Дерматомиозит

Не коротко и с фотографиями о том, как проходят домашние подкожные капельницы иммуноглобулина.

Начну с того, что раз в месяц я посещаю медицинский центр где проводится исследование, сдаю анализы, заполняю опросники, прохожу тесты и получаю новую дозу препарата на ближайшие 4 недели.

25 коробочек в термосумке-холодильнике везу через всю Москву в глубокую область, чтобы следующий месяц чувствовать себя человеком с той оговоркой, что 5 дней в неделю должна самостоятельно колоть живот и ноги, лежать тюленем около часа, смотря видосики на телефоне.

Вот такой флакончик, в котором содержится 50 мл 20% человеческого иммуноглобулина нормального. Храню в холодильнике.
До исследования я не знала, что у нас в стране его уже применяют детям с первичными иммунодефицитами, только другой фирмы.
Конкретно этот препарат известен в мире под названием Hizentra.

С чего начинается процесс инфузии?
Достаю упаковку препарата, это будет моя доза на день. Мою руки, обрабатываю спиртом, собираю ящичек с расходниками и топаю в спальню, потому что лежа гораздо удобнее колоться. Хотя, конечно, можно в процессе капельницы и ходить, и сидеть, но мне не зашло. Имею свой законный час ничего не делания.

Такой набор для капельницы. Спиртовые салфетки, набор игл, большой шприц на 50 мл, мини-спайк для отбора препарата из флакона и главный действующий герой — подкожный программируемый инфузомат.

При помощи спайка отбираю в шприц лекарство, отсоединяю спай с флаконом, накручиваю иголки, идущие в комплекте.

Вот такие малыши длиной 9-12 мм (смотря какие дадут). Длинные крылышки это для того, чтобы удобно было колоть и извлекать иглы в конце. В наборе так же идут фиксирующие прозрачные пластыри ЗМ, тк иглы сами под коже не держатся.

После того, как собрала и заполнила препаратом всю систему, начинается самое интересное. Нужно найти место, куда можно уколоться. Согласно инструкции, которую мне выдали, колят в живот, внутреннюю поверхность бедра или в плечо. Вариант в плечо отпадает, потому что руки две и они обе нужны для прокола. Остаются ноги и пузичко. Сложность в том, что колоть в основном вокруг пупка. От пластырей появляется сильное раздражение (только у меня, у второго испытуемого этого нет), кожа болит, шелушится и долго заживает. Ну и нужно менять места инфузий, чтобы успевали рассасываться уплотнения под кожей.
Поэтому, иногда процесс поиска мест для уколов (2-3 штуки) может затянутся минут на 20.

Так выглядит одна иголка, зафиксированная пластырем. Недалеко заколота вторая игла. Третью перекрыла и не стала колоть, так можно делать.

Присоединяю заранее настроенный инфузомат на определённый объём препарата и время, удобненько ложусь и деградирую.
Важно убедиться, что лекарство поступает под кожу. Проверяю сразу же по пузырькам. Они образуются в процессе набора лекарства и вместе с ним попадают под кожу, если ток лекарства есть. Это не больно и не опасно.

После окончания инфузии, я разбираю всю эту херобору, оставляю заклееным пузец, чтобы не вытекало лекарство пока не затянется кожа, выкидываю тьму мусора от расходников и вношу данные в дневник инфузий.

И так 5 дней в неделю. 2 дня отдыха и снова колоть.

За 5 неполных месяцев, что участвую в исследовании, уже привыкла. Мой режим дня подстроен под инфузии. Их можно делать несколько за день, можно менять дни местами, главное, чтобы за 7 дней (1 неделя) было введено расчетное количество препарата, которое мне сообщает врач-исследователь. В принципе, если сильно заморочиться, то можно и в один день ввести всю недельную дозу, но тогда возникают риски увеличения побочных эффектов.

Июнь 2022 года будет последним месяцем первого этапа исследования. Закончится слепой период и с июля мне 100% начнут давать препарат.
Однако, у меня и врачей ей подозрения, что я уже на лекарстве, потому что с самого начала меня накрыли побочные эффекты, которых в принципе не может быть у плацебо.

Первые две недели инфузий я лежала пластом. Хорошо, что местный ревматолог дала мне больничный. Первая инфузия проводилась в центре, под контролем врачей. Они мне показали и рассказали как все делается и отпустили на вольные хлеба. Вторая инфузия была на следующий день дома. Введя 2/3 препарата меня накрыл резкий озноб, поднялась температура, заболела голова и живот. Температура, кстати, держалась около месяца. 5 дней 37-37,5, ломает, ныли старые кости и воспалённые мышцы. Очень болело горло, врач-исследователь даже спрашивал в главном центре, может ли вообще такое быть. Может. На 6 неделе исследования как отрезало. Оставалась лёгкая потливость после капельницы. Сейчас уже и того нет. Прошли все побочные эффекты кроме зуда в момент инфузии - чешется не на коже, а глубоко под ней.
Думали-думали с врачами, в какой же я группе. Но все стало понятно по результатам анализов. За 4 месяца введения лекарства практически ушло воспаление в мышцах. Мышечные ферменты в норме, осталась креатинкиназа около 240 единиц при норме до 167. Это даже не повышение, так, фигня.
Главное, что у меня прошли адские боли, которые не давали спать по ночам. Визуально, сошёл отёк с мышц ног, улучшились показатели свертывания (вступала в исследование с гиперкоагуляцией и положительным волчаночным антикоагулянтом), почти не беспокоит сухость от синдрома Шегрена — я отказалась от глазных капель на постоянной основе и использую их теперь только в случае крайней необходимости. Ушла температура, появились силы, перестала спать по 13-15 часов в сутки.

Сейчас наступил период, когда мне начали убавлять дозу метилпреднизолона и разрешили начать занятия в тренажерном зале. Кардио и силовые в щадящем режиме. Нужно восстанавливать погибшие мышечные волокна, наращивать мышечную массу и сбрасывать жировую :)

В целом я довольна как слон. Капельницы нисколько не омрачают мою жизнь, я адаптировалась и ездить с лекарством, капаться вне дома. Хорошее самочувствие того стоит, ребята. Я себя так классно не чувствовала с момента дебюта дерматомиозита, как эти последние 2 месяца. 3 года боли, слабости и вот я начинаю восстанавливаться. Много предстоит работать над собой, мышцы наращиваются медленно, но я буду идти вперёд.

Осень 2021 года. Очередная госпитализация в ревматологическое отделение МОНИКИ ничего не дала. Последствия ковида, перенесённого за месяц до этого, начали накрывать. Мышечные боли и слабость достигли апогея, с трудом давались простые движения, бытовые дела, обострился синдром Шегрена - болели слюнные железы, появился сухой кератоконъюктивит, склерит и эписклерит. Постоянно держалась повышенная температура. За месяц похудела на 6 кг.

Однажды, бесцельно прохаживаясь на просторах сети, наткнулась на объявление о наборе пациентов с дермато- и полимиозитами для изучения действия подкожного иммуноглобулина, 3 фаза испытаний.

*В терапии воспалительных миопатий используются высокие дозы внутривенного иммуноглобулина человеческого нормального. Буквально поднимает людей на ноги. Терапия очень дорогая, мало кто себе может её позволить за деньги, а бесплатно получать практически нереально*

Я написала врачу-исследователю с просьбой о консультации, просто хотела услышать ещё одно мнение о необходимости пересмотра базового лечения. Выслала документы и забыла.
Через неделю мне ответили и пригласили на визит. Но не просто так, а для начала прохождения отбора в исследование. Предварительно мои документы были одобрены. Чем черт не шутит, решила попробовать, хотя в успех затеи не верила от слова совсем. Мне выслали электронный вариант информированного согласия для ознакомления со структурой исследования и подготовке вопросов врачам.

Так начался новый этап в моей жизни.
Процедура отбора заняла почти 3 месяца. В первый визит взяли около 20-25 разных пробирок крови, записали экг, сняли копии всех медицинских документов, провели подробный осмотр и консультацию - все вместе заняло около 4-5 часов. Рассказали о исследовании ещё раз, ответили на все вопросы, что потихоньку начало вселять уверенность в себе. Подкупило и то, что визиты в клинику всего 1 раз в месяц, все инфузии выполняются на дому. Это очень удобно, не нужно приезжать постоянно.

Исследование состоит из процедуры отбора пациента и 3 этапов испытаний непосредственно.

1. Отбор пациентов занимает от 4-8 недель.
В виду того, что пробирки с кровью отправляют в Дублин, получается такой долгий процесс. В моём случае ещё несколько пробирок крови испортилось, пришлось повторно приезжать и сдавать заново, что отодвинуло участие ещё на месяц.

2. Первый этап исследования. Слепой период.
В этом периоде пациенты рандомно программой распределяются либо в группу препарата, либо в группу плацебо. О том, в какую группу ты попадёшь, узнать невозможно ни тебе, ни врачам. Только по косвенным признакам. Этап длится 6 месяцев с момента введения первой дозы препарата, у меня это пришлось на январь 2022 года.

О самом процессе введения.

Отдельно хочется сказать — это не просто подкожные уколы лекарства, это — полноценные подкожные капельницы, продолжительностью от 45 минут до 1,5 часов. На каждом визите (раз в месяц) врачи рассчитывают дозу препарата, которую необходимо вводить каждую неделю в течение следующих 4 недель. У меня выходит по 240-250 мл препарата еженедельно. 5 дней в неделю ввожу по 50 мл препарата.
Делается это с помощью шприца на 50 мл, переходника с 2 или 3 иглами и инфузомата (маленький насос, который можно настаивать на объём препарата, время и скорость инфузии). Все расходники — иглы, шприцы, спайки (чем отбирать лекарство из флакона в шприц), спиртовые салфетки и сам инфузомат выдаются бесплатно. Я ни за что не плачу: ни за анализы, ни за препарат, ни за визиты, ни за расходники. Всё оплачивает спонсор.
Но денег с этого я тоже не имею) мне дают гораздо больше — здоровье и возможность полноценно жить.

3. Второй этап исследования. Ещё 6 месяцев, но уже точно иммуноглобулин и даже если ты был в группе плацебо на первом этапе, то начнёшь получать препарат во втором. Так же если с самого начала находишься в группе препарата, то тебе его тоже дают. У меня этот период начнётся в июле 2022.

4. Третий этап — длительное наблюдение за пациентом, получающего иммуноглобулин. Вот тут врать не буду, точно не помню, толи 2, толи 2,5 года тебя будут обеспечивать лекарством. Изучают побочные эффекты от длительного применения, переносимость, влияние на болезнь. Что бы попасть на третий этап исследования, нужно успешно пройти первые два, получить улучшение от терапии иммуноглобулином во втором этапе, хорошо переносить препарат и иметь желание связать себя ещё на пару лет обязательствами с фармкомпанией. Перспектива крутая, особенно, если тебе будет помогать и выведет в стойкую ремиссию.

Конечно, в бочке мёда не без ложки дёгтя.
В связи с нынешней ситуацией может произойти так, что исследование прикроют. Уже с февраля месяца закрыли набор новых участников в нашей стране. Точно знаю, что в Москве и в Питере не попало по двое людей. Я заскочила буквально в последний вагон.
Так же могут быть серьёзные побочные эффекты, которые просто не позволят принимать препарат дальше. Беременность и онкология тоже абсолютные противопоказания.

Ну и конечно, от участия в исследовании можно отказаться в любой момент времени и тебе за это ничего не будет. Нужно будет сообщить врачу о своём намерении, приехать на визит, соответствующий последней неделе исследования, сдать все анализы, расписаться в документах и закончить этот этап в жизни.

В следующем посте расскажу и покажу как проходят инфузии, как переносится препарат и в мои домыслы на тему, в какую же группу распределили на первом этапе.

Спасибо, друзья, за активный отклик на предыдущий пост! Решила не затягивать и сразу рассказать о болезни, чтобы дальше можно было говорить про исследование.

Что такое дерматомиозит?

Прежде чем рассказывать о исследовании, напишу коротко о том, что это за болезнь и как она проявлялась у меня. Фотографий некоторых симптомов не осталось, поэтому возьму из интернета. Часть будут моими. Все после текстовой части. Сразу прошу прощения за качество картинок из сети, оказалось достаточно трудно найти хоть какие-то фото хорошего качества.

Дерматомиозит (ДМ) это воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее мышцы и кожу. Проявляется кожными высыпаниями различной интенсивности и локализации и диффузной мышечной слабостью. Иногда бывают кальцинаты в коже. Если есть только мышечная слабость без кожных проявлений, то это называется полимиозитом (ПМ).
ДМ/ПМ это один из видов идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ). Достаточно хорошо поддаётся лечению, имеет лучший прогноз в отличие от других типов ИВМ.

Заболела дерматомиозитом в 2018 году. Могу четко назвать месяц, когда стало хуже. В тот момент я находилась в медикаментозной ремиссии по системной красной волчанке - принимала препараты и все было хорошо.
В августе 2018 года я экстренно попала в гинекологический стационар с острой болью. Провели операцию, удалили большую кисту яичника и разделили спайки, пролечили воспаление. Всё шло хорошо, через неделю после операции меня выписали, я потихоньку расхаживалась. Через две недели от операции уже гуляла по 3-4 часа спокойным шагом без какой-либо усталости. Ещё через неделю без усилий уже не могла встать с кровати, с трудом держала кружку с водой. Из рук все валилось, спускаться и подниматься по лестницам было весьма затруднительно. Держалась температура в районе 37.5-38 градусов, над суставами кистей появились странные красные щелушащиеся высыпания (эритемы Готтрона).
Начала прогрессировать мышечная слабость, появились боли в мышцах похожие на боли после тренировок, но не совсем такие. Врачи решили, что это обострение волчанки после операции, и подняли дозу глюкокортикостероидов (далее ГКС) до 20 мг по преднизолону. Предварительно сдав анализы, выяснилось, что у меня есть повышение фермента под названием креатинфосфокиназа (КФК). Цифр не помню, но там было не сильно много, но все же выше.
Началась «борьба» с дерматомиозитом. Диагноз смогли поставить лишь в конце 2021 года, после кучи обследований и десятка пройденных врачей. Трижды выписывали из федеральных ревматологических стационаров со словами «у вас недостаточно высокие уровни мышечных ферментов, чтобы считать, что вы больны и корректировать лечение».
Что имелось в виду.
При чистом дерматомиозите уровни креатинкиназы достигают нескольких десятков тысяч единиц, при норме до 167. Мой максимум, какой был это около 4500 Ед, а в среднем постоянно результаты были от 1000 до 2000 единиц. До тысячи единиц КФК может повыситься у любого человека, если он накануне сдачи анализа или хорошо позанимался, или сделал внутримышечный укол, или получил травму мышцы (исключаю такие вещи как инфаркт любой мышцы, там острое состояние и бессимптомно не будет протекать). Поэтому, меня всерьёз никто не воспринимал, списывали слабость мышц как одно из проявлений волчанки — волчаночный миозит.
На игольчатой миографии (это когда тебе электрод в виде иглы колят в мышцы и смотрят за их показателями) было первично-мышечное поражение. На МРТ мышц - полимиозит.
Все решилось внезапно после ковида в августе прошлого года. Ухудшение пошло стремительно, слабость в мышцах достигла такого уровня, что стало тяжело глотать пищу и жидкости, постоянно поперхивалась, с трудом говорила, охрип голос. Ходить могла недолго по прямой поверхности без препятствий. Встать со стула — проблема, с кровати тем более, лестницы стали персональным адом. Уровень КФК как раз достиг 4500 Ед, ЛДГ около 500, АСТ около 100. Все говорило за прогрессирующее воспаление мышц и это на постоянной терапии от волчанки - ГКС, азатиоприн, плаквенил. Добавились кожные проявления - эритемы Готтрона, рука механика, красные высыпания на лице и груди, не похожие на таковые при волчанке. Постоянно держалась субфебрильная температура, боли в мышцах были такие, что не спала ночами и плотно сидела на обезболивающих. Боль в мышцах вообще не характерный признак ДМ, что сбивало с толку врачей. Появлялись лабораторные признаки гиперкоагуляции (повышенная свертываемость) и по всем критериям до диагноза вторичный антифосфолипидный синдром не хватало только тромбоза.
В сентябре узнала о исследовании по иммуноглобулину и наобум решила написать с просьбой, чтобы ведущий исследователь меня проконсультировал. Это всегда профильный специалист и мне нужно было только мнение очередного врача о правильности выбранного лечения, ведь мне становилось хуже и никто ничего не делал. Так я попала в исследование и благодаря этому врачу был уточнён диагноз, подкорректирована терапия.

О самом исследовании, как я туда попала и что оно из себя представляет, в следующем посте.

Ниже представлю фотографии кожных симптомов дерматомиозита.

Первое.

Папулы Готтрона (Эритемы Готтрона).

«Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым» - Википедия.

Выше пример эритемы из сети. Ниже - моё.
И действительно, как только состояние улучшается, кожа очищается. Если папулы появились, то можно идти сдавать анализы и там будут превышения.

Красная сыпь над всеми мелкими суставами кисти. Фото сделано в 2019 году. В последнее обострение сыпь дошла до ногтевых валиков, ногти стали тонкие, ломкие.

Сейчас руки в полном порядке, никаких следов нет. Для того, чтобы сыпь ушла, понадобилось около 4-5 месяцев.

Второе.

Вот тут простите за шакалистое фото. Моих фото не осталось, попробую пояснить словами.

«Рука механика» — покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней. Напоминает «рабочую» руку трудящегося человека. Я не думала, что это такой симптом, поэтому не фотографировала. На ладонях были трещины, кожа сухая и стянутая, местами мозоли.

Третье.

Гелиотропная сыпь.
Высыпания на коже при воспалительных миопатиях. Чаще всего бывает на глазах, лице, плечах и спине (симптом шали).
Часто при высыпаниях на глазах вместе с ним идёт периорбитальный отёк (отеки над и под глазами).
У меня, как видите, сыпь была на лице и немного на грудной клетке.
Так же сыпь хорошая отреагировала на увеличение гормонов, как и оба предыдущих симптома.

Четвертое.

Мой друг с детства. Синдром Рейно.
Спазм мелких сосудов.
Напрямую к дерматомиозиту или волчанке отношения не имеет, но часто сопровождает аутоиммунные заболевания.
Ухудшается при увеличении активности болезни. Несколько лет было тихо, прошлой весной начал бушевать.

Вот такие кожные проявления помимо слабости были у меня.

Надеюсь, не сильно вас утомила.

Или путь участника клинических исследований.

Всем привет.
Я Настя, мне 29 лет.
6 лет живу с диагнозом системной красной волчанки. Полгода назад диагноз сменили на перекрестный синдром системной красной волчанки и дерматомиозита. Уточнить диагноз удалось спустя 3 года поисков. Но и тот, и другой диагноз это ревматологические аутоиммунные заболевания. Лечатся очень похоже с одним маленьким НО и сейчас не об этом.

Меня взяли в клинические испытания по лечению дерматомиозита у взрослых. Исследуют на мне действие подкожного иммуноглобулина человеческого. Если прям дословно, то на мне изучают действие препарата: как реагирует болезнь, как переносится организмом, какие побочные эффекты, насколько быстро смогу снизить дозу глюкокортикостероидов и тд.

В мире этот препарат в подкожной форме не зарегистрирован для лечения ревматологических заболеваний, его используют для первичных иммунодефицитов. Хотя, его собрат, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), вполне себе используется в ревматологии.
Поэтому производитель начал исследования, для уточнения инструкции и расширения показаний.

Скажите, интересно ли будет почитать от лица пациента об участии в клиническом испытании? Узнать, что это такое, как попасть, где находить информацию о исследованиях и всякое разное.

P.S.
Волчанка это многим известное слово. Особенно, любителям сериала «Доктор Хаус».

Дерматомиозит это аутоиммунное заболевание, при котором поражаются скелетные мышцы (воспаляются и гибнут мышечные волокна), поражается кожа.
Поражения кожи не так опасны, как поражения мышц — можно запросто перестать дышать и глотать, если процесс прилично разошёлся.