Лиза — долгожданный и любимый ребёнок. Чуть больше месяца назад девочка отпраздновала свой двенадцатый день рождения вместе с мамой и папой. Несмотря на все трудности, этот день стал для семьи еще одним поводом для радости, ведь Лиза улыбается и смеется, ведь каждый прожитый день — это маленькая победа. С самого её рождения родители поняли, что их дочка - уникальная, и готовы были бороться за её счастье и здоровье.
«Мы и представить не могли, насколько сложным будет её путь. - Рассказывает мама Елизаветы, Марианна. - Дочка родилась с синдромом Вильямса». Это редкое генетическое заболевание, затрагивающее работу многих систем организма. Синдром Вильямса требует постоянного внимания и контроля. Такие дети доверчивы и ранимы, они не могут постоять за себя и распознать плохие намерения. А когда Лизе было всего 6 месяцев ей поставили диагноз: врожденный порок сердца.
Состояние ребенка было критическим, но из-за недостаточного веса Лиза не могла перенести необходимую операцию. «Мы жили в постоянном страхе: каждый день я прислушивалась, дышит ли она. - говорит Марианна. - Я боялась, что она заснет и не проснется. Это были три года ожидания, надежд и слёз».17 марта 2016 года, Лизе сделали операцию на открытом сердце. Хирургическое вмешательство длилось пять часов и прошло успешно. Но длительный наркоз вызвал гипоксию головного мозга. Через месяц после операции Лиза утратила все моторные навыки: она не могла двигаться, говорить, глотать. Девочка лежала и беззвучно плакала. Врачи поставили новый диагноз: детский церебральный паралич. Прогнозы врачей были самые плохие: говорили, что без инвалидного кресла она не сможет передвигать, ходить не будет.
С тех пор начался долгий путь реабилитаций, усложненный послеоперационными ограничениями. «Год мы заново учили Лизу ходить, глотать, говорить. Наш четырёхлетний ребёнок превратился в младенца. - Продолжает свой рассказ Марианна. - Сейчас, каждый день для нас — это борьба за её развитие, за каждую новую способность. Многое до сих пор не восстановилось, но мы не сдаёмся».Сейчас Лиза самостоятельно ходит, успешно учится читать и писать.
Когда Лиза немного окрепла, родители решились сменить школу, ведь в старой школе состояние девочки не улучшалось. Для этого пришлось влезть в долги, переехать в другой город, найти новый дом и новую работу отцу Лизы. Все ради будущего ребенка. Однако ситуация в новой школе оказалась еще сложнее, и в результате родителям пришлось перевести дочь на домашнее обучение.
Лиза нуждается в постоянном уходе, поэтому мама не может выйти на работу. Нужны лекарства, обследования, занятия, которых недостаточно в рамках ОМС в обычной поликлинике. Эти траты съедают весь семейный бюджет.«Мы продолжаем бороться за её здоровье: регулярные реабилитации, занятия с дефектологом, логопедом, массаж, физкультура — это ежедневная необходимость, требующая больших ресурсов. - заканчивает свой рассказ Марианна. - Только в неврологическом центре нужно пройти 6 реабилитационных курсов в год. Наша семья истощена — морально, физически и финансово. Мы не справляемся с этим в одиночку."
Уважаемые пикабушники, хочу внести немного познавательного контента. Страшных медицинских картинок не будет, будут картинки познавательные.
Довольно часто после рождения ребенка педиатр выслушивает у него шум в сердце. Не передать словами какой это шок для родителей услышать: "у вашего ребенка шумы в сердце, надо сделать УЗИ", а во время УЗИ услышать "у вашего ребенка межпредсердный дефект/открытое овальное окно, нужно проконсультироваться у кардиохирурга". Стресс, слёзы и паника - так обычно описывают своё состояние родители, для которых каждое последующее направление врача отдаёт ударом молотка по голове. Начинаются поиски информации в интернете, истории других родителей, поиск лучших клиник и специалистов...
Я постараюсь обобщить информацию и сделать своеобразный "гайд" - что это за порок, надо ли его оперировать, когда и как его оперируют, и самое главное - что делать родителям?
Часть 1. Открытое овальное окно
Очень важно разделять два понятия - дефект межпредсердной перегородки и открытое овальное окно. Открытое овальное окно (далее ООО) это нормальная анатомическая особенность нашего сердца во время развития в утробе. Так как легкие у плода не функционируют, а соответственно кровь в них поступает в минимальном объеме, то и течет она по большей части "в обход" через овальное окно. После рождения у большинства людей окно закрывается и зарастает, но оно может и оставаться открытым, тогда через него кровь продолжает сбрасываться в очень небольшом объеме. По различным статистическим данным до 25% условно здоровых людей живут с ООО. На работу сердца и функциональную нагрузку это не имеет никакого влияния, и потому ООО не является врожденным пороком сердца, а соответственно не требует никакого хирургического вмешательства.
УЗ картинка ООО. RA - правое предсердие, LA - левое предсердие. Видно, что ООО представляет собой заслонку, которая "приподнимается" и происходит сброс крови в левое предсердие.
НО! Взрослые люди с риском тромбообразования (разрешите не перечислять), а также те, у которых имелись/проявились неврологические проблемы (транзиторные ишемические атаки - "короткий" инсульт) должны проверить своё сердце на наличие ООО. До 40% ишемических инсультов вызваны попаданием тромбов через ООО. Вышеперечисленные группы людей могут иметь показания для закрытия ООО. Также сейчас проводятся исследования по "профилактическому" закрытию ООО у группы людей с риском тромбообразования, некоторые результаты даже показывают предпочтительную хирургию по сравнению с медикаментозной профилактикой. Но сугубо на мой взгляд, профилактическая хирургия звучит немного странно. Будем посмотреть, как говорится.
Закрытие ООО операция не такая частая, как закрытие ДМПП, в связи с тем, что показания для вмешательства появляются довольно нечасто. Однако её редкость не обусловливает сложность, напротив - технически она схожа с одной из самых частых эндоваскулярных операций - закрытием межпредсердного дефекта. Ни в коем случае это не открытая хирургия! Эндоваскулярная операция предполагает прокол в бедренной вене (как правило) и закрытие ООО специальным устройством под контролем рентгена. Это конечно не амбулаторная хирургия, но на следующий день-два пациент выписывается домой и ведёт привычный образ жизни.
Устройство для закрытия ООО. Представляет из себя 2 диска, которые фиксируются по обе стороны от окна.
Часть 2. Дефект межпредсердной перегородки
А вот дефект межпредсердной перегородки (далее ДМПП) уже является врожденным пороком сердца, на то он и носит грозное название "дефект".
Если при ООО кровь сбрасывалась через заслонку, то при ДМПП имеется дефицит ткани, который не позволяет полностью прикрыть перегородку. Размеры и анатомия дефекта бывает самая разнообразная, но наиболее часто это дефекты в области овального окна, они же центральные. В зависимости от того сколько ткани "не хватило" и какой поток сбрасывается, мы можем определить размеры дефекта.
1) Небольшие дефекты - очень часто могут оказаться всего лишь открытым овальным окном. Особенно у детей УЗИ специалист может обозначить ООО, как небольшой дефект, и лучше это будет так, а не наоборот, т.к. при ДМПП данные УЗИ дополнительно оценит кардиохирург и обозначит тактику, а ребенок будет наблюдаться. Да, такие дефекты имеют свойство закрываться сами собой или же переквалифицироваться в ООО, как минимум. Сколько радости приносит родителям заключение о том, что дефект закрылся спустя год-два! :)
2) Большие дефекты. Большие дефекты увеличивают объем крови в легких, вот тут уже шансы на спонтанное выздоровление уменьшаются. Дефект может увеличиться с ростом ребенка, но не от того, что тканей становится меньше, просто растягивается предсердие, в которое поступает избыточный объем крови, либо растягивается и истончается часть перегородки, которая частично прикрывала дефект. Кстати, при растяжении части перегородки это описывают как аневризму межпредсердной перегородки. Не надо пугаться этого в заключении, такая аневризма не разрывается, не лопается, это просто тонкая растянутая перегородка.
Нет заслонки, как при ООО, виден большой дефект. RA - правое предсердие, LA - левое предсердие
3) множественные дефекты или сетчатый ДМПП. Это тоже не тот случай, когда мы ждем спонтанного закрытия. Тут в перегородке появляются несколько дефектов разного размера, также эти дефекты могут быть в аневризме перегородки, либо же они могут сочетаться с ООО. Сетчатый ДМПП не утяжеляет состояние, это просто анатомическая особенность порока.
Сетчатый ДМПП, несколько больших сбросов в разной части перегородки, а посередине перемычка - остаток перегородки. RA - правое предсердие, LA - левое предсердие
Как правило, детское сердце может хорошо компенсировать объем, который поступает в правое предсердие (затем в легкие), поэтому нередко мы встречаем взрослых и пожилых людей с ДМПП. Понятно, что чем дольше мы сохраняем сброс, тем выше риск того, что легкие в ответ на такой объем крови подвергнутся необратимым изменениям (легочная гипертензия), но в случаях с ДМПП это случается крайне редко. В связи с этим, у детей нет никаких жалоб, связанных с нагрузкой на сердце, и появляются они только при значительном расширении предсердия или очень больших дефектах.
Первое что родители должны сделать, когда у ребенка заподозрили ДМПП по УЗИ - обратиться к кардиохирургу или детскому кардиологу, чтобы они 1) оценили значимость дефекта и 2) определили что будем делать дальше. А тут уже два пути.
Наблюдаем +- медикаментозная терапия (витаминки и немного мочегонные). Когда ребенку меньше 1 года, а вдобавок ко всему он отлично набирает в весе, или же мы видим небольшой ДМПП и не можем точно сказать не ООО ли это. Тогда лучшее, что мы можем это подождать до 3-4 лет (иногда и дольше, зависит от динамики). К этому возрасту дефект может закрыться сам, а в другом случае можно выполнить его закрытие без открытой операции.
Операция. При больших или сетчатых дефектах, когда мы не ожидаем их спонтанного закрытия, необходима хирургия. Главные вопросы - когда и как? Подавляющее большинство детей не нуждаются в закрытии ДМПП до 1 года (выше написал почему), НО! некоторые дети (особенно с генетической патологией или недоношенные) очень плохо компенсируют перегрузку, поэтому у них ДМПП может привести к стремительному расширению правых отделов сердца и повышению давления в легочной артерии. Это те случаи, когда мы можем рекомендовать закрыть дефект раньше во избежание нежелательных вторичных изменений в сердце. Существует 2 наиболее современных метода закрытия ДМПП: открытая операция через малый доступ (миниинвазивная) и эндоваскулярная операция. Для взрослых любителей прикоснуться к sci-fi хирургии существует робот-ассистированная хирургия, которую никому не могу рекомендовать.
Эндоваскулярная операция. Сейчас до 90% ДМПП закрываются через прокол в ноге, как я описывал выше с ООО. Для такого метода необходимо несколько условий. 1) размер дефекта должен позволять установить окклюдер допустимого диаметра, чтобы он не занимал всё предсердие. 2) вес и возраст пациента, а именно размер сосудов, через которые будут проводить устройство, обычно это дети старше 1 года, но чем старше ребенок, тем ниже риск повреждения сосуда. Даже сетчатый ДМПП подвергается эндоваскулярному закрытию, при соблюдении этих условий. Довольно часто ребенка наблюдают и не берут рано на операцию, чтобы для него стал доступен эндоваскулярный метод.
Открытая операция. Так как ДМПП является самым простым ВПС, я призываю и буду призывать использовать только малоинвазивные доступы для этой операции. Если вам предлагают операцию через срединную стернотомию (стандартный доступ для всей кардиохирургии), на мой взгляд это повод поискать другой центр. Всё развивается, и наша цель уйти полностью от открытых операций по поводу ДМПП, отдать этот порок в "рентген-комнаты", но к сожалению природа диктует свои условия, и определенные особенности вынуждают выполнять разрез. Наиболее распространенными доступами на сегодняшний день являются министернотомия (разрез в нижней трети грудины посередине) и боковая торакотомия (разрез в области подмышки справа, вертикально или горизонтально), зависит от практики центра и конкретного хирурга. Являясь приверженцем 2 способа, вынужден сказать, что боковая торакотомия является более щадящим для пациента и удобным для хирурга, позволяя выполнить некоторые дополнительные техники при наличии или внезапном выявлении других аномалий развития сердца (ИМХО). Сердце подключается к аппарату искусственного кровообращения, далее либо останавливается (после введения специального раствора), либо работает с навязанной фибрилляцией (для исключения попадания воздуха в полость). Закрывается дефект заплатой из собственных тканей или биологических тканей, тут совершенно никакой разницы.
Размер разреза не более 4-5см, при этом разрез выполняется вне зоны молочной железы (важно для девочек) и сохраняются мышечные и костные структуры (не формируется нарушение осанки)
Восстановительный период после операции довольно короткий, но любая открытая операция, тем более на открытом сердце, это риск непредвиденных осложнений. Пусть этот риск стремится к нулю, но он всё еще составляет доли процента, а значит даже палка может выстрелить. Я никогда не пугаю родителей возможными осложнениями, ведь это как прочитать побочные эффекты от витаминов, но всегда призываю очень серьезно настроиться на операцию даже такую простую и рутинную. В конце концов, 10-15 минут весь организма вашего малыша будет работать только благодаря какой-то машине!
Аппарат искусственного кровообращения (также известный как "аппарат сердце-легкие") в работе
Часть 3. Заключение
В интернете можно найти очень много информации, много полезной и актуальной информации, но её нужно уметь фильтровать. Тех, кто дочитал до этой части, хочу призвать: спрашивайте всё, что вам непонятно у специалистов, не бойтесь узнать альтернативное мнение! (это не про альтернативную медицину). Специалисты нужны, чтобы донести до вас всю информацию, от которой зависит ваше здоровье и жизнь.
Хочу напомнить, что у нас в стране все кардиохирургические операции гражданам РФ выполняются бесплатно, за счет бюджетного финансирования. Это не зависит ни от расходного материала на операцию, ни от сроков операции, ни от вида операции. Квота на операцию также не имеет прикрепления по месту, т.о. вы вправе выбрать любой федеральный центр для лечения.
P.S. постарался осветить все наиболее часто встречающиеся вопросы, но наверняка упустил что-то - пишите в комментариях. Если тема ВПС интересна, есть много о чем написать.
У меня ВПС (врожденный порок сердца), ТМС (транспозиция магистральных сосудов) синего типа. 2-я группа инвалидности. 2 операции в 8 месяцев и 1.5 года в московской клинике им. Бакулева. В интернете очень мало инфы о продолжительности жизни людей с ВПС, вот и решил таким способом отмечаться.
За год по здоровью ничего не изменилось. Все так же катаю на велике, могу ехать долго и далеко, но при этом заметно слабее тех, кто тоже регулярно ездит.
Анализы и обследования, которые я давал себе обещание делать раз в год, не сделал. Частично из-за нехватки денег, частично из-за тяжелой психологической ситуации в первой половине года. Обязуюсь исправить (в который раз...).
Наверное, первый раз в своей жизни был нервный срыв.
Дело в том, что у мамы в начале года была обнаружена 4 стадия рака. В течение полугода она умирала на моих глазах и руках. Я регулярно ездил в больницу ее навещать и общаться. Всегда был бодрячком, говорил, что она обязательно поправится и будет еще жить активной жизнью. Это при том, что ей сделали операцию (рак желудка) и только поставили стому. Вырезать там уже нечего было. И это очень тяжело, зная конец, при входе в палату улыбаться.
После одного такого посещения мамы приехал домой и долго плакал и выл. Сказалось длительное напряжение. Решил, что надо расслабиться и заварил себе крепкий китайский зеленый чай (алкашку пить никогда не хотелось и не курю). И после этого началась тахикардия и очень закружилась голова. Давление не мерял, но скорее всего подскочило. Думал, что потеряю сознание и появился страх смерти. Читал, что такой страх часто приходит, когда сердце болит.
В итоге кое-как отлежался, выпил валидол, поспал и вроде отпустило. В последствии еще поплакал на похоронах и выплакался после 40 дней на кладбище.
К чему я это. Скажу может банальную, но не до конца осознанную практику. Мужчинам тоже надо плакать. Возможно прямо не на виду у всех, но когда один на один с собою, чувствуешь, что не вывозишь - надо плакать. Это облегчает и психологически и физически. А так можно и самому отъехать с инфарктом.
Привет всем жителям Пикабу! Мы с мужем мечтали о совместном ребёнке и вот свершилось чудо и мы в прошлом сентябре узнали, что малыш уже развивается внутриутробно. Беременность проходила хорошо, все анализы были супер, все скрининги, узи, не было никаких проблем от слова совсем. И вот в апреле я счастливая поехала в роддом рожать, двое суток мучительных схваток, экстренное кесарево, в итоге все хорошо, а потом уже в реанимации как обухом по голове: мы рассмотрели вашего ребёнка и обнаружили у него признаки синдрома дауна. Не буду расписывать всю гамму пиздеца, которая творилась у меня в голове, это и так понятно. Ребёнок желанный и долгожданный. Вся семья поддержала, муж поддержал. Сразу после роддома мы отправились на 2 недели в патологию новорождённых долечивать желтушку и на полное обследование. Из проблем по здоровью мы получили завышенные гормоны щитовидки (на сегодняшний день уже проблема решена таблетками, выписанными эндокринологом) и порок сердца (дыра в межжелудочковой перегородке). Все это время бегали по врачам, наблюдались у кардиолога и вот на следующей неделе 19 числа едем ложиться в больницу на операцию. Выдали нам очередной список анализов и обследований для госпитализации, которые мы должны пройти за эту неделю. Страшно пиздец как :(
Вот тут писал про соседа. Умер он. Жена говорит пешком пришел на следующий день из больницы-выписали после операции-вставили пружинку(не знаю как называется, вставляют через вену в руке), а через день умер дома. Инфаркт.
Решил заняться своим здоровьем, а точнее головной болью. Болит уже лет 20 (сейчас мне 31 годик) и без таблеток сама никогда не пройдет, но суть не в этом. Сказал неврологу, что последнее время отдает в сердце при задыханиях (отдельная тема) , после чего меня послали на ЭКГ, но сказали, что там явно ничего не будет. Сделал я экг, которое показало отклонения и отправили меня на ЭХОКГ.
ЭХОКГ показало недостаточность аортального клапана 1 степени. Ух, чего я только не начитался про этот порок и то, что осталось пару лет и то, что живут с ним еще долго и счастливо.На последнем холтере была блокада 2 степени.
Общался с кардиологом, делал холтер и все остальное.Сказать вражденный порок или нет никто не может. Но в детстве я занимался проффесионально плаванием и не помню никакой усталости и прочих симптомов.
Сейчас же ( я связываю это с ковидом) усталость стала более заметной и быстронаступимой.Я также играю в футбол и каждое утро плаваю по 1.5 км но кроллем уже не могу, через 2 бассейна надо отдышаться(брасом никаких проблем т.к. нагрузка меньше)
Связывался с кардиохирургом, сказали, что не переживай, у нас эти операции на потоке, в случае чего заменим.
Вобщем хочется услышать людей знающих и тех, кто живет с этим пороком, услышать советы.Пока в голове целостной картины нет насколько надо менять свой образ жизни? можно ли алкоголь? раньше я мог позволить себе 1 раз в неделю 2 бутылки пива и в другой день 2 бокала вина. Насколько это критично сейчас? Хочется объективности) Всем добра и здоровья.
Да прям в последнее время меня память все время возвращает в тот день .
Ни чего не предвещало , от слова совсем , ни оттёков ни перепадов давления и вообще к докторам меня затянуть не за что было . Утром 2 мая 2017 года отвез сына в школу так как на улице лило как из ведра , вернулся домой и сделал кофе с которым поднялся на второй этаж в рабочий кабинет , жена была на первом этаже .
Поставил чашку на стол и в этот момент у меня в груди разорвалась ручная граната , не шучу с служил в армии и понимаю ощущения это к слову вдруг кому жизнь спасет . Грудь просто разрывает болью в разные стороны и так что ноги не держат , падаю не теряю сознания и через боль понимаю что что то не так . Говорить или мычать не могу стучу руками в пол чтобы подать хоть какой-то знак . Жена услышала и прибежала и буквально через пол минуты боль отпускает , могу говорить и двигаться всеми конечностями , во время приступа ноги не работали . Но покалывают пальцы и спина вся в мурашках .
Вызываем скорую для Чехии ехала очень долго 15 минут . но так как на улице был ливень и мы живем не совсем удобно это нормально ( иначе послали бы вертолет )
Врач делает кардиограмму и меряет давление , выдает диагноз у вас инфаркт ! Давайте в местную больничку , тут маленькое отступление больничку ту я знаю и даже с сломанной рукой они мне намудрили так что ее пришлось ломать второй раз чтобы все было в порядке ( больничка та исключение из правил )
Говорю что нет лучше умру дома ( притом чувствую себя нормально ) , врач звонит в областную дежурному кардиологу и тот спрашивает какой у пациента вес и рост ответ 74/185 и в этот момент все меняется . меня аккуратно сносят носилками с верху в санитарку и мы чуть чуть 5 минут ждем на месте когда в проливной дождь приезжает с областной больницы (28 км ) кардиолог и меня везут в присутствии его туда , ну везут мы низко летим по нашим серпантинам ))))
По прибытию мне делают УЗИ , а я в этот момент переписываюсь с сестрой мол я в больнице в кардио - реанимации и на вопрос что у меня получаю ответ от доктора : Диссекция аорты ! , но не гуглите что что так как заметил телефон у меня в руках , я до сих пор этого не сделал , просто ответил сестре .
вот как то так ((((
Я вообще без понятия был что это и с чем это едят , но по движняку начал понимать что что то не совсем то так как меня раздели полностью и начали целого брить ((((
На мой протест и то что я попросил мол давайте какой-нибудь порошок выпью , а через пару дней к ним загляну и доделают что нужно ( мол у меня дел в невпроворот ) ни как не отреагировали и продолжили готовить меня к операции я понял что все совсем грустно , ждали вертолет так как он застрял из за погоды ( ливень не прекращался ) . Врач попросил позвонить жене и попрощаться ....
Напомню что что забыл сказать изначально , все началось утром в 8:02 и на часах в тот момент когда за мной прилетел волшебник в оранжевом вертолете было 11:49 , и он не спешил так как шанцев мне не давали уже , на верху в хелипорте даже покурили ))) . а куда спешить если уже по их мнению опоздали .
И какое же было удивление когда прилетали к Брно и я подняв голову спросил : Это Петров ? выглядит как решка на монете в 10 крон только сверху ))))
Они перепутали выходы с перепугу , их там два и меня ждали во втором , но так или иначе меня доставили на хирургический стол в 12:05 , и первое что сделали это медсестра начала снимать с меня обручальное кольцо , на мой протест что я пока еще наживу очень обиделась ( ну я то не знал что на столе запрещено иметь посторонние предметы )
И после перепалки с медсестрой надомной встал ДОКТОР и сказал : Впервые вижу чтобы пациент был так приправлен ( у меня с армии группа крови на груди осталась )
В себя пришел в 23:00 , меня разбудила фея )))медсестра словенка )))) боже до сих пор помню как она у меня все время пока до утра приходил в себя была и держала меня за руку .
В себя приходил три дня , не мог толком шевелиться так как во время операции тело было подключено к приборам , а сердце было совсем в другом месте и в меня вмонтировали титановую аорту и титановый сердечный клапан . Три дня послеоперационный риск и я без проблем выжил .
Тс вот как меня в Чехии заштопали , фото после 10 дней и я уже дома .
фото через месяц
Да пришлось опять на одну ночь в больничку в то же время так как давление скакало в разные стороны и было не ахти
но вот уже 6 лет как прошло и полет нормальный , да работаю и да инвалидность 2 группы , но почему пишу :
Если бы я послушал врача скорой помощи то ни чего бы не написал и да совсем недавно в Словакии умер молодой актёр 43 года так как ему неправильно сделали диагноз у инфаркта точно такие же симптомы как и у диссекции аорты вот только лечить нужно совсем другими способами . Просто в последнее время очень часть начинаю сталкиваться с тем что неправильные диагнозы могут просто убить .
