Гусиная кожа - фолликулярный кератоз⁠⁠

Фолликулярный кератоз (пилярный кератоз, волосяной лишай, гусиная кожа) безвредное, генетически обусловленное кожное заболевание с симметричным (как правило) поражением кожи в виде множественных мелких бугорков красного или телесного цвета. Внешне высыпания напоминают мурашки от холода, оттого и пошло народное название - гусиная кожа.

Фолликулярный - относящийся к фолликулу, в нашем случае к волосяному (лат. folliculus — «мешочек»). Это особое углубление, в котором находится корень волоса. Волосяной мешочек книзу расширяется и образует волосяную луковицу.
Кератоз (от греч. keras - рог, роговое вещество) — группа кожных заболеваний, характеризующихся избыточным ороговением отдельных участков или (реже) всего эпидермиса. Окончание на "-оз" в названии указывает на заболевание не воспалительного характера, связанное с качественными или количественными изменениями в том или ином органе.

Кто болеет

Фолликулярный кератоз одно из наиболее распространенных дерматологических заболеваний среди людей молодого возраста, независимо от расы и пола. Начинаясь в раннем детстве с единичных, не слишком заметных "прыщиков", постепенно прогрессирует, достигая пика выраженности симптомов к возрасту полового созревания.
Поражается преимущественно кожа наружной поверхности плеч и передние поверхности бёдер, реже - кожа ягодиц, спины и лица.

Считается, что более половины населения имеют признаки фолликулярного кератоза той или иной степени выраженности и многие даже не подозревают, что это не совсем нормальное состояние кожи.
И хотя фолликулярный кератоз не представляет никакой угрозы здоровью, зачастую расценивается как особенность кожи и является исключительно косметической проблемой, он может оказывать значительное влияние на самооценку и эмоциональное состояние, особенно у подростков, вплоть до развития тяжелого депрессивного синдрома и навязчивых состояний.
По мере взросления клинические проявления фолликулярного кератоза могут полностью регрессировать у 35% больных, в 43% случаев выраженность проявлений сохраняется на прежнем уровне, в каждом пятом случае (у 22%) фолликулярный кератоз с возрастом прогрессирует

Причины

Точная причина фолликулярного кератоза не установлена, но, очевидно это явление имеет генетическую природу и передаётся по наследству.
Механизм развития фолликулярного кератоза связан с нарушеним естественных процессов ороговения и отшелушивания клеток кожи в области волосяных фолликулов, в результате избыточной выработки кератина. Это белок, который придаёт тканям тела прочность и служит строительным материалом для волос и ногтей. При фолликулярном кератозе избыток кератина скапливается в волосяных фолликулах и блокирует их выводные протоки. В результате кожа в этих участках утолщается и бугорки превращаются в твёрдые пробки, сопутствующее покраснение за счёт механического раздражения окружающих тканей роговой пробкой и повышения рН кожи, вызванного снижением содержания увлажняющих аминокислот.

В ряде генетических исследований у пациентов с фолликулярным кератозом были обнаружены мутации в гене белка филаггрина.
Филаггрин - ключевой белок, участвующий в созревании клеток эпидермиса и осуществлении его барьерной функции. Филаггрин способствует высвобождению различных аминокислот, которые необходимы для естественного увлажнения (натуральный увлажняющий фактор NMF) и поддержания низкого (кислого) рН поверхности кожи.
Аналогичные мутации, как правило, имеются у больных вульгарным ихтиозом и атопическим дерматитом.
Однако, патологические варианты гена филаггрина выявляются только у 35% пациентов с фолликулярным кератозом, предполагается, что он может быть связан также с мутациями в гене ABCA12 (кодирует белок-переносчик липидов клеток кожи), которые могут приводить к развитию стойких утолщений эпидермиса (кератодермий), в том числе и фолликулярного кератоза.
Есть сведения о возникновении фолликулярного кератоза после лечения меланомы Дабрафенибом и Вемурафенибом, оба препарата ингибируют белок B-raf (B-Raf участвует в формирование внутриклеточных сигналов, направленных на клеточный рост). Следовательно, возможно, что аномальный ген BRAF может быть фактором, способствующим развитию фолликулярного кератоза. Так же имеется информация о побочных реакциях в виде фолликулярного кератоза на фоне приёма других лекарственных средств, таких как циклоспорин и ингибиторы тирозинкиназы.
В последнее время, высказываются предположения, что фолликулярный кератоз это заболевание не столько кожи, сколько стержня волоса, так как практически во всех случаях обнаруживаются скрученные и деформированные волоски в очагах поражения. Возможно аномально растущий волос механически повреждает эпидермис, вызывая тем самым нарушение кератинизации и воспаление.

Обращает на себя внимание, что течение фолликулярного кератоза может зависеть от факторов окружающей среды. В частности, у многих людей летом наблюдается улучшение состояния кожи: уменьшение и сглаживание узелков и снижение интенсивности покраснения по сравнению с зимним периодом. Считается, что в холодное время года обострение болезни может быть обусловлено низкой влажностью воздуха, что, вероятно, связано в том числе и со снижением влажности воздуха помещений из-за центрального отопления.
Известно, что к рискам развития фолликулярного кератоза относятся: наличие этого заболевания у кровных родственников, ихтиоз кожи, атопический дерматит, поллиноз, ожирение, алиментарные факторы (дефицит витамина А и бета-каротина), сахарный диабет, беременность, менопауза. Фолликулярный кератоз может быть одним из симптомов различных врождённых аномалий, например - синдромов Дауна и Нунан.

Клинические варианты и течение

Фолликулярный кератоз (Keratosis Pilaris)

Самая распространённая и типичная форма фолликулярного кератоза. Проявляется множественными мелкими, плотными бугорками или узелками в области волосяных фолликулов пушковых волос. Чаще всего поражаются наружные поверхности плеч и бедер, а также кожа ягодиц и лица в области щёк, изредка процесс может быть более обширным, распространяясь на все отделы конечностей и туловище.
Количество и величина высыпаний варьируются от едва заметных единичных до множественных, резко выпуклых. На ощупь поражённая кожа может быть сухой и шероховатой, а при сильном кератозе - шершавой как наждачная бумага. Цвет высыпаний так же может сильно отличаться: от телесного или бледно-розового до ярко-красного у светлокожих и тёмно-коричневого у смуглых людей цветов. Иногда краснота настолько выражена, что является основной жалобой. У смуглых и темнокожих людей возможно развитие сильной гиперпигментации поражённых участков.

Можно выделить две закономерности: в раннем детстве в основном поражаются лицо и руки, и в большинстве случаев наблюдается постепенное улучшение состояния в более позднем детском или подростковом возрасте. В случае, когда начало заболевания приходится на подростковый возраст, преимущественно поражаются наружные поверхности рук и ног, и обычно состояние кожи улучшается к концу второго десятилетия жизни, однако заболевание может сохраняться всю жизнь, сходя на нет лишь к старости.

Красный фолликулярный кератоз (Keratosis Pilaris Rubra) в некоторых источниках - красный лицевой кератоз.

Дебютирует обычно раннем детском возрасте, чаще встречается у мальчиков. Высыпания представлены многочисленными мелкими “зернистыми” узелками, расположенными на фоне выраженного покраснения (эритемы) кожи. Характерна локализация на лице в околоушных областях, щеках и области бровей. Может сопровождаться типичными для обычного фолликулярного кератоза проявлениями на туловище и наружных поверхностях верхних конечностей. Заболевание абсолютно безвредно, но представляет собой эстетически некомфортное состояние, при котором наиболее распространенная жалоба на стойкое покраснение лица.
Характерными признаками являются: выраженная стойкая краснота, "зернистый" вид кожи в очагах поражения и отсутствие признаков атрофии на поражённых участках.

Эритромеланоз фолликулярный лица и шеи (Erythromelanosis follicularis faciei et colli)

Редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся клинической триадой: четко очерченная, стойкая краснота, гиперпигментация и закупоренный фолликулы на лице и шее. Заболевание обычно начинается в подростковом возрасте с появления хорошо ограниченного симметричного покраснения в околоушной и нижнечелюстной областях, краснота постепенно распространяется на щеки и шею. В дальнейшем на участках поражения появляется гиперпигментация, придающая высыпаниям красно-коричневый оттенок, а так же появляются мелкие узелки, придающие коже характерный "зернистый" вид; иногда присутствуют "сосудистые звёздочки" - телеангиэктазии.
В течение многих лет считалось, что это заболевание встречается только у мужчин с этнически смуглой кожей, но в последние время заболевание диагностируется и у женщин и у белых мужчин. У лиц с I типом кожи может наблюдаться только краснота, без пигментации.

В большинстве случаев, у пациентов имеются проявления классического фолликулярного кератоза на теле и конечностях.
Течение заболевания медленно прогрессирующее, часто происходит стабилизация процесса после полового созревания, но случаев спонтанного выздоровления не наблюдалось.

Атрофический фолликулярный кератоз (Keratosis pilaris atrophicans)
это обобщающий термин для группы из трех редких клинических форм фолликулярного кератоза, проявляющихся рубцовой атрофией кожи и волосяных фолликулов. К атрофическим формам относят: атрофический лицевой кератоз, вермикулярная атрофодермия и декальвирующий шиповатый фолликулярный кератоз.

1. Атрофический лицевой кератоз (keratosis pilaris atrophicans faciei KPAF). Синонимом является название Ульэритема надбровная (Ulerythema ophryogenes), в отечественных научных работах чаще используется именно этот термин.
   

В большинстве случаев развивается в раннем детском возрасте, обычно на первом году жизни. Дебют сходен по симптоматике с красным фолликулярным кератозом и сопровождается появлением мелких узелков на коже в области бровей и конечностей, через некоторое время узелки распространяются по коже лица, придавая ей зернистый вид, развивается стойкое покраснение щёк, с постепенным вовлечением кожи бровей, через несколько лет начинается выпадение волос из наружной (височной) части бровей, в связи с атрофией волосяных фолликулов, вызываемой хроническим воспалением.

Собственно, наличием атрофии волосяных фолликулов эта форма отличается от красного фолликулярного кератоза. Поражаются только брови; ресницы и волосы скальпа никогда не вовлекаются.
Частота заболевания на данный момент не известна, так как оно крайне редко диагностируется в связи с очень медленным прогрессированием и постепенным развитием симптоматики. Многие пациенты не обращаются ко врачам, так как привыкают к виду собственной кожи и с читают её вариантом нормы, а в случаях обращения часто получают неверный диагноз, например: акне, розацеа или идиопатическая кранио-фасциальная эритема.

2. Вермикулярная (червеобразная) атрофодермия (atrophodermia vermiculata)

Редкое доброкачественное фолликулярное заболевание, поражающее преимущественно детей в возрасте 5-12 лет. Несколько чаше встречается у мальчиков (63% случаев). Причины и механизм развития атрофии не изучены. Считается, что в основе заболевания лежит повышенная кератинизация в верхней трети волосяного фолликула, что приводит к закупорке отверстия фолликула. Одна из гипотез заключается в том, что кератиноциты вызывают высвобождение воспалительных цитокинов, таких как трансформирующий фактор роста - бета (TGF-beta), в ответ на образование фолликулярной пробки. Этот процесс может привести к фиброзу, который заканчивается точечным рубцеванием в виде мелких ямок в очагах поражения. Со временем, точечные рубцы сливаются между собой, образуя рисунок, напоминающий пчелиные соты или древесину, изъеденную червями.

Поражение обычно симметричное, локализуется преимущественно на коже щёк, но могут вовлекаться другие участки лица и ушные раковины. Типичные проявления фолликулярного кератоза на коже туловища и конечностей, как правило, не характерны.

3. Фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз

Редкое наследственное заболевание. Начинается в младенчестве, сыпь представлена не воспалительными мелкими бугорками с шипиками на вершине, поражающими участки, покрытые волосами, особенно кожу головы, а позже брови, ресницы и тыльную сторону кистей и пальцев. Иногда поражаются вышележащие части конечностей и даже туловище. Может возникнуть сопутствующая подошвенная кератодермия, особенно на пятках. К периоду полового созревания многие фолликулярные шипики исчезают и заменяются атрофией. Развивается рубцовая алопеция (облысение) волосистой части головы, бровей и ресниц и прогрессирует до полового созревания. Потеря волос часто происходит неравномерно и редко бывает тотальным. Пушковые волосы на лице отсутствуют, а волосы в подмышечных впадинах и на лобке часто бывают истончены.

Papular, Profuse, and Precocious Keratosis Pilaris (Ранний распространённый папулёзный фолликулярный кератоз).
В нашей литературе это заболевание не описано, так что на русский перевела вольным стилем.

Редкое доброкачественное заболевание, характеризующееся ранним возрастом начала (<18 месяцев), распространённым поражением конечностей и щек в виде множественных мелких папулёзных элементов с сопутствующим покраснением. Основным осложнением могут быть фолликулиты - гнойничковое воспаление волосяных фолликулов, в остальном заболевание безвредно и не доставляет неудобств малышам.

Диагностика и лечение.

Идентификация типичного фолликулярного кератоза не вызывает затруднений даже у людей далёких от медицины, если они знают об этом заболевании. Остальные формы должен диагностировать и лечить исключительно специалист, потому я буду писать только о терапии типичного кератоза.

Специфического лечения не существует, так что занимаемся исключительно устранением или уменьшением симптомов.

1. Максимально исключаются местно-раздражающие факторы: ковыряние и срывание кератиновых пробок ногтями или инструментами; использование жёстких скрабов и концентрированных пилингов. Несмотря на видимое улучшение состояния кожи после загара, пребывание на солнце лучше ограничивать, так как известно, что инсоляция вызывает сухость кожи, которая может усугубить состояние после кратковременного визуального улучшения за счёт маскировки высыпаний загаром. Так же, не рекомендуется ношение тесной одежды из жёстких, колючих тканей.

2. Ограничить время и частоту мытья, использовать прохладную воду вместо горячей во время гигиенических процедур. Это помогает защитить естественные липиды кожи, которые могут смываться, что приводит к сухости кожи и усугубляет кератоз. Использовать гипоаллергенные, мягкие моющие средства без отдушек с нейтральным или слабо-кислотным pH. После водных процедур обязательно обязательно нанесение увлажняющих средств, в идеале из линеек для сухой и атопичной кожи.

3. Мягкое отшелушивание скоплений кератина с помощью щадящих мочалок или скрабов - без фанатизма! Не нужно пытаться соскоблить все высыпания с кожи, нужно лишь немного отшелушить самый поверхностный и жёсткий слой клеток.

4. Питание может играть определённую роль в развитии воспаления и покраснений при фолликулярном кератозе. Рекомендуется диета с преобладанием зелёных овощей, белка, продуктов богатых витамином А (рыбий жир из печени трески, говяжья печень, желток яиц, сливочное масло), D (жирные сорта рыбы: лосось, скумбрия, сардины; в небольшом количестве содержится в яйцах, сыре и сливочном масле), K2 (можно получить из мяса, сыров и яиц), омега-3 (морская рыба и морепродукты, грецкие орехи, семена чиа).
   Желательно ограничивать транс-жиры, растительные масла омега-6 (растительное масло, масло канолы, кукурузное масло, соевое масло, подсолнечное масло, масло зародышей пшеницы и тому подобное), сахар и злаки.

5. Наружные увлажняющие, смягчающие и отшелушивающие средства и их комбинации это основа терапии фолликулярного кератоза.

   альфа-гидроксикислоты (AHA), молочная кислота (12%), гликолевая кислота (5% -20%), салициловая кислота (2-6%), мочевина (10% -30%)
   Выбор средства очень индивидуален и зачастую сводится к методу проб и ошибок.
   Примеры средств, которые знаю лично я, на самои деле тысячи их и все назвать невозможно:
   Мазь Уродерм - мочевина 30%
   CeraVe линейка SA - мочевина, салициловая кислота, AHA
   Uriage Keratosane 30 - мочевина 30%
   Aravia, Eucerine многие средства содержат кислоты и мочевину.
   Avene Akerat - молочная и салициловые кислоты
   NL Пилинг-скраб для лица с молочной кислотой New Line

   Пилинг Молочный мусс от Premium - молочная кислота

6. Топические ретиноиды могут уменьшать гиперкератоз, особенно эффективны в сочетании с 10% мочевиной. Временное улучшение приносит применение Третиноина, но один из возможных побочных эффектов - раздражение кожи, что нежелательно при фолликулярном кератозе.

7. При тяжелом течении заболевания назначается применение изотретиноина в капсулах (режим и дозирование подбирает исключительно врач), но высока вероятность побочных эффектов и в большинстве случаев болезнь рецидивирует после отмены препарата.

8. Профессиональные салонные и медицинские процедуры:
   Химические пилинги с использованием 70% гликолевой кислоты в течение 5-7 минут

   Инструментальное удаление кератиновых пробок

   Вакубразия (вакуумное отсасывание и алмазная шлифовка)

   Микродермабразия (шлифовка кожи)

   Фотодинамическая терапия

   Лазеротерапия с использованием лазеров на красителях, александритового лазера, Nd: YAG-лазера и фракционного CO2-лазера.

9. Лазерная эпиляция используется для уменьшения роста волос на пораженных участках. Теоретически, эпиляция может способствовать уменьшению проявлений кератоза, вызываемых мелкими, скрученными вросшими волосами. Но официальных исследований этого метода пока нет.

10. Витамин D, который безумно любят назначать наши дерматологи и косметологи, безусловно полезен, но неэффективен при фолликулярном кератозе, однако клинические испытания показали, что он умеренно эффективен при ихтиозе.

11. Использование увлажнителей воздуха и поддержание влажности воздуха более 30% в жилых помещениях по отзывам пациентов улучшает состояние кожи.

12. Бритьё волос на теле и эпиляция воском могут ухудшить состояние кожи. Для удаления нежелательных волос предпочтительнее использовать лазерную или фотоэпиляцию.

Спасибо за внимание! Если остались вопросы, попытаюсь ответить в комментариях.