Что за синдром Мерша - Вольтмана
Всем добрый час. Сегодня опять знакомство, но не со мной, а с синдромом. Где-то буду цитировать где-то на понятном языке.
Я уже говорила что это очень редкое орфанное заболевание с распространением в мире 1человек на 1 000 000 . Если совсем кратко то это аутоимунная неврология с определенными сопутствующими заболеваниями, которые по сути являются главными симптомами. В частности это обычно LADA - диабет, любая онкология и кардиомиопатия. Причем последняя всегда "растёт" из гипертрофии левого желудочка.
Синдром ригидного человека (СРЧ) — редкое неврологическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей ригидностью мышц и болезненными мышечными спазмами. Термин СРЧ впервые был введен в 1956 г. американскими неврологами F. Moersch и H. Wbltman, представившими описание больных с ранее неизвестным заболеванием, которое характеризовалось «прогрессирующей флюктуирующей мышечной ригидностью и спазмами в аксиальной мускулатуре»
Причины синдрома до конца не ясны. У пациентов часто обнаруживаются антитела к ГАМК-синтезирующему ферменту глутаматдекарбоксилазе (GAD65), однако эта находка является характерной не только для данного синдрома — антитела к GAD отмечаются и у больных диабетом, и при судорожных расстройствах, хотя они, возможно, связываются с разными эпитопами.
По данным одного небольшого исследования с использованием МР-спектроскопии, у пациентов снижено содержание ГАМК в сенсоримоторной коре мозга.
Примерно у 10 % пациентов комплекс характерных симптомов развивается в рамках паранеопластического синдрома, ассоциированного с наличием антител к амфифизину.
На мой взгляд хватит терминов и страшных слов. Если переводить на понятный язык то мышцы, абсолютно все причём, находятся в постоянном гипертонусе. Вспоминайте своё состояние после физической нагрузки. Особенно если не любители спорта. Болит абсолютно всё и даже там где не подозревали что может болеть. Это выделяется молочная кислота и застаиваясь начинает создавать все эти неудобства.
В случае обычного человека весь этот пушной зверёк уходит через несколько дней. Я с этим живу. В моём случае гипертонус постоянен. Нагрузка адовая. Молочная кислота никуда не уходит. И начинает кальцинироваться. В результате на мышцах образуются контрактуры ( по русски шишки) очень болезненная дрянь, которую "разбить" очень сложно. Эта пакость плавно превращает меня в дерево.
Ещё один привет от этого синдрома - это его абсолютная непредсказуемость. Даже на препаратах мне не гарантированы так называемые "заклины". У СРЧ есть три основных тригерра; стресс, резкие звуки и погода точнее её перемена.
Мне в какой-то степени повезло. Я словила на постояннку два; погода и стресс. Но в любой момент времени любой резкий звук может вызвать заклин. Это как в игре " Море волнуется раз..." Только там мы замирали добровольно.
И меня в принципе можно сравнить с Железным Дровосеком, который без масленки после дождя был просто мебелью.
На этом я наверно буду закругляться. При желании по СРЧ погуглить. Поэтому ссылки не даю.
Засим откланяюсь.