Внутривенно. Пожизненно
Сергею Дружинину чуть за тридцать. Жить ему очень больно. Каждый день последние 22 года. Он родился и вырос в деревне, и сейчас живет в деревне в Сосновском районе Нижегородской области.
Боль пришла, когда Сергею исполнилось 8 лет. Он орал в бане, от жара было больно. Мама не могла понять, почему он кричит. Еще некоторое время мальчика силком затаскивали в парную, а потом отстали. Вскоре начались простуды, боязнь яркого солнца и игр со сверстниками. Сергей рассказывает: «Летящий мяч в руки, ноющие от боли, был настолько страшен, будто надо было поймать бомбу». Врачи в районной больнице фиксировали плохие анализы и разводили руками. Со временем становилось только хуже.
К тридцати годам в его распухшей медкарточке значились почечная и сердечная недостаточность, желудочно-кишечные расстройства, головокружение, головные боли, сильные боли в руках и ногах. Снять эту боль нельзя было ничем (анальгетики не помогали, не помогают и сейчас). Ослабить ее можно было, если только очень сильно остудить больные места. Летом Сергей сидит часами в речке.
Все эти годы его пытались лечить узкие специалисты местной районной больницы. Безуспешно.
То, чем действительно болеет Сергей, выяснилось как в детективе. Доктор из районной больницы узнала, что нестандартных пациентов, получающих диализ, нужно проверять на болезнь Фабри. Такой пациент у нее был. В 48 лет он уже практически потерял слух, зрение, еле ходил. Диагноз подтвердился. А раз эта болезнь генетическая, то надо обследовать родственников. По итогам семейного скрининга выяснилось, что вся семья страдает от этого заболевания — всего 10 человек. Но Сергей, племянник этого пациента, — самый тяжелый.
Сергей своему диагнозу даже обрадовался — наконец стала понятна причина страданий. Еще большим поводом для радости стало то, что есть лекарство, которое может резко затормозить развитие болезни и уменьшить мучения.
Весь 2017 год у него ушел на то, чтобы доказать нижегородскому минздраву, что он не мнимый больной и имеет право получать лекарство от государства. Не доказал.
Фарс с диагнозом
Жизнь Сергея стоит в рублевом эквиваленте 800 тысяч рублей в месяц. Это стоимость нескольких доз препарата Фабразим (Агалсидаза бета) — сколь дорогого, столь и эффективного.
Это он выяснил позже. А сразу после известия о болезни Сергея вместе с другими членами семьи, которым был поставлен такой же диагноз, пригласили в Нижний Новгород на конференцию по редким заболеваниям. Там они получили первую консультацию профессора Валентины Ларионовой из Санкт-Петербурга, там же Сергей познакомился с Еленой Хвостиковой, директором Центра «Геном». С помощью фонда он срочно уехал в Москву — в клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева. Всего в стране зарегистрировано около ста пациентов с болезнью Фабри. Практически все они проходили обследования в этой клинике. Консилиум вынес решение: Дружинину С.Е. по жизненным показаниям необходимо начать ферментозаместительную терапию лекарственным препаратом Агалсидаза бета в дозе 1 мг/кг 1 раз в 2 недели внутривенно пожизненно.
В Сосновской ЦРБ с результатами консилиума ознакомились и дали справку, в которой подтвердили необходимость прописанной терапии. На этом путь Сергея к выздоровлению закончился, по сути, так и не начавшись.
Он обратился в минздрав Нижегородской области с просьбой обеспечить лекарством. Пришел отказ. Сергей написал заявление о бездействии минздрава в суд. После этого Сосновская ЦРБ, которая несколькими месяцами ранее подтвердила его диагноз, вдруг отменила свое решение и попросила минздрав о назначении нового консилиума. По сути, это означало только одно: региональные чиновники не хотят тратить на Сергея деньги, а для этого надо сделать все, чтобы не признать его больным. «Я слишком дорогой пациент, и дешевле будет мне никаких шансов не давать», — говорит Сергей.
Минздрав назначил «правильный» консилиум в Нижегородской областной клинической больнице им. Н.А. Семашко.
Елена Хвостикова об этом консилиуме рассказывает так: «В маленькой комнате собрались 22 человека — врачи и два юриста минздрава области. Для начала Сергея попросили раздеться догола, якобы для поиска ангиокератом. И все с большим интересом начали изучать обнаженного мужчину.
Основные комментарии давал главный невролог клиники, опытный доктор лет семидесяти. Он стал утверждать, что у Сергея нет неврологических проявлений, хотя в его анамнезе уже значились сенсорная полинейропатия и инсульт. Но несмотря на бред и унижение, на попытку надавить на врачей — а я именно так расцениваю появление там юристов минздрава, — девять врачей подтвердили, что есть необходимость срочного лечения препаратом. Но подлость ситуации была в том, что три человека во главе с председателем комиссии проголосовали «против», и их мнение оказалось решающим».
Председатель комиссии, заместитель главного врача больницы Николай Миронов вынес заключение: дообследовать, определить критерии эффективности ферментозаместительной терапии, а «говорить о том, что уже сейчас этому больному необходим препарат, пока еще рано».
Спустя три месяца Сергею стало совсем плохо — так отекли ноги, что он не мог надеть джинсы. Начали нарастать показатели острой почечной недостаточности. Его положили в Сосновскую ЦРБ, полечили какой-то ерундой и выписали под предлогом, что лечение уже не помогает. А доктор, которая его вела, сказала, чтобы он скорее ехал в Москву и начинал лечение, иначе погибнет.
Фонд «Геном» вновь помог попасть в клинику им. Тареева, где профессор Моисеев сказал, что в декабре еще можно было спасти почки, а сейчас жить можно только на диализе.
Хвостикова обратилась к производителю препарата за помощью. Удалось получить в рамках благотворительности несколько доз. Отек начал резко спадать сразу после первой инфузии. Это улучшение, качественное и очевидное для Сергея, превратилось в насмешку судьбы. Он впервые за много лет почувствовал, как это — жить без мучений.
Уже позже он подсчитает, что к этому времени факт его заболевания подтвердят 29 авторитетных медицинских экспертов, в том числе и главный генетик России профессор Сергей Куцев. Но нижегородский минздрав второй год «не верит» главному генетику страны.
Сейчас Сергей один раз в две недели ездит в Нижний, делает инфузии того самого благотворительного препарата, который вот-вот закончится, а прерывать лечение опасно для жизни, — и что тогда? Елена Хвостикова говорит: «Его почки могут отказать в любой момент. В моей практике есть уже две смерти от почечной недостаточности у больных c болезнью Фабри, получающих диализ, но не получающих жизненно необходимый Фабразим! Не успели спасти». Кстати, незадолго до новогодних праздников умер пациент с Фабри из Нижнего Новгорода, он тоже получал диализ, но ему, как и Сергею, категорически отказывали в назначении ферментозаместительной терапии.
Проверка на прочность
На самом деле история болезни Сергея Дружинина — это история с двумя сюжетами. В одном — судьба человека, брошенного умирать под чутким присмотром местного здравоохранения. Во втором — тестирование на верность профессии врачебного сообщества в отдельно взятом российском регионе.
Непостижимо, но специалистов, вставших на сторону Сергея, а по сути — на сторону врачебного долга, руководство нижегородского минздрава целенаправленно и жестко «воспитывает». В министерство вызывали руководителя диализного центра в Павлове, выясняли, на каком основании Дружининым проводился семейный скрининг. В суде у доктора этого же центра Светланы Кривозубовой три часа выясняли, почему она брала анализы на скрининг, хотя якобы не имела на это права. На том же заседании подвергли обструкции Ольгу Удалову — главного врача частной клиники «Медико-генетический центр «Геном». Ее обвиняли в том, что она якобы противозаконно взяла кровь у Сергея на повторное обследование для подтверждения диагноза. Примечательно, что Удалова, главный генетик Приволжского федерального округа, ведет реестр пациентов с болезнью Фабри, это ее профессиональная обязанность.
Еще Сергею стало известно, что главный врач Сосновской ЦРБ Светлана Трифанова, узнав, что Сергей собирается ехать на консультацию в Нижний Новгород к главному генетику и неврологу, опередила его, поехала к ним и настойчиво требовала от коллег не подтверждать диагноз и назначение препарата.
Настоящую травлю устроили доктору Надежде Козиной, врачу-генетику из НОКБ им. Н.А. Семашко. После того как Сергею уже назначили диализ, она по просьбе больного отправила его кровь на подтверждение диагноза в московскую лабораторию. На этого доктора все та же г-жа Трифанова написала жалобу в министерство, после чего руководство больницы заставило Козину писать объяснительную.
Суд как диагноз
Вся эта история наверняка имела бы иной сценарий, если бы не закон. Из закона следует, что федеральный консилиум, который Сергей прошел в клинике Тареева, носит рекомендательный характер, а для получения лечения основной документ — это заключение врачебной комиссии, которое больной получает по месту регистрации. Для регионов, где главная цель — любыми путями не признать дорогостоящий диагноз, и значит, не выпрашивать у центра денег, этот законодательный нюанс — лучший выход.
Елена Хвостикова говорит: «Как только минздрав Нижнего узнал, что в Сосновской ЦРБ Сергею выдали справку с подтверждением лечения Фабразимом, тут же наехали на главврача Трифанову. И дальше все пошло очень некрасиво. Трифанова резко изменила свое отношение к больному, написала пространное письмо про то, что в ее больнице все сразу некомпетентны проводить комиссию и назначать препарат, потому что сами необразованные, про болезнь ничего не знают и назначать ничего не будут.
И мы остались в суде без заключения врачебной комиссии, а раз нет назначения, то и спросить с министерства мы ничего не можем. Нам ничего не оставалось, как пойти в суд с новым иском — обязать Сосновскую ЦРБ провести комиссию.
И вот тут и началось сражение. Прошло уже восемь заседаний, каких только документов мы не представили в эти суды. В четырех вариантах лабораторные заключения с подтверждением диагноза, результаты четырех госпитализаций… Главный врач Трифанова сказала в суде, что ей никто не указ, что в каждом документе есть орфографические ошибки, поэтому все эти документы подлог и признавать, что у Сергея болезнь Фабри, она не будет и назначать препарат не будет, даже если суд признает, что Сергей болен…
Мы дважды привозили на слушания в суд профессора-генетика из Питера Ларионову Валентину Ильиничну, которая является членом правления Российского общества медицинских генетиков и президиума «Национального Совета экспертов по редким болезням». Но и ее доводы и аргументы не могли убедить ответчиков в том, что жизнь Сергея висит на волоске. Эти люди, не стесняясь, улыбались в ответ на ее доводы, и, что особенно страшно, судья улыбалась вместе с ними.
Решения суда нет, потому что на последнем заседании в конце года судья изрекла, что правы обе стороны, и она не знает, к чему склониться, поэтому назначит судебно-медицинскую экспертизу. У меня нет уверенности, что эта экспертиза будет независимой. Тянуть с экспертизой будут очень долго. Бывает, экспертизу делают год».
Эмоции
Елена Аркадьевна Хвостикова за Сергея бьется как за родного человека. Странно это? Для кого-то странно, для нее — единственно возможно. У ее дочери — редкое заболевание, и она помнит, какое это было непереносимое отчаяние, когда лекарство вдруг перестали производить. «Я знаю, как страшно сейчас Сергею в суде, и я очень часто вижу слезы в его глазах, вижу, как дрожат его губы… А главный врач Трифанова кричит в зале суда, что никогда не назначит Сергею такое дорогое лечение, потому что она призвана беречь государственный бюджет, и плевать ей, что Сергей уже погибает, что без лечения он постепенно оглохнет, постепенно ослепнет, его замучают боли, от которых он будет терять память».
Сергей немногословен. На состояние свое не жалуется, говорит, что после инъекций сразу стало «можно жить, жалко, что недолго» и «если бы не Елена Аркадьевна и фонд, то я давно бы пропал». Он пытается по мере возможности работать (Сергей — электромонтер), то есть работает, когда не занят на инфузии или диализе. У него две дочери, у обеих подтверждена болезнь Фабри. Пока показаний к терапии нет, но он помнит, что ловить мяч в руки ему стало страшно лет в десять. Старшей дочери Алине сейчас девять.
Смертельная тенденция
Сюжетов, подобных этому, в стране сейчас десятки, если не сотни. По данным экспертов, необходимое дорогостоящее лечение за счет государства получает треть всех зарегистрированных пациентов с редкими заболеваниями. Волокита с назначением жизненно важного препарата уже не отдельный случай, а повсеместная практика.
На июньском Всероссийском конгрессе «Право на лекарство» эксперты говорили, что все чаще решения апелляционных инстанций, которые устанавливают законность права на лекарства, приходят, когда лекарство давать уже некому — пациент умер. В списке не дождавшихся есть дети. Эксперты же утверждают, что программа «24 нозологии», которую приняли в 2012 году и которую государство обязалось финансировать, трещит по швам. Денег в регионах, которые Москва обязала платить за своих больных, нет.
Еще одно следствие такого рода «экономии» государственных средств — давление на врачей. Выдерживают не все. Особо принципиальных, то есть, по сути, истинных профессионалов, загоняют в угол угрозами увольнения.
P.S. Редакция отправила запрос в нижегородский минздрав.
Валентина Ларионова
профессор, член правления Российского общества медицинских генетиков и президиума «Национального Совета экспертов по редким болезням»:
— Я присутствовала на двух заседаниях суда. Большего мракобесия и невежества за свою жизнь я не встречала. Главный врач районной больницы абсолютно игнорировала заключения экспертов, лабораторные исследования с печатями, оформленные по правилам. Так и говорила: «Ну что вы показываете, нет у него никакой болезни Фабри». Она подвергала сомнению не только экспертные заключения, но и результаты лабораторных исследований. По сути, взяла на себя смелость отрицать науку.
Если врачи опровергают лабораторно подтвержденный диагноз, это не врачи. Это — административный ресурс. Очень хочется доктора Трифанову послать на переаттестацию. Где-то же должны дать оценку ее некомпетентности? Думаю, необходимо проработать на законодательном уровне, чтобы оценку деятельности экспертов давало профессиональное сообщество, а не чиновники от медицины. Необходим и механизм переаттестации людей, которые намеренно или ненамеренно совершают ошибки. Он не прописан.
Источник
