Сегодня у нас была очень интересная клиентка Н., которая изначально жаловалась на периодические приступы тугоухости и головокружения, не связанные с соматическими заболеваниями, и смогла пройти все необходимые методы диагностики при болезни Меньера.

Итак, болезнь Меньера. Сухие фразы википедии очень точно расскажут нам о ее сути - это заболевание внутреннего уха, вызывающее увеличение количества жидкости в его полости.

Эта жидкость обеспечивает нам возможность ориентации в пространстве - она, как и во всякой гидросистеме, является "рабочим телом", которое создает давление на клетки, регулирующие ориентацию тела в пространстве и сохранение равновесия. Если количество этой жидкости, или условия ее "Перетекания" нарушаются - человек испытывает проблемы, выражающиеся в головокружении и потере слуха.

Классическая триада симптомов включает в себя:

- приступы головокружения, что означает периодически возникающее, острое головокружение

- снижение слуха

- шум в ушах

Также эти симптомы часто сопровождающиеся другими вестибулярными расстройствами, а именно - дезориентацией в пространстве и нарушением вертикального положения тела.

Как правило, заболевание начинается со слуховых расстройств, к которым в последующем присоединяются вестибулярные нарушения, при этом в начальной стадии заболевания характерна флюктуирующая тугоухость (снижение слуха пред приступом, улучшение или полное восстановление после него). Головокружение проявляется ощущением вращения или смещения окружающих предметов, реже проваливания или вращения собственного тела. На более поздних сроках заболевания головокружение сопровождается нарушением равновесия, тошнотой, рвотой, снижением АД и температуры тела. У большинства больных во время приступа возникает спонтанный нистагм.

Из-за чего же это происходит? По сути, болезнь Меньера это гидропс (водянка) лабиринта, т.е. невоспалительная реакция эпителия на раздражение, приводящая к эндолимфатическому отеку. (К сожалению, существуют и другие заболевания, при которых возникает излишнее давление в улитке, например серозный лабиринтит или менингиальный гидропс, поэтому болезнь Меньера довольно трудно дифференцировать, и имеет место термин "синдром Меньера", описывающий симптоматику и патогенез болезни Меньера, но при иной этиологии).

Резкое (а при болезни Меньера оно всегда резкое, приступовое) повышение давления жидкости - эндолимфы - в улитке, очевидно как и в любой гидросистеме приводят к деформации ограничивающих структур улитки (помним, что жидкости плохо сжимаются). Растяжение улиткового хода, выпячивание рейсснеровой мембраны в сторону лестницы преддверия, перемещение и, в тяжелых случаях - отрыв кортиевой мембраны. По сути, гидропс вызывает гидравлическое разрушение улитки, в результате чего наблюдается дегенерация кортиева органа, ганглиозных клеток и нервных волокон, которая иногда заканчивается полным их исчезновением. Кроме того, даже на начальных стадиях заболевания повышенное внутрилабиринтное давление приводит к затруднению проведения звуковой волны в жидкостях лабиринта, и ухудшает трофику лабиринтных рецепторов.

Считается, что развивается эндолимфатический гидропс вследствие нарушения механизмов регуляции давления в лимфатических пространствах лабиринта, в основе лежит которых лежит дисфункция вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха. Нарушение этой иннервации приводит к изменению, так скажем, количества и  физико-химических характеристик "выпота" эпителия лабиринта. Кроме того, гидропс встречается достаточно часто при различной "общей" патологии (травмы головы, сосудистые заболевания головного мозга, различные варианты биомеханических нарушений позвоночника и т. п.).

Стадии заболевания. Выделяют две стадии в болезни Меньера: обратимая и необратимая. Обратимая стадия характеризуется приступами, сменяющимися светлыми промежутками, во время которых признаки вестибулярных расстройств отсутствуют, но остаются жалобы на шум в ухе. В этот период выделяют флюктуирующую тугоухость с поражение преимущественно звукопроводящего аппарата. В необратимой стадии увеличивается частота и продолжительность приступов, светлые промежутки почти исчезают, слух прогрессивно ухудшается, не флюктуирует, приобретая признаки сенсоневральной тугоухости, а вестибулярные расстройства проявляются и в межприступном периоде.

А теперь самое сложное, а именно диагностика. Дело в том, что в настоящее время в 90% случаев диагноз основывают только на клинической картине. Т.е. если у нас есть триада симптомов, смело пишут "болезнь Меньера". Беда в том, что как написано выше - триада таких симптомов может быть связана с другими вариантами нарушения давления в улитке, например при менингите, поэтому диагноз требует уточнения.

На сегодняшний момент достоверно выявить гидропс лабиринта (синдром Меньера) можно по результату нескольких исследований - аудиометрия в динамике (т.е. снятие параметров во время приступа, сразу после, и через какое-то время, для создания статистики), вестибулометрия (из всех вариантов рекомендуется калорическая проба или отолитовая реакция Воячека, остальное малоинформативно), электрокохлеография (ЭКоГ) – это регистрация самых ранних слуховых вызванных потенциалов – потенциалов улитки и внутриулитковой части слухового нерва, возникающих в пределах 2-3 миллисекунд после предъявления короткого звукового стимула. Все эти исследования достаточно сложны, но дают полную картину, достаточную для определения наличия или отсутствия гидропса лабиринта. Дальнейшая дифференциация диагнозов (менингиальный гидропс, серозный лабиринтит и т.п.) лежит в плоскости гистологии, поэтому я про нее ничего рассказать не смогу.

Для оперативного, скринингового и относительно дешевого определения, есть ли подозрение на гидропс лабиринта, проводят глицериновый тест. Суть его заключается в том, что после тональной аудиометрии пациент принимает внутрь 1,5 мл глицерина на 1 кг веса больного в равной пропорции с каким-либо кислым соком, а затем через 2 и 3 часа после этого аудиометрию повторяют. В случаях положительной реакции на глицерин больные отмечают улучшение восприятия тонов через 2-3 часа, которое сохраняется в течение 8-12 часов, после чего слух медленно (в течение 13-24 часов) возвращается к исходному уровню. Согласно данным литературы, улучшение слуха после глицеринового теста (т.е. положительный результат) отражает, с одной стороны, наличие гидропса, а с другой, временную обратимость слуховых нарушений.

Лечение. Консервативное лечение применяют для купирования приступа, а также в межприступном периоде и на ранних стадиях процесса. Следует отметить, что полное излечение от болезни Меньера невозможно, однако лечение может существенно уменьшить проявления и сократить частоту их появления.

Прежде всего лечение этого заболевания начинается с соответствующей диеты, разрабатываемой индивидуально для пациента совместно ЛОРом и эндокринологом, что позволяет сократить число приступов заболевания в будущем. Основные положения диеты, тем не менее едины - диета безсолевая (или низкосолевая), ограничение приема алкоголя, а также кофеина, таурина и прочих стимуляторов ЦНС. Кроме того, показаны прием мочегонных средств (с целью уменьшения накопления во внутреннем ухе жидкости) и препаратов, оказывающих подавляющее действие на вестибулярный аппарат (антигистаминных или седативных) для того, чтобы успокоить внутреннее ухо.

Хирургическое лечение осуществляется при отсутствии результатов от консервативного лечения, и при тяжелых случаях головокружения. Это как правило операции на нервах барабанной полости, декомпрессивные операции на лабиринте, деструктивные операции на лабиринте и преддверно - улитковом нерве. По сути, хирургическое лечение болезни Меньера заключается в разрушении слуховой системы.

Существует также два метода "лечения болезни Меньера", вызывающие ожесточенные споры. Первый, это химическая абляция лабиринта. При таком лечении в барабанную полость вводят порцию ототоксичных антибиотиков, т.е. намеренно "отравляют" ухо. Действительно, в результате уменьшается выработка эндолимфы клетками внутреннего уха (помним, что она вырабатывается в ответ на раздражение, а мы ввели препарат, "гасящий" слух, и соответственно, раздражение), приступы головокружений прекращаются в 90 %. При этом риск снижения слуха оценивается "всего 15 %" в нашей литературе, и в 70% в зарубежной. Тем не менее, иногда это - выход из ситуации, когда головокружения опасны для жизни пациента. Второй - дренирование эндолимфатического мешка.Теоретически это не влияет на слух, т.к. сохраняет структуру внутреннего уха, но эффективность этой операции до сих пор не доказана.

Действия при приступе головокружения. Лечь, держать голову спокойно, без движений, пока не пройдет приступ. Для уменьшения проявления приступа головокружения могут использоваться гистаминомиметики (бетагистин) ИЛИ антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, фенкарол, диазолин, меклозин и т. д.). Для уменьшения тошноты и рвоты во время приступа применяются противорвотные средства (церукал и другие). Однако надо помнить, что при остром приступе нарушается глотательная функция, и все указанные препараты надо применять в виде инъекций.

А что же касается нашей клиентки Н., то у нее все хорошо - причиной головокружений и снижений слуха оказалась гормональная перестройка организма после рождения ребенка, и проявившийся шейный остеохондроз. Обе причины достаточно изучены, и скоро Н. придет к нам на контроль после выздоровления.