Болезнь Кавасаки⁠⁠

Болезнь Кавасаки - системный артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом.

Впервые заболевание описано Кавасаки в 1967 г. в Японии. Встречается главным образом в раннем детском возрасте, преимущественно среди представителей желтой расы.

Этиология и патогенез: в качестве возможного этиологического фактора обсуждается роль инфекционного фактора - вирусов Эпштейн-Барра, герпеса, ретровирусов, риккетсий. Не исключается большое значение наследственной предрасположенности. Иммуногенетическим маркером заболевания является антиген HLA BW22 (в Японии). Основным механизмом развития болезни Кавасаки является иммуно-комплексное воспаление (вырабатываются антитела к эндотелию артерий). На мембране эндотелия появляется антиген Кавасаки, с которым взаимодействуют антитела.

Клиническая картина

Различают три периода болезни: острый - 1-1.5 недели; подострый - 2-4 недели; период выздоровления - от нескольких месяцев до нескольких лет.

Основные проявления болезни следующие:

1. Лихорадка - без лечения продолжается около 2 недель. Более длительное ее существование считается неблагоприятным прогностическим фактором.

2. Поражение кожи и слизистых оболочек:

- в первые 5 недель от начала лихорадки появляется полиморфная сыпь в виде уртикарной экземы, макулопапулезными элементами с локализацией преимущественно на туловище, проксимальных отделах конечностей, в области промежности; в дальнейшем появляются эритема, уплотнение кожи в области подошв и ладоней (очень болезненные), ограничивающие подвижность пальцев; через 2-3 недели в области эритематозных участков начинается обильное шелушение;

- в течение недели от начала болезни развивается двусторонний конъюнктивит, у некоторых больных возможно сочетание с передним увеитом;

- гиперемия и сухость слизистой оболочки полости рта, трещины и кровоточивость губ, покраснение и увеличение миндалин, язык ярко красный (малиновый).

3. Поражение лимфатических узлов - наиболее часто наблюдается одно- или двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.

4. Поражение сердечно-сосудистой системы:

- миокардит (тахикардия, ритм галопа, аритмии сердца, кардио-мегалия) часто приводит к развитию острой сердечной недостаточности;

- перикардит (редко);

- через 5-7 недель от начала лихорадки у 25% больных обнаруживаются дилатации и аневризмы коронарных артерий в проксимальных отделах, возможно развитие инфаркта миокарда; формирование аневризм возможно также в подключичных, локтевых, бедренных, подвздошных артериях; формируется митральная или аортальная недостаточность (редко).

5. Поражение суставов (у 1/3 больных) проявляется артралгиями или полиартритами мелких суставов кистей, стоп, коленных и голеностопных суставов; обычно суставный синдром продолжается около 3-4 недель.

6. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе, рвотой, диареей (не у всех больных).

7. В некоторых случаях бывают уретрит, асептический менингит.

Лабораторные и инструментальные данные:

1. Общий анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, резко увеличивается СОЭ.

2. Биохимический анализ крови: повышается уровень трансаминаз, у-глобулинов, серомукоида, появляется СРП.

3. Общий анализ мочи: протеинурия, лейкоцитурия ИИ крови: выявляются ЦИК, увеличивается уровень иммуноглобулинов.

4. Исследование спинномозговой жидкости: умеренный мононуклеарный цитоз.

5. ЭКГ: удлинение интервала PQ, уширение комплекса QT, снижение вольтажа и депрессия сегмента ST, аритмии.

6. Эхокардиография: дилатация сердца, снижение фракции выброса.

7. Коронароангиография: аневризмы коронарных артерий, сужение их просвета.

Диагностические критерии:

Предложены Rauch, Hurwitz.

1. Лихорадка не менее 5 дней.

2. Двустороннее покраснение конъюнктивы.

3. Изменение слизистых оболочек верхних дыхательных путей; покраснение миндалин, губ, сухость, отек губ, «малиновый» язык.

4. Изменения периферических отделов конечностей: отек, эритема, шелушение кожи.

5. Полиморфная (не везикулярная) сыпь, преимущественно на туловище.

6. Шейная лимфаденопатия.

Развитие указанных признаков не должно быть связано с каким-либо другим заболеванием.

Диагноз болезни Кавасаки считается достоверным при наличии 5 из 6 критериев.

Осложнения:

• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда

• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.

Прогноз. У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.

Самые знаменитые случаи заболевания:

Случаем, получившим наиболее широкую огласку, стал случай смерти Джетта Траволты, являющегося родным сыном известного голливудского актера и режиссёра Джона Траволты и Келли Престон. Джетт Траволта скончался 2 января 2009 года от травмы, полученной в результате потери равновесия в ванной комнате, предположительно, в связи с эпилептическим припадком. Врачи не смогли спасти жизнь старшего сына Траволты. В двухлетнем возрасте у Джетта был диагностирован синдром Кавасаки.

Лечение

Радикального лечения не существует.

Стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов.

В терапии болезни Кавасаки применяют высокие дозы НПВП. Пациенты должны быть вакцинированы от гриппа и ветряной оспы: именно эти инфекции, в сочетании с многомесячным курсом аспирина, существенно повышают риск развития синдрома Рея.

Кортикостероиды также используются, особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результат. Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.

О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.