Ещё одна медицинская байка, или теперь ты будешь думать как дышать
А вы любите мифы и легенды?
Так вот с одним из них я вас, уважаемые читатели, сегодня познакомлю.
Жил-был на свете храбрый рыцарь Гульбрандт. Красивый, статный, как и полагается рыцарю, и вот однажды заблудился наш герой. Плутал, плутал по лесу и набрел на рыбацкую хижину. Встретил он там неземной красоты девушку. Ну и слово за слово очаровал её и влюбились они до беспамятства. Но была одна загвоздка, девчушка та дочуркой морского царя местного была, да еще и в придачу бессмертной. Ну и, как во всех приданиях полагается, любовь побеждает смерть, и принцесса отказывается от бессмертия ради возлюбленного. Звали её прекрасным именем Ундина.
Гульбрандт на слова ласковые не скупился, да в любви ей постоянно клялся. «Так сильно тебя люблю, что дышать без тебя не могу😍» ,- говорил рыцарь.
Но пожив годик-другой что-то наскучило парню в его возлюбленной и тот загулял... Обо всем,естественно, прознала красавица Ундина. Обиделась она на своего мужа, ради которого вечной жизнью пожертвовала. А слова,произвесенные им не забыла.
Дышать без меня не можешь?Так вот и знай, как только перестанешь думать о том, что тебе необходимо сделать вдох- дышать ты и перестанешь - приблизительные слова-проклятье Ундины.
И не мог больше спать рыцарь- во сне дыхание останавливалось, так как не думал он о том, что надо дышать.
Думаю рассказывать сколько выдержал в таком темпе рыцарь не стоит? К тому же медицина ничем ему и не помогла бы.
А заболевание это по аналогии с легендой и нарекли «синдром проклятия Ундины» в медицине же более известен как
синдром врожденной центральной гиповентиляции.
Сегодня во всем мире диагностировано всего около тысячи человек, но это целая тысяча, которые каждый день могут уснуть и не проснуться.
болезнь, о которой идет речь, относится к врожденным патологиям: первые симптомы могут отмечаться даже у новорожденных. И причина в генах, их случайной мутации, мешающей работе дыхательного центра. PHOX2B, ген, ответственный за заболевание, обнаружили только в 2003 году. И при мутации он влияет только на контроль дыхания — больше ничем нарушения не проявляются: нет ни внешних признаков, ни сопутствующих синдромов.
Еще не так давно специфическая терапия отсутствовала: пациентам могли только сделать трахеостомию и перевести на искусственную вентиляцию легких. И так, на аппарате ИВЛ, дети проводили первые два года жизни. Дальше их подключали к аппарату через трахеостому только на ночной сон. Пациентам постарше приходится спать в специальной маске, контролирующей объём вдыхаемого воздуха.
К счастью, к 2010 году была разработана методика стимуляции диафрагмальных нервов: во время операции пациенту имплантируют небольшие датчики, которые реагируют на импульсы от мобильной базы, стимулирующие дыхание.
Была ли вам интересна история?
Не забудьте порекомендовать канал твой анестезиолог своим знакомым