Основные симптомы

Нарушение работы CFTR-белка приводит к образованию густой, вязкой слизи в различных органах:

• Легкие – хронический бронхит, частые пневмонии, дыхательная недостаточность.

• Поджелудочная железа – нарушение пищеварения, диабет, недостаточность ферментов.

• Печень – риск цирроза из-за закупорки желчных протоков.

• Кишечник – мекониальный илеус у новорожденных, запоры.

• Потовые железы – соленый пот (повышенное содержание хлоридов).

Диагностика

1. Неонатальный скрининг (анализ крови на иммунореактивный трипсин).

2. Потовая проба (уровень хлоридов >60 ммоль/л – признак муковисцидоза).

3. Генетическое тестирование (выявление мутаций в гене CFTR).

Описание: пневматизация легких неравномерная. В верхних отделах множественные участки эмфиземы, апикально буллы до 60 мм в d.Легочный рисунок усилен, деформирован по всем полям, отмечается деформация бронхиального рисунка с мешотчатыми расширениями бронхов. Просветы трахеи главных, долевых бронхов расширены. Ограниченные фиброзные спайки в верхней доли правого легкого. Заключение: Множественные бронхэктазы правого и левого легких, парасептальная и беллезная эмфизема, ограниченные фиброзные изменения верхней доли правого легкого. Р-картина соответствует муковисцидозу легких.

Категория годности с диагнозом муковисцидоз легких по ст.51-Другие болезни органов дыхания (в том числе врожденные): а-Д(не годен к военной службе) по I, II, III графе.

https://t.me/MME_SurgeryRadiolodgy

https://vk.com/club223629464

https://boosty.to/mme_surgery_radiology

7. Не понимаю, почему люди курят. Дышать полной грудью свежим воздухом - это прекрасно)

8. Лечения пока не придумали, а прописанные процедуры и лекарства не имеют доказанной эффективности (постоянно отслеживаю новости об этом заболевании). Пентоксифиллин, антиоксиданты, плазмаферез - очень дорого, нужно делать (по назначению) постоянно. Также как и анализы с обследованиями каждые полгода. Делал первые года три, потом перешёл в режим раз в пару лет. Ничего не меняется, смысла в наблюдении мало. Будет заметно хуже по самочувствию - узнаю сам, пойду обследоваться. Хотя опять же, пользы от этого будет маловато.

9. Жить с саркоидозом можно, и даже нужно) Я стал гораздо больше следить за своим здоровьем, начал бегать. С тренированными лёгкими и сердцем гораздо легче. Бегать никогда не любил, и едва мог пробежать километр (до болезни). Сейчас для удовольствия и по настроению могу и 15 пробежать. В зале на дорожке - только зимой, поскольку опять же дышать тяжеловато.

10. Устаёшь гораздо больше и быстрее окружающих, и они этого не понимают (даже те, кто знают о диагнозе). Причём и от умственной нагрузки, и от физической (особенно). Для любой деятельности нужен кислород, а его не хватает. Предпочитаю работать на улице или с открытыми окнами.

11. Терпеть не могу комаров)) А приходится.

В Томске у подростка выявлено заболевание EVALI, которое также называют «попкорновой болезнью». Ее диагностируют у людей, курящих вейпы. Об этом сообщили в областном управлении Роспотребнадзора.

В пресс-службе отметили, что EVALI — это заболевание, поражающее бронхиолы. Оно проявляется в виде воспаления, образования рубцов, сужения бронхиол. Его можно выявить при прослушивании легких, которые издают звук, напоминающий треск лопающегося попкорна, отсюда и название.

В ведомстве добавили, что это один из первых случаев болезни, официально зафиксированных в России.

Впервые EVALI диагностировано в 2019 году в США. Сегодня медицина не имеет эффективного лечения от этого недуга. Тяжелое заболевание вызывает ароматизатор диацетил. Он безопасен, если употреблять его вместе с едой, но может вызывать болезни легких, если регулярно его вдыхать.

Согласно данным Минздрава РФ, по симптоматике данная болезнь похожа на коронавирус. В частности, при «попкорновой болезни» могут наблюдаться температура, общая слабость и недомогание, кашель и одышка.

«Вред от курения вейпа — это доказанный факт. Мы не знаем четко весь перечень веществ, которые содержат жидкости для электронных сигарет. Но установлено то, к каким последствиям может привести курение вейпа. Даже с одной затяжки формируется фиброз легких, который затем достаточно быстро развивается и происходит замещение нормальной легочной ткани тканью нефункциональной. После этого легкие на рентгене выглядят как часть с увеличенной воздушностью, а часть с уменьшенной, то есть это уже испорченные легкие. Это может привести к тому, что человек просто лишится нормально функционирующей дыхательной системы. Это настолько ядовитое вещество, а в его основе лежит антифриз. Поэтому это очень токсичная для организма ситуация, которая убивает ткани легкого»