В истории наступает двухлетний антракт.
2018 год. Весна. Мне скоро 28. Я работаю на интереснейшей работе, живу в 15 минутах пешком от неё, наслаждаюсь велозаездами на все выходные, дома есть штанга, а рядом с домом – алкомаркет. Я вешу 82 кг, курю уже 13 лет, никогда не хожу на больничный. И всё это скромное обаяние холостяцкой жизни скоро закончится – уже три месяца длятся отношения с моей будущей женой.
В один из дней я получаю небольшую травму. Кровь не пугает – я же походник-велосипедист, на мне всё как на собаке заживает. Однако кровотечение, хоть и небольшое, не прекращается следующие трое суток. В итоге сдаюсь и вызываю скорую – от идеи отправиться к докторам самостоятельно отговаривает головокружение и трясущиеся руки. Небольшую, в общем то, рану ушивают, остановив кровопотерю окончательно, и при этом удивляются гемоглобину в 62 единицы. Думаю, удивление было еще сильнее, когда меня свежезашитого не обнаружили в процедурке – я сбежал без выписки, так как приезжал старый друг и намечалась пьянка.
Пьянки в тот день так и не случилось. Я впервые в жизни почувствовал температуру. Не то, чтобы у меня никогда не случалось жара – болел всякой простудой, но никогда высокая температура не приходила сама по себе. А тут ни кашля, ни чиха, ни головной боли – просто ЖАР. За 40, и никакими лекарствами, которые успел попробовать за следующие сутки, он не сбивался нисколько. Облегчение приносил только мешок со льдом на животе. Два килограмма льда я растапливал примерно за полтора часа. Интересная такая задачка по физике для 6 класса.
Поехал к врачу. К терапевту. Мысль проста: температура – значит, ОРВИ. Доктор берёт анализ крови и показывает мне результаты: лейкоцитов 367 единиц, тромбоцитов 1610 единиц, и то, и то – примерно в десять раз выше средней нормы. Плюс что-то там про смещение лейкоцитарной формулы. Буквально пинками отправляет меня к онкогематологу, где мне наконец то ставят диагноз. Хронический миелоидный лейкоз, С92.1 по МКБ 10.
Суть болячки в чём: в костном мозгу происходит поломка. Хромосома №9 и хромосома №22 отбрасывают от себя по кусочку, кусочки слипаются, образуя так называемую «филадельфийсккую хромосому». Эта мелкая недохромосома кодирует химерный белок BCR-ABL, который отключает механизмы планового отмирания некоторых клеток крови. Развиваться болезнь может долго и с разной скоростью, но без лечения итог всегда один. До начала двухтысячных этот и схожие недуги лечили, как придется, в том числе и пересадкой костного мозга. Но на заре 21 века появились препараты, блокирующие действие химерного белка. По меньшей мере, кровь будет иметь нормальный состав, а может быть организм справится и сама мутация в костном мозге будет уничтожена своими силами.
Моя история оказалась увлекательнее. С 2018 по 2022 год я принимал эти специализированные препараты, но желаемого эффекта они не давали. Пять разных препаратов, один за другим: к первому адаптировался, на втором из крови почти пропали тромбоциты, начал ездить на переливания, на третьем образовалась дополнительная мутация – утроилась восьмая хромосома, четвертый вернул на место восьмую хромосому, но был экспериментальным, и программа закончилась, а пятый назначили только чтобы дотянуть до пересадки.
Периодически я проходил контроль. Кровь на общий анализ, кровь на генетику и содержание химерного белка. Раз в полгода – биопсия костного мозга. Как правило, берут жидкий образец из грудины, под местной анестезией. Вгоняют толстенную иглу и вытягивают шприцом. Один раз делали трепанобиопсию – из подвздошной кости (это таз) выпиливали «столбик», похожий на твердую губку с содержимым. В итоге стало ясно, что без трансплантации не обойтись – исследования показывали, что состояние всё же ухудшается.
Хотя всё это время я жил обычной жизнью, работал, женился, занимался спортом и успел сделать дочку. На мужскую фертильность моё лечение тогда не влияло, хотя и были опасения.
Теперь, собственно, про пересадку костного мозга. Или, если по-научному, трансплантацию аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. Большую часть амбулаторного пути я прошел в Гемцентре Боткинской больницы, а экспериментальное лечение, подготовку к трансплантации, трансплантацию и последующее наблюдение – в НМИЦ Гематологии. Почти всё прошло в рамках обязательного медицинского страхования и программ высокотехнологической медицинской помощи. Спасибо докторам и администраторам – они меня так хорошо оградили от бюрократии, что я почти о ней не думал. Может, это всё Москва, а в регионах по-другому, но желаю всем именно таких отношений с медициной.
Поиск донора проводится среди генетических родственников и в реестрах. Берут образец крови и сравнивают 16 параметров лейкоцитарной совместимости. Грубо говоря, генетическая схожесть иммунитета. Для меня стало огромным удивлением то, что группа крови не имеет никакого значения. Но, в любом случае, реестры совпадений не выдали, и остались два потенциальных донора: моя старшая сестра и мой отец. Оба варианта не идеальны: совместимость с отцом как по учебнику – 50%, что не очень много, к тому же возраст за 60. Совместимость с сестрой – 12 из 16 параметров, что уже неплохо. Однако есть факторы усиления иммунитета донора: у отца, в его возрасте, есть хронические заболевания, а у сестры двое детей. Всё это влияет не лучшим образом. Но остановились на кандидатуре сестры. Работа с ней проводилась тоже в рамках страховки и бюджетных схем. Был бы донор из реестра – за многое пришлось бы платить прямо из кармана. Но подробностей не знаю – лично не коснулся.
Забор материала для трансплантации проводится, как правило, заранее. Донор должен быть здоров в течение последних двух недель. За сутки-двое до забора донору вводят специальные препараты, выгоняющие нужные клетки из губчатых костей, где они постоянно живут, в системный кровоток. А оттуда их уже забирают примерно так же, как при донации крови – отфильтровывают нужное, в нужном количестве, в расчете количества клеток на вес реципиента, а остальное возвращают на место. По отзывам сестры состояние походит на грипп: разбитость и болят суставы. Удивление номер два: я, насмотревшись Доктора Хауса и прочего шлака, боялся, что сестре будут буравить кости и выкачивать содержимое. А оказалось, что всё проходит сравнительно безболезненно.
Перед госпитализацией нужно пройти кучу исследований и анализов. Кардиограммы, томографии и много чего еще. Меня положили 16 января, и все исследования я проходил перед Новым Годом. В первую неделю в больнице все их повторили, возможно потому, что те считались устаревшими. Так и не спросил.
Госпитализация. Рекомендованный список вещей и предметов тебе озвучивают, приезжаешь с сумкой, как в долгую командировку. По дороге в отделение запаковываешь верхнюю одежду и обувь, которые будут ждать тебя в глубине твоей тумбочки. Палата одиночная и стерильная, так что запаковать получше – твой жизненный интерес.
Первая неделя – подготовительная. Пациента дообследуют, берут анализы на огромный список инфекций, проверяют всё, что вызывает хоть какие-то сомнения. Пациент, в свою очередь, привыкает к новой обстановке: палата одиночная, санузел с душем - свои, кровать стоит посередине палаты, вход – слева от неё, стена справа – гигантская решетка приточной вентиляции, а стена слева – такая же, но вытяжная. Сделано специально, чтобы ламинарный поток воздуха сдувал с тебя всех микробов в сторону выхода. Окно есть, но закрыто наглухо. Каждый день в палате влажная уборка силами санитарок, они же приносят еду прямо в палату. Связь с внешним миром при помощи закрытых посылок: сменные вещи, вкусняшки из разрешенных, какие-то мелочи. Задача – привыкнуть к изоляции. Я благодарил судьбу, что за два года до того бросил курить – не представляю, как справляются любители этого дела.
Начинаешь пить профилактические препараты. Защита кишечника, противовирусные, электролиты. Это станет фоном жизни на ближайшие годы.
Ах да, чуть не забыл. Ставят центральный катетер под правую ключицу. Вливать в ближайшее время будут много разного, и, в основном, едкого. Лучше, если оно будет попадать в мощный поток крови, иначе может сжечь сосуды. Да и одна дырка в измученном организме лучше, чем каждый день новая, ведь все они – ворота для инфекций. Катетер надежно пришивают к коже, постоянно проверяют и меняют повязки. К нему привыкнуть тоже нужно, особенно к душу с ним. Чистота и гигиена – залог выживания.
Вторая неделя – химиотерапия. Вернее, кондиционирование. Вычищают собственный больной костный мозг. Хоть и не до конца – убивают, условно, 99%, а остальное должна съесть новая иммунная система после пересадки. Пять дней препараты вливают внутривенно, а в последние два дня добавляют таблетки. За двое суток шесть приёмов по 36 штук. И не забываем, что есть и другие таблетки. Важно съесть их все, вовремя и удержать в себе. Меня сразу предупредили – если стошнит, пересчитай, сколько таблеток «выпало», нужно съесть столько же взамен. Спас мой крепкий желудок – я ел все препараты, которые давали, и всю еду, которую приносили, чем немало удивлял наблюдающих. Опыт студенческих пьянок и работы с химикатами не прошел даром – отравление организм переживал довольно спокойно.
30 января. Кондиционирование окончено, этот день выделен для отдыха. Капельницы с глюкозой и электролитами успокаивают ту бурю, которую устроили в тебе препараты. К тому же их остатки нужно вымыть, чтобы они не навредили новому костному мозгу. Поэтому очень много физраствора, мочегонного и походов в туалет. А в это время где-то в глубинах отделения тихо оттаивает донорский материал, который месяц ждал своего часа в морозильной камере.
31 января. День пересадки. Он же день «ноль». Внешне это выглядит довольно банально, по крайней мере глазами пациента. Просто к твоему катетеру подключают пакет с густой бурой жижей. Её вливают в кровоток, и стволовые клетки сами разлетаются по недавно освобожденным квартирам в губчатых костях и остальным местам обитания. Но есть один забавный нюанс – ты начинаешь вонять. Это выходит консервант, который добавляли в пакет с донорским материалом. Немного через кожу, но в основном – через дыхание. Запах больше всего похож на кетчуп с чесноком или томатный суп. Еще часть должна выводиться с мочой и менять её цвет, но я этого совсем не помню.
Далее начинается самое интересное. Клетки крови, такие как эритроциты, тромбоциты и прочие рабочие ребята, живут примерно две недели (разные по-разному). Твое собственное кроветворение полностью уничтожено, и новых пополнений не происходит. А пересаженный костный мозг запускается сильно не сразу. Это, можно сказать, фаза «живого трупа», когда ты живешь только благодаря переливаниям компонентов крови. Переливают эритроциты, чтобы ты не задохнулся, и тромбоциты, чтобы не истек кровью из всех щелей. А вот лейкоциты и кучу всего остального перелить просто нельзя по причинам несовместимости (вспоминаем логику подбора донора). Иммунитета нет совсем, и есть возможность погибнуть от банальной простуды. В этом смысл изолированного бокса со специальной вентиляцией, приёма профилактических препаратов, чистоты, гигиены и так далее.
Всё отягощается ещё и побочными эффектами от химиотерапии. Её смысл – убить все быстро делящиеся клетки, и под раздачу попадает не только костный мозг. Страдает эпителий, выстилающий тебя изнутри и снаружи. И если проблема «снаружи» решается пантенолом и увлажняющими кремами, то «изнутри» облазит вся поверхность кишечника. Плюс – покрываешься загаром. Химическим. Весь. В январе и без всякого солнца или солярия. Я столкнулся только с этим, но бывает по-всякому – многих мучают отёки, пятна и так далее.
Волосы. Да, их теряешь. Я считал, что это предусмотрел и сразу приехал на госпитализацию с бритым черепом и всем остальным, что привык брить. Однако волос на нашем теле гораздо больше, чем я привык замечать. Наибольшие проблемы доставили выпадающие ресницы, которые всё время лезут в глаза.
Питание. Оно особое. Все термически обработанное, мягкое, пропаренное, не острое, не едкое, едва солёное. Все чтобы не травмировать поврежденный кишечник и не принести ни одного микроба или грибка. Кормят, кстати, очень недурно. Я перенес химиотерапию сравнительно легко, но иногда пациенты переходят на бульоны, протёртые супчики и аптечную еду типа «нутридринка».
В целом, только половина успеха в этот период зависит от врачей и лекарств. Вторая половина – это гигиена, питание и самодисциплина. И тебе в этом помогают.
Ожидается, что новый костный мозг запустится после 28 дня с пересадки. Но это не точно. И в моём случае весь график пошел по бороде.
Примерно на 25 день начался жар, головные боли и я почти перестал спать. В принципе, никто сильно не удивился – мало кто из пациентов проходит весь путь без единой инфекции. Всё-таки изоляция не идеальная – доктор приходит проведать, медсестры подключают капельницы, санитарки делают уборку, приносят еду и посылки. Все в масках, все знают правила и четко им следуют, но мир несовершенен.
К такому сценарию готовы. Берут образцы на посев, исследуют на вирусы, сразу начинают пробное лечение, так как время дорого. Ни в одном из моих анализов не нашли инфекции, но перебрав несколько схем лечения, нашли ту, которая работает. Печаль лишь в том, что она включала мощные противовирусные препараты, которые сильно бьют по костному мозгу даже у здорового человека.
Делать нечего, работаем. Аккуратно лечим неопознанную вирусную инфекцию, стараясь не сильно навредить пересаженному костному мозгу. Начать работать он толком не может – мешают препараты. Но вроде получается – температура уходит, чувствую себя лучше. И всё же главное – дождаться запуска нового кроветворения, периодически берется биопсия для проверки генетики и развитости всех клеточных линий.
В один из дней в конце марта, как обычно, утром, приходит моя доктор. Не воспроизведу точно, но суть её фразы: «произошло то, из-за чего я порой ненавижу свою работу». А объективно мы имеем следующее: последняя биопсия показала 95% моей собственной генетики в костном мозге, трансплантат почти погиб, а содержание мутировавшего ракового уродца достигло 23% (вместо 6%, с которыми я ложился на пересадку). К тому же инфекция так и не опознана, до конца не задавлена. Воспринял я всё это относительно спокойно, было интересно – а что, собственно, дальше?
Вариантов действий было три:
Первый, самый трусливый и к которому, признаюсь, я сначала склонялся. Оставить всё, как есть, дать восстановиться своему костному мозгу, вернуться на прежнюю терапию и через пару лет попробовать снова. Проблема в том, что мутантные клетки гораздо агрессивнее восстанавливаются, кроветворение повреждено, состав крови будет очень неправильный и займёт это непредсказуемое время. Вплоть до полугода и более.
Второй. Замена донора. У меня был запасной донор – отец, но совместимость с ним была ниже.
И третий, которым и пошли. Повторить пересадку от сестры, поменяв протокол процедуры. Провели новое кондиционирование по самой жесткой схеме. По моей просьбе в комплект препаратов добавили один из ингибиторов химерного белка, который я принимал до всей истории с пересадкой. Идея была в том, чтобы посильнее да понадежнее убить ракового уродца, который портит все благие начинания. Не знаю, был ли в этом медицинский смысл, или мне пошли на встречу, чтобы успокоить, но доктора согласовали такую схему. В конце концов, ничего особо уже не теряли.
Процесс забора стволовых клеток повторили, но на этот раз заготовили в полтора раза больше клеток на килограмм веса реципиента. На день перед донацией сестра заехала в соседнюю палату, естественно на изоляцию мы наплевали – сидели общались. Приятно было наконец то увидеть родного человека не по видеосвязи. Материал пересадили мне через сутки, поэтому ни заморозки, ни консервации он не проходил. В этот раз обошлось без пикантного запаха))
11 апреля состоялась повторная пересадка, и эта дата теперь мой второй день рождения.
В целом, второй заход мало чем отличался от первого. Конечно, если не принимать во внимание накопившуюся усталость, расшатанные нервы и несколько пережитых эпизодов экзистенциального ужаса.
Отличий было так мало, что в мае, примерно на 30 день после повторной пересадки, вновь начался жар и бессонница. Самое мерзкое déjà vu, которое только можно представить.
В разгар всего этого ко мне на несколько дней приехала жена. Одиночная палата – это хорошо, но, если пациент плох, с ним могут изолировать члена семьи. Во многих соседних палатах обитало по двое – пациент и сопровождающий, но я изначально был не в восторге от идеи созерцания супругой моего состояния.
Имея прошлый опыт, на этот раз сильно не задумывались и сразу начали противовирусную терапию. Плюс, так как инфекция не определена, доктор решилась на крайние меры. Образцы уже брали ото всюду, и нигде ничего не находили, оставалась только центральная нервная система. И мне сделали люмбальную пункцию, вогнав иголку в позвоночник и взяв образец спинномозговой жидкости, где и нашли вирус герпеса 6 типа. На него меня проверяли кучу раз, начиная с обследования перед госпитализацией, но проверяли только кровь, где он не определялся. Видимо, много лет назад я подхватил его, честно переболел, иммунитет его загасил, а остатки тихо дожидались своего часа в спинном мозге. И вылезли только на фоне тотального ослабления организма и отсутствия защиты.
Всё. Пазл сошёлся, и осталось только сделать все аккуратно. Препараты и дозировки подобрали поточнее, а увеличенное количество пересаженных стволовых клеток позволило выдержать такую нагрузку. В конце июня я достиг минимальных показателей жизнеспособности и отправился домой.
Пять с половиной месяцев в одиночной палате. Выход из неё – только на пару исследований, которые не принести с собой (томография, к примеру). Выходить в коридор я стал только в последние три недели, когда стало понятно, что уже всё и нужно было больше ходить. Внутри палаты я имел гимнастический коврик, делал растяжку и отжимался, когда позволяло состояние. Ну и дыхательная гимнастика – она обязательна для профилактики инфекций.
В отделении есть wi-fi, сотовая связь ловит стабильно, есть маленький телевизор. Книги я не стал брать по соображениям гигиены – ноутбук всё же легче протереть спиртом. Но с досугом всё равно беда – тяжело вынести однообразие. Все любимые игры пройдены, все фильмы посмотрены, и даже Ютуб с Википедией начинают иссякать.
Любое событие становится ярче: как-то раз протёк пакет с донорскими эритроцитами, которые мне собирались перелить, и я это не сразу заметил. У врача проблема – нужно заказать новый пакет, медсестра получает по шапке за то, что недоглядела, санитарки убирают лужу кровищи с пола, а я сижу и не понимаю - ведь это я попросил пока не подключать пакет к катетеру и дать мне поесть, да ещё и прозевал вспышку. А мне никто и слова не говорит. Похоже, и правда берегут.
А в мае, когда уже стало понятно, что делать и ситуация налаживается, жена прислала фотографию дочки с первой заколкой в волосах. И я расклеился, весь день рыдал как девчонка. Только вечером молодая женщина-врач, принимающая ночную смену, на обходе минут сорок говорила со мной после обхода и смогла успокоить.
Психологическое состояние – очень тонкая материя. В последние пару недель я настолько обнаглел, что заказывал доставку бургеров и курочки из KFC. По правилам, такая еда запрещена – только заводская упаковка, одноразовые порции в индивидуальной фасовке, да и список разрешенных продуктов ограничен. Но придумать, как организовать пересылку подобного вполне реально. Если пациент идет на поправку – на подобное смотрят снисходительно.
В итоге я отправился домой. 58 килограмм живого веса, но вышел на своих ногах и сам нёс рюкзак и сумку с вещами. Насколько я знаю, такие бодрые на выходе не все.
Наступает следующий этап – доктор из стационара передает пациента доктору, который будет наблюдать его амбулаторно. Пару раз в неделю ты приезжаешь в то же отделение, только в другое крыло. Я продержался две недели, после чего меня решили снова приземлить – вирус приподнял голову. Еще месяц стационара, на этот раз в палате с соседом из Брянской области. И тут я понял, сколько проблем избежал, проходя лечение в том же городе, где живу сам и где вся семья. Всё решаемо, но лучше быть поближе.
В конце июля стационар заканчивается. Новый костный мозг достаточно окреп, я уже привык к препаратам, которые предстоит принимать еще долго. Часть из них держит под контролем иммунитет, часть – профилактика инфекций. Через 3, 6 и 12 месяцев нужно пройти биопсию костного мозга для контроля, всё ли с ним в порядке. Группа крови у меня осталась прежняя, вторая, а резус – фактор сменился с положительного на отрицательный. Как у сестры, которая была донором. И да, кровь и костный мозг теперь имеют женскую генетику – ХХ хромосомы вместо моих родных ХУ. Это очень удобно, когда нужно сделать быстрый генетический анализ на процент оставшихся собственных клеток, но взрывает мозг.
Все, кто хоть что-то слышал про трансплантацию органов, слышал и про отторжение. Суть его в том, что организм атакует чужеродную ткань при помощи иммунитета. Поэтому пациент после пересадки вынужден принимать лекарства, подавляющие иммунитет. В случае трансплантации костного мозга ситуация вывернута наизнанку – по сути, как раз иммунитет у тебя чужеродный, а всё остальное – родное. Донора подбирают по факторам генетической схожести иммунитета (если упростить, конечно), но идеальное совпадение возможно только у близнецов. И почти неизбежно развивается РТПХ (реакция «трансплантат против хозяина»). Может пойти по сценарию острой РТПХ в короткие сроки после пересадки, а может стать хронической. Причем спектр проявлений самый разнообразный.
К осени у меня начала развиваться именно хроническая РТПХ. Под раздачу попали глаза: сухость, отсутствие слез, чувствительность, а в итоге я повредил роговицу. А к декабрю, после неудачно подхваченных сначала ковида, а потом и гриппа, подоспели легкие, чей рабочий объём сократился на 40%. Всё это очень неприятно, но не смертельно и вполне обратимо. Лечатся симптомы и корректируется состав препаратов, сдерживающих иммунитет.
С декабря по март я засел в тотальную изоляцию дома, чтобы переждать холодный сезон. Какое-то подобие иммунитета у меня уже есть, но все равно все инфекции меня любят. То от чего нормальный человек пару раз чихнёт, для меня оборачивается недельной болезнью. К тому же вся моя история прививок обнулена, а делать их заново пока нельзя.
Таков итог на сегодняшний день. В общество, где полно антиваксеров, в котором вновь гуляет корь и забываются уроки пандемии, я пока выхожу редко. Но с каждым днём всё более борзо – на четыре стены я уже насмотрелся.
