Дистония: причины, симптомы, диагностика, подходы к лечению⁠⁠

Дистония представляет собой синдром, для которого характерно постоянное или спазматическое сокращение мышц. Это двигательное расстройство вызывает изменение нормального положения тела. Движения непроизвольны, могут быть болезненными и вызывать потерю трудоспособности. Они могут затрагивать одну мышцу или группы мышц в разных частях тела.

Причины возникновения

Основные причины дистонии разделяют на следующие группы:

• Первичная дистония. Является единственным неврологическим проявлением некоторых заболеваний (блефароспазм, спастическая кривошея, оромандибулярная дистония, спастическая дисфония, дистония стопы ,писчий спазм, генерализованная торсионная дистония).

• «Дистония плюс». В ее основе также лежат нейрохимические нарушения, которые не сопровождаются структурными изменениями в мозге. Кроме дистонического синдрома она проявляется и другими неврологическими синдромами (дистония с паркинсонизмом и дистония с миоклонусом) и объединяет группу некоторых заболеваний.

• Вторичная дистония развивается в результате воздействия факторов внешней среды, вызвавших повреждение мозговой ткани. Развитию дистонии могут способствовать повреждения спинного мозга и периферических нервов. Вторичная дистония включает заболевания: перинатальные поражения ЦНС, черепно-мозговая травма, энцефалиты, понтинный миелинолиз, таламотомия, антифосфолипидный синдром, сосудистые заболевания мозга, рассеянный склероз, опухоль мозга, побочные эффекты некоторых препаратов, интоксикации.

• Нейродегенеративные заболевания. К ним относятся редкие заболевания дистония-паркинсонизм, сцепленные с X-хромосомой (Lubag); дистония-паркинсонизм с быстрым началом; хорея Гентингтона; ювенильный паркинсонизм (при наличии дистонии); болезнь Вильсона-Коновалова; прогрессирующий супрануклеарный паралич; некоторые лейкодистрофии, метаболические нарушения и другие.

• Псевдодистония включает круг заболеваний, напоминающих дистонию, но не являющихся таковой: синдром Сандифера, синдром Исаакса, некоторые ортопедические и вертеброгенные заболевания, эпилептические припадки, психогенная дистония.

Симптомы

Проявления дистонии зависят от части тела, на которые она влияет. В частности, к ранним симптомам относятся ухудшение почерка после написания нескольких срок, подтягивание или волочение ноги; судороги ног; быстрое и бесконтрольное моргание глазами; вытягивание губ; высовывание языка; тремор; проблемы с голосом и речью.

Начальные симптомы часто проявляются мягко, после длительной нагрузки или стресса. Со временем симптомы могут усиливаться и распространяться.

Дистонические позы исчезают во время сна и иногда при расслаблении.

Диагностика

Дистонический синдром диагностируется клинически. При этом учитываются двигательный рисунок непроизвольного движения и анализ его динамичности. Опрос врачом повышает шансы адекватной клинической диагностики.

Первичная дистония диагностируется только клинически. При диагностике других форм могут потребоваться исследования, выбор которых зависит от приобретенного или наследственного заболевания, которое сопровождается дистонией.

Виды дистонии

По особенностям распределения дистонию разделяют на следующие виды:

• Фокальная (наблюдается в каком-либо одном участке тела)

• Сегментарная (наблюдается в двух смежных областях тела)

• Мультифокальная (наблюдается в двух и более не смежных областях тела)

• Генерализированная (обозначает дистонию в мышцах туловища, конечностей и лица)

• Гемидистония (указывает на вторичную природу дистонии и на первичное органическое поражение контралатерального полушария)

Действия пациента

При появлении симптомов дистонии пациенту необходимо обратиться к специалистам для индивидуального подбора методов улучшения состояния больного.

Стоит обратиться к специалистам, которые обязательно смогут индивидуально подобрать адекватные методы, с помощью которых можно значительно улучшить состояние больного.

Лечение

Универсального эффективного лечения дистонии нет. Используемые терапии (прием лекарств, хирургическое вмешательство, физическая терапия, шинирование, управление стрессом, биологическая обратная связь) направлены на снижение и устранение спазмов и болей в мышцах.

1. Консервативная терапия. Согласно рекомендациям EFNS, лекарственные препараты малоэффективны, эффективно применяются инъекции ботулотоксина.

2. Хирургические методы. Одним из эффективных хирургических методов лечения дистонии является глубинная стимуляция головного мозга (Deep Brain Stimulation, DBS). Суть метода заключается в том, что в глубинные структуры мозга проводится электрод, который соединяют с вживляемым под кожу специальным нейростимулятором. Метод эффективен более чем на 5 лет, но генератор требует плановой замены каждые 5-7 лет. Наряду с эффективностью, для метода характерны осложнения связанные с разрезами и имплантацией инородных тел. По данным D.T.M. Chan (2009) на сто случаев имплантации электродов случается одно внутримозговое кровотечение, два электрода меняют позицию, два электрода переламываются и один генератор подвергается инфекции, что составляет долю осложнений около 5%.

3. Лечение фокусированным ультразвуком под контролем МРТ (МР-ФУЗ). Японский нейрохирург Shiro Horisawaи канадец Alfonso Fasano в 2017-2018 годах опубликовали первые результаты лечения дистонии бескровным методом МР-ФУЗ. Первым пациентом был музыкант, у которого заметное улучшение продлилось более одного года при отсутствии каких-либо осложнений. Тремя годами позже Shiro Horisawa обнародовал опыт лечения десяти пациентов со сроком наблюдения один год. У пациентов отмечено улучшение. Ни у одного пациента не было отмечено дизартрии. Лечение методом МР-ФУЗ проводится без разрезов, не требует общего наркоза. Процедура проводится в условиях комнаты МРТ со специальным операционным столом МР-ФУЗ. Операционный стол состоит из шлема, содержащего 1024 ультразвуковых передатчиков. Шлем способен сфокусировать ультразвук в точку размером 1 мм внутри головного мозга с энергией, достаточной для нагревания. Особенностью нейронов мозга является способность отключаться на 2-3 минуты после воздействия ультразвуком определенной интенсивности. Это позволяет найти участок мозга, воздействие на который будет эффективно и безопасно. После нахождения целевого участка, в этом месте под контролем МР-термометрии проводится более сильное воздействие, вызывающее длительный эффект. Методика подобна микроскопическому скальпелю, который появляется внутри мозга только после того, как хирург убедился, что воздействие должно быть именно там.

Ссылки на источники: https://www.likar.info/bolezni/Distoniya/

https://ru.wikipedia.org/wiki/Дистония