В самом интересном телеграм-канале про ревматологию идет уникальная по своей задумке рубрика: "Вопрос-Ответ", где все желающие могут задать ревматологу вопрос. Часть из вопросов публикую здесь, потому что они, по сути, типовые.
“Здравствуйте. Поставили диагноз ПсА. Проявляется - синовит коленей. Кожных проявлений нет и не было. Принимаю сульфасалазин с января. Боли прошли, но синовит сохраняется. Менять терапию или жидкость «уйдет» из коленей?”
Здравствуйте, у меня встречный вопрос, как поставили диагноз ПсА, если беспокоят только коленные суставы и нет кожных проявлений? Синовит подтвержден по УЗИ или МРТ?
Если за полгода лечения нет изменений в плане количества жидкости в суставах, васкуляризации синовиальной оболочки, то я считаю нужно корректировать лечение.
“Здравствуйте! РА, на ГИБТ 2 месяца. Коксартроз 3-4 ст. Когда можно делать эндопротезирование, чтобы не нарушить процесс ГИБТ и не произошло отторжение протеза?”
Здравствуйте, я бы дождался минимальной активности заболевания, если нет асептического некроза, в этом случае ждать не стоит, процесс ГИБТ, протезирование не нарушит.
“Здравствуйте! Гемангиома в печени является ли показанием к ГИБП???”
Здравствуйте, гемангиома печени не является показанием к ГИБП. Противопоказанием к ГИБТ тоже не является.
“Добрый день. Муж 8 месяцев на метотрексате по поводу РА. Вчера сдал анализы, ревмофактор 111. Это не слишком завышенный показатель на фоне лечения?”
Добрый день, ревматоидный фактор не показатель активности заболевания, если все остальное хорошо, можно не переживать.
“Добрый день! Вы не могли бы прокомментировать распростаренное мнение, что если начать инъекции препаратов гиалуроновой кислоты в сустав, то он "подсаживается" на них и пациенту придётся делать регулярные инъекции до конца жизни сустава. Очень часто встречаю подобное мнение и хотелось бы узнать, так ли это на самом деле исходя из реальной практики врача.
Данное мнение не поддерживаю, гиалуроновая кислота не оседает в суставе и выводится из него за несколько дней, попутно оказывая свои действия на ткани сустава. Поэтому сустав не “подсаживается”, а просто заканчивается действие, если пациент за это это время ничего не изменил - не начал ЛФК, коррекцию массы тела, обуви и т.д., то боль возвращается.
“Здравствуйте, возможна ли разработка препарата с таким же механизмом действия как Сенипрутуг моноклональное антитело к мааааленькому сегменту 1-лимфоцитов, то есть именно к тем Т-лимфоцитам, которые отвечают за аутоиммунное воспаление ,для ревматоидного артрита. Хотелось бы тоже препарат не 100% иммуносупрессор. Спасибо”
Здравствуйте, этот вопрос нужно задать кому-нибудь поумнее, думаю, все возможно. Нам и по Сенипрутугу нужно больше наблюдений его работы.
“Здравствуйте доктор! Скажите пожалуйста, пациентам болеющим ревматоидным полиартритом положена группа инвалидности? или какие либо льготы? Информации нигде нет, а" сарафанное радио" уже надоело. Работаю.”
Здравствуйте, сам факт наличия диагноза РА не предполагает автоматического получения инвалидности. Инвалидность устанавливается на специальной комиссии по медико-социальной экспертизе (МСЭ).
Критерии:
- поражение суставов и/или внутренних органов, с тяжелыми осложнениями (васкулит, амилоидоз, нейропатия);
- частые обострения, на период которых оформляется л/н;
- полная потеря трудоспособности из-за боли, ограничения подвижности или скованности.
Можно получить терапию, входящую в список ЖНВЛП (жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов) - метотрексат, лефлуномид, сульфасалазин, ГИБП (с нюансами) и без инвалидности.
Здравствуйте! Подскажите, какой прогноз при РА? Я заболела РА в 28 лет. В очереди к ревматологу каждый раз вижу «ревматоидные кисти», это неизбежно? Инвалидность при ра только вопрос времени? Неужели нет никаких исследований, которые хотя бы в теории могли привести к излечению РА? Это слишком серьезное и тяжелое заболевание. Для женщин это помеха к репродуктивным планам, к сожалению
Здравствуйте, адекватное медикаментозное лечение (назначенное вовремя в нужных дозировках) не должно приводить к “ревматоидной кисти” - деформациям, подвывихам и анкилозам.
Помеха репродуктивным планам возникает если есть высокая активность заболевания, либо используются препараты, влияющие на плод (лефлуномид, метотрексат, отдельные ГИБП), в остальном и при РА рожают здоровых детей.
Добрый день! Ребёнку 6 лет. В год диагностировали кисту Бейкера. Из обследований-ежегодное узи. Орган ических проявлений нет. Какой комплекс обследований и анализов Вы рекомендуете, чтобы исключить / подтвердить основное заболевание? Спасибо.
В большинстве случает дети перерастают кисту и она самопроизвольно опустевает. Если других проявлений нет (боли, ограничений движений, другие суставы безболезненны, нет лабораторных отклонений), я бы продолжил ежегодное динамическое наблюдение.
Если интересно, а на пикабу возможности следить нет, другие площадки: телеграм, Дзен, ВК.
В самом интересном телеграм-канале про ревматологию вот уже неделю идет уникальная по своей задумке рубрика: "Вопрос-Ответ", где все желающие могут задать ревматологу вопрос. Часть из вопросов опубликую здесь, потому что они, по сути, типовые.
“Доброго дня. Подскажите, доступна ли имплантация зубов пациентам с Болезнью Бехтерева? Если читать список противопоказаний, то там есть ББ. Это значит, что нет никаких вариантов имплантации?”.
Добрый день, действительно, в списке противопоказаний к имплантации зубов есть системные воспалительные заболевания, включая и аксиальный спондилит (болезнь Бехтерева), я думаю, это связано со случаями неприживаемости имплантов у таких пациентов. Большую роль в неудачах имплантации играют воспалительная активность заболевания и его длительность.
Есть клиническое наблюдение пациента с длительным стажем аксиального спондилита, но вне сильной активности, в его случае, неудачи имплантации, связали с остеопорозом. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18468321/
Поэтому каждый случай я бы обсуждал индивидуально вместе со стоматологами.
«Здравствуйте, доктор. Можно ли метотрексат во флаконе использовать на три укола (не открывая его)? Или выбрасывать?»
Здравствуйте, согласно инструкции, все остатки препарата должны уничтожаться.
“Здравствуйте! С начала болезни серопозитивный РА сижу на метотрексате 3 года, и мои анализы стали настораживать. Я могу с ужасным обострением и опухшими больными суставами сдать ОАК, биохимию и они показывают что никаких отклонений нет. Идеальные анализы. Как такое может быть?”
Здравствуйте, такое бывает, зависит от цитокиновых звеньев, которые принимают участие в воспалении. Если на фоне метотрексата сохраняется объективный воспалительный процесс в суставах, нужно корректировать основную терапию.
“Здравствуйте. Видите ли вы какие то возможности прикладной кинезиологии в терапии ревматоидного артрита? Имеется в виду воздействие на висцеральные органы (восстановление эндоритма органов, работы ЖКТ, детоксикации печени и др.), органы иммунной системы, вегетативные отделы мозга, как опосредованную или дополнительную помощь к основной терапии”.
Здравствуйте, не вижу никакой возможности прикладной кинезиологии в терапии ревматоидного артрита.
“Сижу на артлегии, но пальцы на руках не сгибаются, приходится делать блокаду. В наличии остеопороз. Какие могут быть варианты?”
Если пальцы не сгибаются из-за активного воспалительного процесса, значит нужно корректировать основную терапию, блокада не выход.
“Добрый день, при приеме метотрексата можно ли пить статины”.
Добрый день, можно, перед этим сдать АЛТ, АСТ, КФК, при отсутствии отклонений повторить АЛТ, АСТ, КФК, липиды через 1-1,5 месяца от начала приема статинов.
“Здравствуйте! Подскажите, пожалуйста, оказывают ли какое-либо влияние грудные и зубные импланты на аутоимунные заболевания? Если да, то какое и что делать? Удалять? Благодарю за ответ.”
Здравствуйте, по грудным имплантам, есть достаточно редкое состояние ASIA-синдром, который характеризуется аутоиммунной реакцией на в т.ч. и силикон. Проблема в том, что зачастую фактором риска является уже существующее аутоиммунное заболевание и удаление импланта не всегда останавливало процесс. Поэтому для меня остается открытым вопрос действительно ли импланты вызывают аутоиммунную реакцию или при наличии предрасположенности это реакция организма на вмешательство. Против зубных имплантов претензий не имею.
“Почему протокол лечения ревматологических заболеваний начинают с базисных препаратов, если уже существуют ГИБТ?”
Примерно в 60-70% случаев вовремя назначенная в адекватных дозировках базисная терапия приводит к успеху. Для остальных есть ГИБТ. Назначать ее сразу всем очень затруднительно экономически и не всегда оправдано, учитывая тот факт, что долгосрочных наблюдений у базисной терапии больше. А также часто ГИБТ идет дополнительно к базисной, усиливая друг друга.
“Пропил хондроитин, хондропротекторы и случилось обострение не большое, включая с суставами которые раньше не беспокоили. Совпадение или и-за хондропротекторов? РА серонегативный.”
Сомнительно, что из-за хондропротекторов произошло обострение, скорее всего, совпало. Единственный хондропротектор, у которого зарегистрировано противопоказание “ревматоидный артрит” - это “Румалон”
“Доктор, здравствуйте ещё раз. Такой вопрос - какие анализы помогут в диагностике РА? РФ, аццп, СРБ, СОЭ все в норме Кроме АЛТ и АСТ. Суставы болят периодически и именно так, как должны при РА (кисти, пальцы, стопы, синхронно обе стороны. Подозреваю начало РА, но лабораторно почти все ок. Куда копать? У ревматолога была, сказала артроз и всё”.
Здравствуйте, я бы сделал УЗИ суставов для оценки наличия воспалительного процесса в суставах (выпот, утолщение оболочки, васкуляризация), если подтверждается, то пересматривать диагноз.
Если интересно, а на пикабу возможности следить нет, другие площадки: телеграм, Дзен, ВК.
Новость не такая прогрессивная, как та, которую мы обсуждали здесь, но тоже заслуживает внимания.
В начале года я отвечал на вопрос, применимо ли лечение “лимфоцитарной аутовакцинации” в отношении ревматоидного артрита. Тогда высказался больше в негативном в ключе.
Но появляются новые работы, которые заставляют пересмотреть свои знания.
В частности, поговорим про CD19 CAR T-Cell, метод известный в гематологии, на который положили глаз и ревматологи.
Что у нас есть? В-клетки (В-лимфоциты) - тип защитных клеток приобретенного иммунитета, могут вырабатывать антитела, которые нужны для противостояния чужеродным агентам. При “предательстве” творят немало бед, такие как развитие аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, системный склероз, полимиозит, ревматоидный артрит), а также способны мутировать в злокачественные клетки - В-клеточные лимфомы, хронический лимфолейкоз и др.
Т-клетки - другие клетки приобретенного иммунитета, которые распознают и уничтожают все чужеродное.
CD19 - белок расположенный на поверхности В-лимфоцита с самого его рождения, по пути взросления теряется (когда В-лимфоциты превращаются в плазматические клетки).
Технология CAR (химерный рецептор антигена) - белок, который может очень избирательно связываться с конкретными антигенами, которые активируют Т-клетки. Такая технология позволяет перепрограммировать иммунные клетки человека за пределами его тела на уничтожение неугодных клеток. Источник:
Как известно, одним из ключевых факторов в развитии аутоиммунных заболеваний вообще и СКВ в частности, является гиперактивация В-клеток с выработкой избыточного количества антител, формированием иммунных комплексов на фоне чего повреждаются ткани организма.
Чем лечат сейчас (на приеме СКВ)? Лечение, помимо НПВП, гормонов и иммуносупрессоров, включает в себя генно-инженерные препараты, в частности белимумаб или ритуксимаб - антитела блокирующие созревание В-клеток, но, как показывает практика, не полностью.
Суть метода CD19 CAR T-Cell Забор собственных Т-лимфоцитов пациента, перепрограммирование через химерные рецепторы (CAR), параллельном проведении лимфоцитарно-истощающей химиотерапии, а затем в возвращении измененных клеток обратно пациенту, которые являются лицензированными “киллерами” В-клеток. Как показывают исследования, это более эффективно истощает пул В-клеток.
Процесс Т-клеточной терапии химерным антигенным рецептором (CAR).
Есть работы, позитивного результата при СКВ, в виде стойкой безлекарственной ремиссии: ссылка 1, ссылка 2.
Пациентов не так много, длительных наблюдений пока нет.
Зато много исследований есть у коллег-гематологов, которые давно лечат CAR-T терапией В-клеточные злокачественные образования.
Результаты лечения В-клеточной лимфомы и хронического лимфолейкоза: полное выздоровление у 55% пациентов.
Острый лимфобластный лейкоз: полное выздоровление в диапазоне от 62% до 86%, причем большинство из них представляют собой глубокие ремиссии.
Множественная миелома: общий уровень ответа на лечение составляет 73–98% Источник:
Одобренная FDA терапия CAR-T-клетками.
Но у всего должна быть и обратная сторона, какие последствия? - Острые токсические явления, более выраженно в течение первого месяца. - Истощение В-клеток (аплазия) в 25-38%. - Гипогаммаглобулинемия 18–74%. - Цитопения (анемия, тромбоцитопения и нейтропения) 15%. - Инфекции (частоту проследить трудно, долгосрочно на это внимания не обращали). - Рецидив - возникает, когда злокачественная клетка теряет целевой антиген. Это происходит у 20–28% пациентов с В-клеточной лимфомой, у 16–68% с острым лимфобластным лейкозом) Поэтому сейчас исследуется нацеливание на два антигена, но тоже ускользание есть.
Итог. Метод действительно перспективный и интересный, который открывает новые перспективы в лечении пациентов с аутоиммунными заболеваниями.
Есть немало пациентов с отягощенной наследственностью или иммунологическими нарушениями в крови, без проявлений самого заболевания, но с полными страха глазами.
В частности, повышенный антинуклеарный фактор (АНФ).
Разные виды АНФ, встречающиеся при разных заболеваниях.
По результатам исследований, риск развития СКВ в два раза ниже среди тех, кто придерживался здорового образа жизни, по сравнению с теми, кто придерживался этого образа без особого интереса.
Причем более эффективно, соблюдать все вместе, чем по отдельности, эффект развивается через общие биологические пути, включая выработку аутоантител, дисрегуляцию провоспалительных цитокинов, нормализацию кармического потенциала и космической энергии.
Киста Бейкера - это заполненная синовиальной жидкостью сумка в подколенной ямке между икроножной и полуперепончатой мышцами. Киста сообщается с полостью сустава через соустье, изнутри выстлана синовиальной оболочкой, снаружи - фиброзный слой.
Часто не предоставляет беспокойства и является случайной находкой.
Возникает, ориентировочно, в возрасте 35-70 лет, чем старше, там чаще.
Но может встречаться и у детей 4-7 лет - в результате дисплазии соединительной ткани и диспропорции роста, по мере роста проблема киста саморазрешается - сумка опустевает.
Причиной кисты являются факторы вызывающие раздражение синовиальной оболочки:
Один из вариантов анатомии коленного сустава, когда есть наличие соустья между капсулой сустава и икроножно-полуперепончатой сумки в подколенной ямке. В соустье есть клапан, который позволяет жидкости из сустава переходить в сумку.
Соустье может возникнуть дополнительно в результате травматизации капсулы - повреждение ослабляет капсулу сустава и вызывает открытие в икроножно-полуперепончатую сумку.
Или из-за повреждения мениска, который начинает играть роль клапана.
Другой вариант - киста Бейкера, это грыжевой выпячивание синовиальной оболочки сустава в наиболее уязвимом месте.
Проявления:
Дискомфорт или боли в подколенной ямке, определение в этой ямке образования, затруднение движений.
При очень больших размерах киста может сдавливать сосудисто-нервный пучок, что вызывает сдавление подколенной вены / артерии, большеберцового нерва.
Если киста разорвалась, это проявляется острой болью, ощущением стекания жидкости по задней поверхности голени, иногда может присоединиться воспаление и имитировать картину тромбофлебита.
Диагностика.
УЗИ - самый доступный и безопасный метод, саму кисту прекрасно видно.
Киста Бейкера на УЗИ.
МРТ, когда нужно заглянуть дальше, например, чтобы исключить повреждение заднего рога мениска или крестообразных связок - такие глубоко залегающие структуры по УЗИ не видно.
Киста Бейкера на МРТ (белый овал).
Иногда в полости кисты можно найти какие-нибудь образования, которые мигрировали из полости сустава (кальцинаты, костные тела, хрящевые тела, костно-хрящевые).
Хондромные тела в полости коленного сустава.
Что важно не пропустить?
- тромбоз глубоких вен - болезненность по всей ноге или по ходу вен, отек голени, с разницей противоположной стороны больше 3 см, покраснение.
Необходимо проведение дуплексного сканирования вен нижних конечностей.
- абсцесс - инфекционное воспаление мягких тканей, как правило предшествует травматизация (порез, прокол, сглаз), сопровождается признаками интоксикации - повышение температуры тела, озноб, слабость.
Лечение хирургическое.
- гематома - связь с травмой или перегрузкой, вид имеет характерный.
- ЗНО (саркома) - опухоль, которая развивается из клеток оболочки сустава, имеет крайне агрессивное течение, на начальных этапах заподозрить сложно, проявления могут быть неспецифичны - болезненность в области колена, отечность, боли в ночное время, потом появляются общее недомогание, озноб, слабость, потеря массы тела.
Диагностика МРТ / КТ, биопсия.
Саркома коленного сустава.
Лечение кисты Бейкера.
Если нет клинических проявлений - лечение не требуется, только периодический УЗ-контроль.
Если боль все-таки есть, главное - лечение основного заболевания.
Если киста сильно донимает, можно провести аспирацию с введением глюкокортикостероидов, но высокая частота рецидивов, поэтому лично я такую методику провожу крайне редко.
Пункция кисты под УЗ-контролем.
При неэффективности всех методов лечения - хирургическая резекция, но и в таком случае частота рецидива 42-63%.\
Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.
Наконец-то мы начали приближаться к ответам на глобальные вопросы.
Буквально каждый день мне задавали вопросы: “А можно, доктор?”, “А как много?”, “Точно не вредно?” . И ничего, кроме как уйти от ответа, я не мог сказать.
И последние многообещающие научные данные вселяют надежду.
Краткий пересказ: да, способна. да не просто так, а на целых 70% (съедали более половины пиццы, раз в неделю), такими успехами даже стандартная базисная терапия не обладает.
Понятно, что исследование проводили в Италии, группа пациентов небольшая (365 человек), к дизайну тоже есть вопросы, но это все мелочи.
Думаю, нужно провести более масштабное исследование в реалиях суровой Сибири, кто готов принять участие, пишите.
Предвосхищая животрепещущие вопросы, ссылка на телеграм, ВК.
Впервые термин “волчанка” - “lupus” начали применять в 13 веке, доктору Rogerius кожные проявления на лице напомнили укусы волков, в то время вещь нетривиальная.
Наблюдая на пациентами, открылось, что поражается не только кожа, а практически все органы и системы. Особенно всех озадачило, что системные проявления могут быть без поражения кожи. Лечения не было, пациенты погибали от многочисленных осложнений.
Вопрос, который висел в воздухе: “Как вовремя выявить болезнь и как ее лечить!?”
После открытия специфических лабораторных тестов: LE-клеток (1948г.), антинуклеарного фактора (1957г.), антител к ДНК (1959г.) и гормональных препаратов, примерно в это же время, стало немного лучше. Но смертность все равно была высока - почти половина пациентов с СКВ умирали в течение 5 лет.
С развитием иммуносупрессивных и генно-инженерных препаратов жизнь пациентов улучшилась, на сегодняшний день уже 98% проходят 5-летний рубеж. Но еще есть куда стремиться.
Что за болезнь системная красная волчанка и чем так опасна?
Изучению волчанки можно посвятить всю жизнь. Но мы не будем драматизировать и уместим главное в большом длиннопосте.
Системная красная волчанка (СКВ). Системная - потому что может поразить почти все системы и органы. Красная - проявляется красными высыпания на коже. Волчанка - края высыпаний неровные, словно «изъеденные» волками.
СКВ - системное аутоиммунное заболевание с генетическим сбоем в иммунной системе.
Проявления разнообразны, течение непредсказуемо, последствия шокирующие.
Болеют дети, взрослые, представители всех гендеров и рас, но преимущественно девушки (соотношение 9:1, средний возраст постановки диагноза 15-45 лет). Почему девушки? Причину видят в гормонах - женские половые гормоны усиливают продукцию антител.
Если немного упростить, это связано с эпигенетически индуцированными модификациями экспрессии генов Х-сцепленного иммунитета. Источник.
Бывает позднее начало СКВ (после 50 лет - 3-18%), протекает, обычно, легче, чаще поражаются легкие, а кожа и почки реже, мужчин встречается больше.
Течение болезни, как правило, волнообразное, периоды обострения сменяются периодами снижения активности.
Какова истинная причина СКВ?
Пока никто не знает, первый кто разберется получит мировую славу и два эклера на выбор лично от меня.
Сегодня мы можем лишь предполагать, что заболевание развивается при наличии генетической предрасположенности (особой комбинации генов, вызывающей определенные проявления СКВ) и провоцирующих факторов:
- нарушение гормонального фона (прием КОК, половое созревание, беременность),
- УФ-облучение,
- инфекции (вирусы, бактерии),
- прием различных лекарств (пеницилламин, изониазид, прокаинамид, метилдопа и др.)
У генетически предрасположенных лиц, врожденный иммунитет уже предварительно готов "идти против системы", главный смутьян - интерферон 1 типа. Путем заговора и обмана интерферон 1 типа может имитировать бунт, якобы против врагов (вирусной инфекции), на самом деле против своих же клеток. В результате приобретенный иммунитет (Т-клетки,В-клетки) отправляют изрядное количество солдат (цитокины и антитела) атаковать ядра своих клеток. И по ходу дела разворачивается полноценная гражданская война с участием комплемента, иммунных комплексов и прочих министерств внутреннего поддержания порядка. Без вмешательства извне, это нередко ведет к гибели всего организма.
Наличие генетического сбоя не обязательно говорит о неумолимом развитии волчанки. Что-то должно подтолкнуть.
Автор: Новиков П.И., зав. ревматологическим отделением Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии Им. Тареева
ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ.
Симптомы СКВ очень многообразны, из-за чего практически каждый пациент, это уникальный образец проявлений волчанки.
Неспецифические проявления: лихорадка, общая слабость, снижение веса, миалгии, феномен Рейно*, потребность в соцсетях более часа в день.
*(спазм мелких сосудов, сопровождается двух- или трехэтапным изменением окраски кожи (белый-синий-красный) кистей / кончика носа / ушей при изменении температурных условий / стрессе).
Феномен Рейно
Основные симптомы:
Высыпания. Классический вариант - красные пятна на скулах с захватом носогубной зоны в виде “бабочки”, возможен вариант, когда поражение кожи более глубокое с развитием в последующем рубцов*. Помимо лица, высыпания могут быть где угодно. Усиливаются при нахождении под прямыми солнечными лучами (фотосенсибилизация)**, могут возникать на открытых участках тела, бонусом идет выпадением волос.
*краткий экскурс в дерматологию: наша кожа состоит из поверхностного слоя - эпидермиса и более глубокого - дермы. Поражение эпидермиса практически не оставляет следов, в отличии от повреждения дермы, оно запоминается рубцами.
"Бабочка" при СКВ
Варианты поражения кожи могут удивлять своей разнообразностью - ливедо, кожные язвы, подногтевые кровоизлияния, телеангиэктазии, панникулиты, уртикарные высыпания и др.
**Почему солнечный свет может вызвать обострение СКВ? Под действием УФО в клетках кожи разрушается ДНК, части этой ДНК распознаются защитными клетками как враждебные, запуская аутоиммунный процесс. Это возникает только у генетически предрасположенных лиц.
Подострая кожная волчанка.
2. Поражаться может не только кожа снаружи, но и слизистые оболочки, в виде язвочек во рту.
3. Поражение суставов с болью (артралгии), иногда с припухлостью и ограничением движений (артрит), без деформации суставов (отличительная особенность от ревматоидного или псориатического артритов). Преходящее поражение связочного аппарата с формированием сгибательных контрактур.
Артропатия Жакку при СКВ.
4. Поражение серозных оболочек (перикардиты, плевриты) - воспаление оболочки изнутри выстилающих сердце, легкие и др. внутренние органы.
5. Поражение легких в виде пневмонита, облитерирующего бронхиолита с пневмонией и последующим легочным фиброзом.
6. Поражение сердца - миокардит, эндокардит, васкулит коронарных сосудов.
7. Поражение почек (одно из самых грозных) - люпус-нефрит, частота 50-80% Проявляется наличием в моче белка в больших количествах, эритроцитов, цилиндров.
8. Поражение нервной системы, очень разнообразное, может охватывать всю неврологическую симптоматику (головная боль, судорожные припадки, менингит, органическое поражение, психические расстройства, нарушение мозгового кровообращения). Сложно связать с СКВ.
9. Нарушения со стороны системы крови - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов.
10. Иммунологические отклонения, наличие в крови антител - антинуклеарный фактор (методом Hep-2) - без положительного АНФ диагноз СКВ очень сомнительный (не более 3%), антитела к двуспиральной ДНК, антинуклеарные антитела, антитела к Smith, антифосфолипидные антитела, снижение комплемента С3, С4,
Встречаемость проявлений (на основании исследования на 417 пациентов), вначале заболевания: артрит у 56% пациентов, кожная сыпь у 40%, гематологические нарушения у 30%, общее недомогание у 21%, феномен Рейно у 18%, поражение почек у 15%, нейропсихические проявления у 4%.
Какие были лабораторные отклонения: АНФ у 100%, антитела к двуспиральной ДНК у 75%, Ro-SSA/SSB у 36%, Sm у 15%, РНП у 26%, волчаночный антикоагулянт у 25%, фосфолипиды 41%
СКВ связана с увеличением смертности от всех причин в 1,8 раза.
Выживаемость, буквально 50 лет назад, почти половина пациентов с СКВ умирали в течение 5 лет, на сегодняшний день 5-летняя выживаемость 98%, 10-летняя 89%, 15-летняя 82%.
Примерно столько нужно специалистов, чтобы оценить все лабораторные показатели при СКВ.
Лабораторные данные:
Общий анализ крови: повышение СОЭ, снижение количества тромбоцитов и/или лейкоцитов, лимфоцитов, и/или эритроцитов
Повышение СРБ, гамма-глобулина.
Иммунологические изменения:АНФ на НЕр-2 клетках с гомогенным, периферическим или крапчатым типом свечения, выявляется в 95-97%, без него диагноз сомнителен, показатель не отражает активность заболевания, сдавать его часто большой необходимости нет.
Антитела к двуспиральной ДНК (dsDNA) - отражает активность заболевания.
Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, антитела к бета2-гликопротеину 1) - склонность к тромбозам в результате аутоиммунного поражения (антифосфолипидный синдром).
Антитела к Smith - характерны только для СКВ, активность заболевания не отражает.
Снижение уровня комплемента С3, С4 - входит в критерии оценки активности заболевания.
Антитела к гистонам, односпиральной ДНК - больше характерно для лекарственной волчанки.
Общий анализ мочи. Определение белка в суточной моче - оценка поражения почек.
Инструментальная диагностика.
Из-за того, что потенциально могут быть поражены практически все органы и системы, объем исследования тоже обширный:
рентгенография / КТ органов грудной клетки, ЭХОКГ, УЗИ абдоминальное и почек - основное, МРТ головного мозга, ЭНМГ, ЭЭГ и прочие непонятные сокращение - опционально.
Задержка в постановке диагноза в среднем составляет 4-6 лет, из-за чего формируется высокая активность, поражение внутренних органов и снижение качества жизни.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
Почти такое количество препаратов назначает ревматолог при СКВ.
Самый важный период - первые 3-6 месяцев, когда формируются основные поражение органов.
При лечении важно различать активность болезни, при повышении которой нужно усиливать терапию и уже случившееся повреждение, при котором увеличение дозировок препаратов успеха не даст.
Рекомендуют избегать нахождение под солнечными лучами, нужно использовать солнцезащитные кремы, а также стандартно минимизировать стресс, вирусные инфекции, переедание, зависимость от соцсетей (кроме подписок на каналы ревматологов).
Медикаментозные препараты:
Глюкокортикостероиды (ГКС) - в зависимости от активности, разные значения дозировок, по мере успеха лечения, снижать как можно ниже, в идеале совсем отменить.
Гидроксихлорохин - рассчитывается по массе тела, назначается всем, при любой активности, если нет противопоказаний. С его помощью быстрее снижаются ГКС (стероид-сберегающий эффект) и соответственно лучшие долгосрочные результаты лечения, снижается риск осложнений и рецидива.
Необходим ежегодный осмотр офтальмолога для исключения ретинопатии.
Метотрексат, Азатиоприн - используется при поражении суставов, кожи.
Микофенолата мофетил - поражение почек, легких.
Циклофосфамид - тяжелое поражение почек, нервной системы.
При неэффективности / непереносимости стандартной терапии или невозможности снижения ГКС, назначаются:
(здесь вспомним механизм развития волчанки и картинку патогенеза из начала поста): Биологические препараты:
Белимумаб - через BLyS воздействует на В-лимфоциты, которые выделяют антитела - официально зарегистрирован для лечения СКВ.
Ритуксимаб - воздействие на В-клетки через - лечение СКВ идет в обход инструкции (off-label).
Анифролумаб - ингибитор интерферону 1 типа, который на более раннем этапе предотвращает “очаг СКВ”, не давая перевозбудиться приобретенному иммунитету (Т-клетки, В-клетки).
Информация для ознакомления, самостоятельно ничего не принимаем. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.
----------------
Вопросы, предложения, замечания прошу оставлять в комментариях.
Популярное развлечение на сегодняшний день, принимать коллаген в различных формах и способах изготовления.
Попытаемся разобраться, что это, как это и зачем его.
Коллаген (kolla — «клей» и genēs — «рождённый») - белок внеклеточного матрикса (структур вне клеток, которые их поддерживают механически и морально, предоставляя продукты питания) и соединительной ткани (кожа, сухожилия, суставы, связки, мышцы. кости и др.)
Коллаген известен давно и его целое семейство. Как минимум, существуют 28 различных по структуре и функциональным особенностям типов коллагена со своими индивидуальными точками приложения.
*для дотошных (зануд):
тип I - 90% органического вещества в костях, дерме, сухожилиях, связках и роговице.
тип II - 80% от общего количества коллагена в хряще, но также встречаются и в других тканях, таких как стекловидное тело или роговица. Отвечает за пролиферацию, метаболизм, дифференцировку хондроцитов.
тип III - стенки сосудов, ретикулярные волокна. Маркер восстановление матрикса.
тип IV - базальные мембраны, капсула хрусталика.
тип V - мягкие ткани, плацента, сосуды, хорион. Компонент структурной целостности хрящевого скелета.
тип VI - микрофибриллы в мягких тканях и хрящах. Дефицит приводит к снижению механических свойств.
тип IX - хрящи, стекловидное тело. Отвечает за целостность и стабильность хряща.
тип X - маркер формирования новой костной ткани.
тип XI - хрящи, стекловидное тело. Связывают с изменением биомеханических и функциональных свойств сустава.
тип XII - регулятор сухожилий и связок, который явно дает понять, что этот текст уже не читают.
Коллаген получают из тканей животного происхождения - кожа, кости, сухожилия (коллаген I типа), хрящи (коллаген II типа), мембрана яичной скорлупы (коллаген I, V, X типов), традиционно, из КРС и свиней, а в последнее время из птицы и рыбы.
Также существуют попытки синтетического выращивания коллагена методом генной инженерии, но пока полученный продукт сильно упрощен по сравнению с оригиналом.
Основные виды коллагена:
неденатурированный нерастворимый нативный.
растворимый нативный
Нативный коллаген сохраняет свою структуру и устойчив к расщеплению в ЖКТ, он оказывает иммуноопосредованное противовоспалительное действие на представителей иммунной системы кишечника (лимфоидная ткань - пейеровы бляшки) с помощью механизма пероральной толерантности - воздействие низких доз антигена утомляет иммунную систему, она проявляет толерантность и не атакует собственные соединительные ткани.
Именно так представляли работу, выбивая деньги на исследование коллагена для лечения ревматоидного артрита и остеоартрита.
В исследованиях на крысах с остеоартритом, принимавших нативный коллаген II типа, они стали меньше жаловаться на боль и замедлилась деградация хряща.
денатурированный (желатин) - теряют свою структуру в ЖКТ, не является коллагеном и даже в теории не оказывает никакого действия на суставы.
Полости сустава вышеописанные коллагены не достигают.
гидролизованный - содержит пептиды коллагена (могут быть различной длины), которые утрачивают спиральную структуру, имеют небольшой объем, легко всасываются в кишечнике и накапливаются тканях сустава, стимулируя хондроциты, которые синтезируют молекулы внеклеточного матрикса (протеогликаны, коллаген II типа), повышают активность остеобластов, снижают активность остеокластов (т.е. уменьшают разрушение кости, стимулируя образование новой).
Надо понимать, что это данные исследований, которые проводились in vitro (“в пробирке”). В исследованиях на животных данные неоднозначные, почти все меньше жалуются на боль, но состояние хряща и ныне там.
Существующие клинические исследования при схемах приема от 1 до 6 месяцев показали симптоматическое улучшение по различным шкалам боли, но разнородные данные по состоянию хряща.
Определенные сложности вызывает и огромное количество разных коллагенов, отличающихся способом производства, дозировкой и составом.
Нужно больше данных для того чтобы оценить потенциальное положительное воздействие на хрящевую ткань.
Прием коллагена не входит в рекомендации по лечению РА, ОА.
Итого, все изученные данные для меня недостаточно убедительны для рекомендации коллагена своим пациентам, только в отдельных уникальных случаях.
