расположенных в латеральном гипоталамусе. Самой частой мутацией, ассоциированной с развитием нарколепсии, является мутация в гене главного комплекса гистосовместимости HLA-DQB1*06:02. Наиболее вероятно развитие аутоиммунной агрессии в отношении орексинергических нейронов латерального гипоталамуса, однако терапия глюкокортикоидами, применяемая обычно при аутоиммунных заболеваниях, не приводит к ремиссии заболевания. Вероятнее всего, это происходит вследствие необратимой гибели орексинергических нейронов в результате аутоиммунной атаки.
Среди методов лечения выделяют лекарственные и нелекарственные. Наиболее эффективными лекарственными препаратами для снижения выраженности симптомов нарколепсии являются модафинил, натрия оксибутират, СИОЗС и питолисан. Однако данные препараты чаще всего не способны полностью купировать симптоматику нарколепсии. Учитывая потерю орексинергических нейронов и, как следствие, орексина в ЦНС, наиболее эффективным методом терапии стала бы разработка агониста орексиновых рецепторов. Ранее попытки разработки агонистов орексиновых рецепторов уже предпринимались, однако в ходе клинических испытаний одного из препаратов выявилась его высокая гепатотоксичность, в результате чего исследования были завершены досрочно.
В новом исследовании препарата для лечения нарколепсии использовался агонист орексиновых рецепторов OX-2 под названием TAK-861. На данный момент препарат проходит фазу доклинических испытаний, в результате которых было выявлено снижение симптомов нарколепсии у приматов и у мышей.
Хотя и ранее предпринимаемые попытки разработки препарата агониста орексиновых рецепторов для лечения нарколепсии были остановлены в результате побочных эффектов препаратов, тем не менее разработки в данном направлении не прекращаются.
Феномен инерции сна как дифференциальная диагностика гиперсомний
Идиопатическая гиперсомния является одним из заболеваний, относящееся к группе гиперсомний центрального генеза. Характерным клиническими проявлениями являются избыточная дневная сонливость, увеличенное время ночного сна (более 11 часов в сутки), а также феномен сонного опьянения (или инерция сна). При этом следует отметить, что во многом идиопатическая гиперсомния по клинической картине схожа с нарколепсией 2 типа, а их дифференциальная диагностика во многом зависит от результатов полисомнографии (ПСГ) и множественного теста латенции ко сну (МТЛС). Однако, помимо длительной продолжительности сна, избыточной дневной сонливости и императивных дневных засыпаний, у пациентов с гиперсомнией также выделяют характерный симптом, называемый инерцией сна.
Инерция сна – это состояние, при которого снижены когнитивные функции, могут возникать поведенческие нарушения (агрессия либо наоборот безынициативность), замедленность моторных реакций, снижение концентрации внимания. Это состояние рассматривают как промежуточное состояние между сном и бодрствованием, возникающее у людей непосредственно после пробуждения. Как для идиопатической гиперсомнии, нарколепсии, так и для здоровых людей характерно состояние инерции сна, возникающее после пробуждения, однако ключевым отличием является продолжительность этого состояния.
В недавно опубликованном исследовании поднимался вопрос о дифференциальной диагностике гиперсомний на этапе опроса с помощью опросника, нацеленного на оценивание продолжительности и тяжести феномена инерции сна (Sleep Inertia Questionnaire). Следует отметить, что данный опросник был разработан в 2000 году, а целью его было оценивание инерции сна у людей с депрессией. В опроснике содержатся 22 вопроса, каждый из которых оценивает тот или иной феномен, характерный для инерции сна, а каждый вопрос ранжирован от 1 до 5 баллов. В исследовании принимали участие 5 групп сравнения: пациенты с идиопатической гиперсомнией (84), нарколепсией 1 типа (16), нарколепсией 2 типа (18), здоровые добровольцы (63) и люди с субъективной сонливостью (88). В результате было выявлено, что наиболее тяжелые феномены инерции сна отмечались у людей с идиопатической гиперсомнией (более 42 баллов). У пациентов с нарколепсией 1 и 2 типов этот феномен был выражен менее ярко, что у пациентов с субъективной избыточной дневной сонливостью, но
Серия клинических из 5 случаев синдрома Клейне-Левина с эффективным лечением
Синдром Клене-Левина относится к группе гиперсомний, характерными клиническими проявлениями которого являются периодически возникающая избыточная дневная сонливость с поведенческими и когнитивными проявлениями. Критериями диагностики синдрома Клейне-Левина являются: 2 и более эпизодов избыточной сонливости с продолжительностью сна 20 часов и более, повторение эпизодов не реже чем раз в 18 месяцев, при этом на время эпизода должны присутствовать поведенческие или когнитивные симптомы (амнезия на момент эпизода, гиперфагия, гиперсексуальность, агрессия, раздражительность), а между эпизодами не отмечаются никаких поведенческих и психических нарушений. На данный момент точной патофизиологической картины синдрома Клейне-Левина не существует, также как и не существует эффективной схемы лечения.
В одном из недавно опубликованных исследований была продемонстрирована серия случаев синдрома Клейне-Левина (5 клинических случаев). Дебют симптомов приходился на возраст от 10 до 25 лет, а клинические проявления были следующими: когнитивная дисфункция (5/5), дереализация (4/5), вирусоподобное начало (3/5), гиперфагия (3/5), гиперсексуальность (2/5). Всем людям, принимавшим участие в исследовании, было исключено наличие депрессивных состояний и прочих психических расстройств, в межприступный период при этом никаких отклонений когнитивных и психических функций выявлено не было. Было показано, применение препаратов лития и стимулятора модафинила обладало значительной эффективностью на момент приступа, сокращая его продолжительность и выраженность. Авторы привлекают внимание к чёткой дифференциальной диагностике синдрома Клейне-Левина с психическими расстройствами с циклическим течением.
Разработка рекомендация по контролю риска сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с нарколепсией
Феномен повышения риска сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) у пациентов с нарколепсией известен давно, однако до сих пор остаётся не до конца изученной взаимосвязь развития ССЗ с нарколепсией. В исследованиях на животных моделях было показано, что стимуляция ЦНС орексином приводит к повышению ЧСС и артериального давления, следовательно при недостаточном уровне орексина, как это происходит при нарколепсии, напротив ЧСС и АД должны снижаться, что можно рассматривать как протективный фактор в отношении ССЗ. Однако этого не происходит. Одним из предположений возникновения такого феномена является то, что при нарколепсии не только имеет место избыточная дневная сонливость, но и фрагментированный ночной сон. Фрагментация же ночного сна приводит к избыточной активации симпатического отдела вегетативной нервной системы, что приводи к хроническому повышению АД и ЧСС, являющиеся значительным фактором риска ССЗ.
Также следует учитывать не только эндогенные, но и экзогенные факторы. Так, например, назначение препаратов модафинила, СИОЗСН и натрия оксибутирата также вызывают повышение тонуса симпатической нервной системы и, как следствие, повышение риска ССЗ. Также при нарколепсии нередко может встречаться такая коморбидность, как синдром обструктивного апноэ сна (СОАС), что также негативно отражается на последствиях для сердечно-сосудистой системы.
Целью опубликованного обзора было формирование экспертного мнения по контролю и предотвращению риска ССЗ у пациентов с нарколепсией. Так, было сформировано 3 ключевых пункта: регулярный контроль у пациентов с нарколепсией АД и ЧСС независимо от пола и возраста; контроль риска развития у пациента артериальной гипертензии; снижение употребления поваренной соли у пациентов с нарколепсией. Также авторы обзора привлекают внимание к тому, что у пациентов с нарколепсией существует физиологическая предрасположенность к формированию артериальной гипертензии, а также у них могут существовать и другие расстройства сна, приводящие в ССЗ и требующие контроля. Также учитывая более высокую представленность метаболического синдрома у пациентов с нарколепсией стоит регулярно проводить контроль глюкозы крови и гликированного гемоглобина для своевременной диагностики и коррекции сахарного диабета 2 типа.
Не стоит также забывать о самообразовании пациента и обучении пациента регулярного контроля своего состояния здоровья путём формирования привычки регулярного измерения АД и ЧСС, контроля индекса массы тела и содержания в крови глюкозы.
Сочетание нарколепсии с другими аутоиммунными заболеваниями
Нарколепсия является редким заболеваниям, относящееся к спектру гиперсомний центральной этиологии. Характерными клиническими проявлениями нарколепсии является наличие избыточной дневной сонливости, нарушенного ночного сна, гипнагогические/гипнапомпические галлюцинации и сонные параличи. Отдельно следует выделить катаплексию (частичную или генерализованную потерю тонуса мышц при сохранённом сознании), поскольку этот симптом является патогмоничным для нарколепсии 1 типа, но при нарколепсии 2 типа этот симптом не встречается.
Одним из ключевых нейромедиаторов, ответственных за обеспечение тонуса скелетной мускулатуры, на данный момент считается норадреналин, вырабатывающийся в голубом пятне. При нарколепсии 1 типа происходит снижение концентрации орексина в церебро-спинальной жидкости, что приводит, в том числе, и к сниженной концентрации норадреналина в голубоватом пятне. Снижение же концентрации орексина происходит за счёт гибели орексинергических нейронов в гипоталамических ядрах головного мозга. Ведущей патогенетической картиной возникновения нарколепсии является аутоиммунная атака на орексинергические нейроны, возникающая вследствие сочетания генетических факторов с факторами окружающей среды, такими, как например, инфекционные агенты.
Аутоиммунная природа нарколепсии косвенно подтверждается по более высокой распространённости коморбидных аутоиммунных расстройств у людей с нарколепсией. Ранее уже был опубликован дайджест, в котором рассматривалась распространённость аутоиммунных заболеваний кожи у людей с нарколепсией.
Внезапная гиперсомния как проявление острого нарушения мозгового кровообращения
Заболевания спектра гиперсомний, как правило, являются хроническими заболеваниями с длительным течением, а сама гиперсомния не всегда поддаётся удовлетворительной корректировке. При этом, чаще всего истинные гиперсомнии являются первичными, в то время как проявление избыточной дневной сонливости на фоне других заболеваний может рассматриваться скорее как нарушение уровня сознания.
Однако в одной из новых публикаций описан клинический случай остро возникшей гиперсомнии как проявление острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) в области левого таламуса (рисунок). Примечательно то, что в данном случае у 41-летней женщины, не имевшей на момент ОНМК факторов риска, единственным проявлением данного состояния являлась гиперсомния. Поскольку терапевтическое окно ОНМК по ишемическому типу (4,5 часа) уже было упущено, было решено продолжить консервативную терапию у пациентки с последующей реабилитацией. При этом проверка когнитивных функций у пациентки не представляется возможной ввиду того, что пациентка во время теста постоянно засыпала. Отмечается, что восстановительный период таких нарушений может занимать до одного года.
Избыточная дневная сонливость (ИДС) является одним из самых распространённых симптомов расстройства сна. Общепопуляционная статистика распространённости ИДС, в зависимости от выборки, может составлять от 15% до 45%. Как правило, ИДС является проявлением недостаточного ночного сна, однако следует иметь в виду, что данное состояние может сопровождать такие заболевания, как синдром обструктивного апноэ сна, болезнь Паркинсона или гиперсомнии центральной этиологии, среди которых наибольшее распространение имеет нарколепсия 1 и 2 типов.
Копинг-стратегии представляют собой способ борьбы со стрессовой ситуацией, выражаемый в мыслях, чувствах или действиях. При этом среди копинг-стратегий выделяют эффективные (или адаптивные) и неэффективные (неадаптивные) для преодоления возникшей проблемы. Основным методом борьбы с ИДС при недостаточном ночном сне является восполнение его недостатка за счёт выстраивания графика дневных засыпаний для компенсации сонливости. Несмотря на то, что эта методика является эффективной, нередко компенсация ИДС у пациентов с нарколепсией не является достаточно удовлетворительной для пациента. Однако как в случае с нарколепсией, так и в случае с ИДС вследствие недостаточного ночного сна, существуют копинг-стратегии, направленные на преодолении ИДС.
В одном из недавних исследований были рассмотрены и сравнены эффективные копинг-стратегии для коррекции ИДС при этих двух состояниях и влияние применение тех или иных копинг-стратегий на качество жизни. В качестве определения наиболее распространённых копинг-стратегий у двух групп пациентов использовался опросник COPE, выявляющий типы применяемых стратегий, а также опросник индекса качества жизни. Было выявлено, что для преодоления ИДС люди с недостаточным ночным сном используют по большей части активные стратегии, включающие в себя социальное взаимодействие и планирование, что является эффективной стратегией для преодоления ИДС. В то же время, пациенты с нарколепсией чаще пользовались пассивными стратегиями, в т.ч. игнорирование проблемы и откладывание её решения «на потом», что не только отрицательно сказывалось на индексе качества жизни, но и в дальнейшем снижало комплаентность пациента к лечению. При этом пациенты, которые пользовались активными стратегиями (физическая активность, запланированные засыпания) продемонстрировали более высокий уровень индекса качества жизни.
Назначение фармакотерапии для коррекции ИДС пациентам с нарколепсией является важной задачей в преодолении данного симптома, однако, учитывая эффективность некоторых стратегий преодоления, необходимо также обращать внимание пациента на эффективные копинг-стратегии.
Взаимосвязь между инфекционными заболеваниями и началом симптомов гиперсомнии
Патофизиологическая картина большинства гиперсомний центральной этиологии остаётся не до конца изученной. Так, длительное время доказать аутоиммуное поражение орексинергических нейронов при нарколепсии 1 типа не удавалось, однако в 2019 году были найдены T-лимфоциты, тропные к орексинергическим нейронам, что свидетельствует об аутоиммунной этиологии развития нарколепсии 1 типа. Однако этипатогенез других гиперсомний остаётся до сих пор мало изученным. Авторы нового исследования оценивали взаимосвязь между развитием симптомов нарколепсии 1 типа, 2 типа, идиопатической гиперсомнии и предшествующим инфекционным заболеванием. Было выявлено, что чаще всего пациенты с нарколепсией 1 типа чаще всего отмечали у себя за 1-2 месяца до развития симптомов гиперсомнии гриппоподобные симптомы, в том числе имели подтверждённый диагноз инфицирования вирусом H1N1. При этом пациенты с нарколепсией 2 типа и идиопатической гиперсомнией отмечали развитие симптомов своего заболевания в течение месяца после перенесённого инфекционного заболевания. Авторы статьи в выводах указывают, что полученные ими данные свидетельствуют о предполагаемой дизиммунной патофизиологической концепции развития гиперсомний центральной этиологии.
Нарколепсия как проявление краниофарингиомы
Первичные гиперсомнии центрального генеза, к которым относятся нарколепсия 1 и 2 типов, идиопатическая гиперсомния и синдром Клейне-Левина являются редкими заболеваниями. Cледует также учитывать тот факт, что гиперсомнии могут проявляться в рамках других заболеваний, а точную распространённость таких форм гиперсомний объективно оценить пока не удалось.
По данным ранее проведённых исследований известно, что распространённость избыточной дневной сонливости при ревматоидном артрите составляет около 20%. А в исследовании P. Dobet и соавт. оценили распространённость гиперсомнии среди пациентов с краниофарингиомой – супраселлярной доброкачественной опухолью.
Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) – проблема пациентов с нарколепсией?
Нарколепсия является заболеванием спектра гиперсомний центрального генеза, а среди наиболее характерных симптомов нарколепсии принято выделять классическую пентаду: избыточная дневная сонливость, нарушенный ночной сон, гипнагогические/гипнапомпические галлюцинации, сонный паралич и катаплексия. Однако также среди характерных для нарколепсии симптомов некоторыми авторами выделяется трудности концентрации внимания, что рассматривается в рамках СДВГ у пациентов с нарколепсией.
Точная распространённость СДВГ у пациентов с нарколепсией до конца не изучена. Однако в одном из последних исследований J. Ren и соавт. провели мета-анализ предыдущих исследований, а общее количество пациентов с нарколепсией составило 839 человек. В результате проведённой работы было показано, что коморбидность нарколепсии и СДВГ встречается в 25% случаев у пациентов с нарколепсией. При этом обращает на себя внимание тот факт, что признаки СДВГ чаще встречаются у пациентов с нарколепсией 2 типа (40%), нежели чем с нарколепсией 1 типа (20%). В сравнении же с общей популяцией наличие нарколепсии увеличивает риск развития СДВГ в 9,6 раз.
С целью более успешной коррекции симптомов нарколепсии, следует учитывать не только нарушения со стороны сна, но и нарушенную концентрацию внимания.
