nixetnox

Ветрянка, лишай, банальное раздражение от нового шерстяного свитера - все это заставляет нас чесаться, нет такого человека, который бы не знал, что такое зуд.  Но что, если зудит постоянно и всю жизнь?
Да, к сожалению, такое бывает. Больных атопическим дерматитом зуд сопровождает всю их жизнь.
  Часто на стандартный вопрос о начале заболевания, человек задумчиво отвечает, что чесался всегда. Люди настолько свыкаются с чувством постоянного зуда, что даже не задумываются о том, что это некое заболевание, осознают постоянную "чесучесть" как часть своей физиологии.
Все начинается еще в грудном возрасте. На коже шеи, головы и сгибательных поверхностях (самая частая локализация у детей) появляются места покраснения и отечности, иногда с везикулами (небольшими прыщиками, наполнеными жидкостью). В дальнейшем прыщики лопаются, на их месте возникают тонкие сухие чешуйки, которые слущиваются. Все это сопровождается мучительным зудом. Здесь кроется нюанс -  описанные выше высыпания это только один из возможных вариантов проявления дерматита. Заболевание обладает истинным полиморфизмом сыпи, проще говоря, характер высыпаний может быть самым разным.

Есть несколько вариантов дальнейшего течения болезни. Первый - самый благоприяный: к 3 годам жизни атопический дерматит перестает как либо проявляться и беспокоить ребенка, заболевание заканчивается (абортивная форма). Подобное наблюдается в 60% случаев.
Второй вариант предполагает дальнейшее хроническое течение с чередующимися периодами без симптомов (ремиссиями) и  обострениями (рецидивы). Самые тяжелые обострения случаются в переломные моменты жизни:  5-6 лет (поход в школу), 12-13 лет (начало полового созревания), 18-20 лет (начало самостоятельной жизни) и у женщин в 30 лет (почему не знаю). Помимо описанных  периодов тяжелых обострений, рецидивы случаются в среднем 2-5 раз в год, чаще всего в зимний период.

Как все это происходит на деле? Живет человек и, как было оговоренно выше, привыкает к постоянному зуду, развивает силу воли, интуитивно избегает факторов, запускающих процесс: определенная одежда, еда, крема и.пр. Периоды проявления симптомов (которые вполне терпимы) сменяются спокойными месяцами, когда ничего не беспокоит - так проходят годы. Но все изменяется с появлением переломной стрессовой ситуации. Возьмем, к примеру, поступление в университет и заселение в новое общежитие. Все незнакомое и пугающее, тревога и волнение запускают каскад реакций, с которых начинается обострение. Первым появляется зуд. Чешутся чаще всего пальцы на руках, бедра, плечи. Зуд очень силен - человек, наученый опытом, сначала сдерживается, но стоит лишь на секунду ослабить внимание и расчесываний не избежать. В это же время на коже появляется высыпание. Придя вечером домой, больной обнаружит, что затронутые участи кожи приобрели красный оттенок, покрылись мелкими пузырьками и царапинами. Вид своей, пораженной болезнью, кожи усилит стресс, а он, в свою очередь, усилит высыпания и зуд. Порочный круг.
  Что делать?  Идти к врачу, записываться на прием в тот же вечер, отпрашиваться с универа, работы, чего бы ни было и бежать с утра на прием. Сами эти действия уменьшат панику, а, следовательно, и зуд.
Чего делать нельзя? Экспериментировать с самолечением и ухаживающей косметикой, лечебными мазями и т.п.. Мне известен случай, когда человек в период обострения запаниковал и намазал пораженные и расчесанные участки маслом для тела. Со слов пациента, ощущения были непередаваемые,  приблизительно как горчичники которые забыли вовремя снять,  при этом еще и ужастно зудящие. Есть еще одна опасность, связаная с самолечением: втирая что-то в пораженную кожу, можно занести туда бактерии, инфицированная рана нагноится. В таком случае лечение будет дольше, дороже и сложнее. Потому использовать что-то следует только с назначения врача.

Пораженная дерматитом кожа с присоединением вторичной бактериальной инфекции.

Теперь о причине заболевания, ведь всегда хочется знать порядок действий чтобы избежать такой неприятности. Но все не так просто, заболевание связано с дефектом белка, который называется филагрин. Этот белок является частью оболочки клеток кожи. У людей с дефектным белком уменьшается сопротивляемость клеток кожи к внешним повреждениям и даже небольшой раздражитель может запускать каскад реакций, ведущих к проявлению симптомов.
Логичный вопрос: почему белок дефектный? Держите ответ: потому что ген, его кодирующий, тоже дефектный. Класс, все понятно, а с геном-то что? А вот здесь мы нападаем на проблемку. Играет роль наследственность. Не обязательно что родители пациента тоже болели дерматитом, но, по статистике, во многих случаях у пациентов были родственники, страдающие от аллергии. Еще есть мнение, что в развитии заболевания играет агрессия иммунитета  на свои же клетки.  Причина такой агрессии обьясняется гигиенической теорией. Согласно ей, у детей, которые  жили в регионах с хорошей гигиенной и не получали достаточного количества контактов с микроорганизмами, иммунитету не с кем было сражаться и он начал бить по своим.

Если вы думаете, что эта женщина со змеями делает в этом посту, то это Гигиея- виновница дерматита

В любом случае, ни одна из версий не дает возможности выработать план действий по предупреждению болезни. Но мы можем работать с тем, что уже есть. Благодаря современным медикаментам можно и нужно уменьшить симптомы и даже ввести пациента в длительную ремиссию. 

P.S Проблема эта для меня близка т.к уже долгое время близкий мне человек сражается с этой болезнью. Пост носит исключительно познавательный характер, призываю не заниматься самодиагностикой и, тем более, самолечением. Так же буду рад, если в комментариях люди, которые сталкивались с этой проблемой (пациенты, врачи) оставят комментарии с описанием своего опыта и взгляда на эту проблему

Кто добрался до конца, можете еще заглянуть на телеграм канал https://t.me/noxetmedicinum

Спустя 10 месяцев, прошедших с февраля 1916 года, под Верденом не прекращается сражение Великой войны. 300 тыс. жизней были унесены оружием и болезнями.
В окопном госпитале исполняет свой долг перед Францией сорокалетний врач, специалист по болезням нервной системы, Жан-Рене Крюше.
Бесконечная череда раненых и истощенных солдат каждый день проходит через палату доктора. Опытным взглядом военного врача первой мировой Крюше осматривает очередного несчастного. Жар и озноб - обычное дело в холодных окопах Верденской мясорубки, но внимание доктора привлекает еще один необычный симптом - сон пациента, который не прекращается уже 40 часов подряд. Попытки разбудить заканчиваются тем, что пациент открывает глаза, после чего опять погружается в глубокий сон.
Шло время, гремели орудия, а "странных" пациентов становилось все больше. Люди засыпали в палатах, мучимые горячкой, за обеденным столом, в сырых окопах под вражеским огнем - в любом месте, где их настигнет недуг.
Сон длился сутками, иногда неделями, пациенты умирали, не просыпаясь. У некоторых счастливчиков, которым удавалось пробудиться, заторможенность сменялась двигательной активностью: больные бегали, танцевали, после чего, мучимые галлюцинациями и судорогами, погружались в ступор.
Описывая в своих дневниках столь необычные симптомы, Крюше делает вывод, что он столкнулся с новой, ранее неизвестной болезнью. Позже соотечественники назовут недуг в его честь: Болезнь Крюше.

Жан-Рене Крюше

Спустя год, в Венской клинике с подобными симптомами у своих пациентов столкнется Константин фон Экономо, летчик, военный врач и будущий профессор психиатрии. Он подробно опишет симптомы и течение нового недуга, который, уже в его честь, назовут болезнь Экономо.

Константин фон Экономо

Как и под Верденом, в Венских случаях основными особенностями болезни были продолжительный патологический сон,  неэффективность терапии и высокая летальность.

Все начиналось с лихорадки, двоения в глазах, сонливости или, наоборот, неестественного двигательного возбуждения. Описывались также весьма "странные" симптомы: так, например, некоторые пациенты внезапно начинали истошно кричать, крик переходил в бессвязное лепетание, после чего пациент застывал в одной позе, безмолвный и неподвижный. У некоторых пациентов наблюдалось закатывание глазных яблок, которые невозможно было сознательно "вернуть на место", у других был галлюцинаторный психоз и "насильственные" мысли.
Первая фаза заболевания всегда сменялась второй, во время которой пациент погружался в летаргию (длительный сон).

Спустя месяц после описанных Экономо случаев, сообщения о "сонной" болезни начали поступать от врачей с разных уголков планеты. К 1920 году заболевание было зафиксировано всеми тогдашними странами.  Болезнь поражала целые поселения, без учета пола и возраста. К концу эпидемии в 1926 году количество заболевших, по оценкам историка медицины О. Сакса, составляло 5 млн, 1.4 млн случаев закончились летально. Ученые всего мира безуспешно предпринимали попытки выделить возбудителя. Так же неудачей закончились попытки найти хоть малость эффективные методы лечения. Назревает логичный вопрос, что заставило эпидемию утихнуть?
И вот здесь еще одна загадка: непонятно почему, но с началом 1925 года количество новых случаев резко сократилось, в 1926 году фиксировались только единичные эпизоды.
  Что нам известно о болезни Экономо по состоянию  на 2021 год? На самом деле, не многим больше чем сто лет назад.
Ученые сошлись во мнении, что, скорее всего, возбудитель вирус, он передается через слизь из носоглотки при кашле и чихании, т.е как, к примеру, грипп. Выделить злополучный вирус так и не удается, видимо, это связано с его неустойчивостью во внейшней среде. Лечение до сих пор не разработано, так же как и профилактика.
На данный момент фиксируются только едичные эпизоды заболевания.

Я дописывал статью и случайно наткнулся на новость 2013 года, о том, что в Казахстане, село Калачи, люди начали обращаться к врачам с жалобами на необычную сонливость и галлюцинации. Причину "сонной" болезни в Калачах, как я понял, так и не определили. Выдвигались предположения, что жители села столкнулись с неизученной болезнью Экономо, но ни подтвердить, ни опровергнуть эту версию не удалось.

Спящая семья в с. Калачи

P.S Советую обратить внимание на фильм, посвященный этой теме - "Пробуждение" 1990 года, с Р. Де Ниро и Робином Вильямсом

Больше о необычных и редких болезнях на https://t.me/noxetmedicinum

Впервые мир узнал о болезни куру из заголовков газет в 50-х. Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть", за характерную "улыбку" - результат спазма лицевых мышц.
В высокогорных районах Новой Гвинеи проживает племя Форе. На момент рассказа, у них еще существовала древняя традиция - есть своих покойников. Каннибализм практиковался аборигенами из самых лучших побуждений: они верили что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.
В эти же 50-е с врачебной миссией в племя Форе приезжает врач педиатр-вирусолог, американец словацкого происхождения, Дэниель Гайдузек. Сразу по прибытию, помимо знакомых и привычных заболеваний,  Дэниель столкнулся с ранее неизвестной болезнью.
Недуг поражал в основном женщин и детей. Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, Гайдузек раз за разом терпел фиаско. Каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.
Выделить возбудителя из биоматериала больных так же не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно преобретало губчастую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности, однако, сопоставив генеалогические древа погибших, исследователь понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Продвижению в понимании природы заболевания способствовало более детальное изучение традиций племени. Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутрение органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.
Соотнеся все факты, Гайдузек пришел к очевидному выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. Гайдузек выдвинул предположение, что причиной болезни был некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.
В последующие годы доктору Стенли Прузинеру, профессору неврологии и биохимии, который изучал мозговую ткань умерших от куру, удалось обнаружить абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein «белок» + infection «инфекция» ). Они не были похожи ни на каких ранее известных возбудителей.
Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себеподобных. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.
За открытие прионов С.Прузинер получил в 1997 году Нобелевскую премию, этой награды удостоился и наш сегодняшний герой - доктор Гайдузек. К слову, все деньги он пожертвовал племени Форе.
На сегодняшний день случаев заболевания Куру уже давно не было зафиксировано, это связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру существуют еще болезни, которые вызвают прионы: фатальная семейная бессонница и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.
Прионные инфекции все еще неизлечимы и имеют 100% летальности. Человечеству остается лишь радоваться, что они очень редкие.

Мой телеграм-канал https://t.me/noxetmedicinum